Що протікає у мітохондріях. Навіщо мітохондріям власні гени

Мітохондрії - мікроскопічні двомембранні напівавтономні органоїди загального призначення, що забезпечують клітину енергією,одержуваної завдяки процесам окислення та запасається у вигляді фосфатних зв'язків АТФ.Мітохондрії також беруть участь у біосинтезі стероїдів, окисленні жирних кислот та синтезі нуклеїнових кислот. Є у всіх еукаріотичних клітинах. У прокаріотичних клітинах мітохондрій немає, їх функцію виконують мезосоми – вп'ячування зовнішньої цитоплазматичної мембрани всередину клітини.

Мітохондрії можуть мати еліптичну, сферичну, паличкоподібну, ниткоподібну та ін форми, які можуть змінюватися протягом певного часу. Кількість мітохондрій у клітинах, що виконують різні функції, варіює в широких межах - від 50 і досягаючи найбільш активних клітинах 500-5000. Їх більше там, де інтенсивні синтетичні процеси (печінка) чи великі витрати енергії (м'язові клітини). У клітинах печінки (гепатоцитах) їх кількість становить 800. а об'єм, що займається ними, дорівнює приблизно 20% обсягу цитоплазми. Розміри мітохондрій складають від 0,2 до 1-2 мкм у діаметрі та від 2 до 5-7 (10) мкм у довжину. На світлооптичному рівні мітохондрії виявляються у цитоплазмі спеціальними методамиі мають вигляд дрібних зерен і ниток (що зумовило їх назву – від грец. mitos – нитка та chondros – зерно).

У цитоплазмі мітохондрії можуть розташовуватися дифузно, проте зазвичай вони зосереджені в ділянках максимального споживання енергії,наприклад, поблизу іонних насосів, скоротливих елементів (міофібрил) органел руху (аксонем спермія, вій), компонентів синтетичного апарату (цистерн ЕПС). Згідно з однією з гіпотез, всі мітохондрії клітини пов'язані один з одним і утворюють тривимірну мережу.

Мітохондрія оточена двома мембранами - зовнішньою та внутрішньою,розділених міжмембранним простором,і містять мітохондріальний матрикс,в який звернені складки внутрішньої мембрани - кристи.

Зовнішня мітохондріальна мембранагладка, по хімічного складуподібна до зовнішньої цитоплазматичної мембрани і має високу проникність для молекул масою до 10 кілодальтон, що проникають з цитозолю в міжмембранний простір. За складом вона схожа на плазмалемму, 25% становлять білки, 75% ліпіди. Серед ліпідів є холестерол. Зовнішня мембрана містить багато молекул спеціалізованих транспортних білків(наприклад, поринів),які формують широкі гідрофільні канали та забезпечують її високу проникність, а також не велика кількість ферментних систем.На ній знаходяться рецептори,білки, що розпізнають, які переносяться через обидві мітохондріальнімембрани в особливих точках їхнього контакту - зонах злипання.

Внутрішня мембрана має вирости всередину- гребені або кристи, що ділять матрикс мітохондрії на відсіки. Кристи збільшують площу поверхні внутрішньої мембрани. Таким чином, внутрішня мітохондріальна мембрана площею перевершує зовнішню. Кристи розташовані перпендикулярно або поздовжньо довжині мітохондрії. Кристи формою можуть бути везикулярні, тубулярні або ламеллярні.

Хімічний склад внутрішньої мембрани мітохондрій подібний до мембран прокаріотів (наприклад, в ній присутній особливий ліпід - кардіодипін і відсутній холестерол). У внутрішній мітохондріальній мембрані переважають білки, що становлять 75%. У внутрішню мембрану вбудовано білки трьох типів (а) білки електрон-транспортного ланцюга (дихального ланцюга) - НАД"Н-дегідрогеназа та ФАД"Н дегідрогеназа - та інші транспортні білки,(б) грибоподібні тільця АТФ-синтетази(головки яких звернені у бік матриксу) та (в) частина ферментів циклу Кребса (сукцинатдегідрогеназу).Внутрішня мітохондріальна мембрана відрізняється надзвичайно низькою проникністю, транспортування речовин здійснюється через контактні сайти. Низька проникність внутрішньої мембрани для дрібних іонів через високий вміст фосфоліпіду

Мітохондрії - напівавтономні органоїди клітки, т.к. містять власну ДНК, напівавтономну систему реплікації, транскрипції та власний білоксинтезуючий апарат - напівавтономну систему трансляції (рибосоми 70S типу та т-РНК). Завдяки цьому мітохондрії синтезують частину своїх білків. Мітохондрії можуть ділитися незалежно від поділу клітини. Якщо з клітини видалити всі мітохондрії, то нові в ній не з'являться. Відповідно до теорії ендосимбіозу мітохондрії походять від аеробних прокаріотичних клітин, які потрапили в клітину господаря, але не перетравилися, вступили на шлях глибокого симбіозу і поступово, втративши автономність, перетворилися на мітохондрії.

Мітохондрії - напівавтономні органоїди,що виражається такими ознаками:

1) наявність власного генетичного матеріалу (нитки ДНК), що дозволяє здійснювати синтез білка, а також дозволяє самостійно ділитись незалежно від клітини;

2) наявність подвійної мембрани;

3) пластиди та мітохондрії здатні синтезувати АТФ (для хлоропластів джерело енергії – світло, у мітохондріях АТФ утворюється в результаті окислення органічних речовин).

Функції мітохондрій:

1) Енергетична- синтез АТФ (звідси ці органоїди отримали назву «енергетичних станцій клітини»):

При аеробному диханні на кристалах відбувається окислювальне фосфорилювання (утворення АТФ з АДФ та неорганічного фосфату за рахунок енергії, що звільнилася при окисленні органічних речовин) та перенесення електронів по електронно-транспортному ланцюгу. На внутрішній мембрані мітохондрії розташовані ферменти, що беруть участь у клітинному диханні;

2) участь у біосинтезібагатьох сполук (у мітохондріях синтезуються деякі амінокислоти, стероїди (стероїдогенез), синтезується частина власних білків), а також накопичення іонів (Са 2+), глікопротеїдів, білків, ліпідів;

3) окисленняжирних кислот;

4) генетична- синтез нуклеїнових кислот (йдуть процеси реплікації та транскрипції). Мітохондріальна ДНК забезпечує цитоплазматичну спадковість.

АТФ

АТФ було відкрито 1929 року німецьким хіміком Ломанном. В 1935 Володимир Енгельгардт звернув увагу на те, що м'язові скорочення неможливі без наявності АТФ. У період з 1939 р. під 1941 р. лауреат Нобелівської премії Фріц Ліпман довів, що основним джерелом енергії для метаболічної реакції є АТФ, і ввів в обіг термін "енергетично багаті фосфатні зв'язки". Кардинальні зміни у вивченні дії АТФ на організм відбулися в середині 70-х років, коли було виявлено наявність специфічних рецепторів на зовнішній поверхні клітинних мембран, чутливих до молекули АТФ. З того часу інтенсивно вивчається тригерна (регуляторна) дія АТФ на різні функції організму

Аденозинтрифосфорна кислота ( АТФ, аденінтрифосфорна кислота) - нуклеотид, що грає виключно важливу роль в обміні енергії та речовин в організмах; насамперед з'єднання відоме як універсальне джерело енергії всім біохімічних процесів, які у живих системах.

Хімічно АТФ являє собою трифосфорний ефір аденозину, який є похідним аденіну та рибози.

Пуринова азотиста основа - аденін - з'єднується β-N-глікозидним зв'язком з 5"-вуглецем рибози, до якої послідовно приєднуються три молекули фосфорної кислоти, що позначаються відповідно літерами: α, β і γ.

АТФ відноситься до так званих макроергічних сполук, тобто до хімічних сполук, що містять зв'язки, при гідроліз яких відбувається звільнення значної кількості енергії. Гідроліз фосфоефірних зв'язків молекули АТФ, що супроводжується відщепленням 1 або 2 залишків фосфорної кислоти, призводить до виділення, за різними даними, від 40 до 60 кДж/моль.

АТФ + H 2 O → ADF + H 3 PO 4 + енергія

АТФ + H2O → AМФ + H4P2O7 + енергія

Вивільнена енергія використовується в різноманітних процесах, що протікають із витратою енергії

функції

1)Головна - енергетична. АТФ служить безпосереднім джерелом енергії для безлічі енерговитратних біохімічних та фізіологічних процесів.

2) синтез нуклеїнових кислот.

3) регуляція безлічі біохімічних процесів. АТФ, приєднуючись до регуляторних центрів ферментів, посилює або пригнічує їхню активність.

безпосередній попередник синтезу циклоаденозинмонофосфату - вторинного посередника передачі клітину гормонального сигналу.

медіатор у синапсах

шляхи синтезу:

В організмі АТФ синтезується з АДФ, використовуючи енергію речовин, що окислюються:

АДФ + H 3 PO 4 + енергія→ АТФ + H 2 O.

Фосфорилювання АДФ можливе двома способами: субстратне фосфорилювання та окисне фосфорилювання. Основна маса АТФ утворюється на мембранах у мітохондріях шляхом окисного фосфорилювання ферментом H-залежної АТФ-синтетазою. Субстратне фосфорилювання АДФ не потребує участі мембран, воно відбувається в процесі гліколізу або шляхом перенесення фосфатної групи з інших макроергічних сполук.

Реакції фосфорилювання АДФ та подальшого використання АТФ як джерело енергії утворюють циклічний процес, що становить суть енергетичного обміну.

В організмі АТФ є одним із найчастіше оновлюваних речовин. Протягом доби одна молекула АТФ проходить у середньому 2000-3000 циклів ресинтезу (людський організм синтезує близько 40 кг на день), тобто запасу АТФ в організмі практично не створюється, і для нормальної життєдіяльності необхідно постійно синтезувати нові молекули АТФ.

Важливу роль життєдіяльності кожної клітини грають особливі структури - мітохондрії. Будова мітохондрій дозволяє працювати органелле у напівавтономному режимі.

Загальна характеристика

Мітохондрії були виявлені у 1850 році. Однак зрозуміти будову та функціональне призначення мітохондрій стало можливим лише у 1948 році.

За рахунок своїх досить великих розмірів органели добре помітні у світловому мікроскопі. Максимальна довжина– 10 мкм, діаметр не перевищує 1 мкм.

Мітохондрії є у ​​всіх еукаріотичних клітинах. Це двомембранні органоїди зазвичай бобоподібної форми. Також зустрічаються мітохондрії сферичної, ниткоподібної, спіралеподібної форми.

Кількість мітохондрій може значно варіювати. Наприклад, у клітинах печінки їх налічується близько тисячі, а в ооцитах – 300 тисяч. Рослинні клітинимістять менше мітохондрій, ніж тварини.

ТОП-4 статтіякі читають разом з цією

Мал. 1. Знаходження мітохондрій у клітині.

Мітохондрії пластичні. Вони змінюють форму та переміщаються в активні центри клітини. Зазвичай мітохондрій більше у клітинах і частинах цитоплазми, де вища потреба у АТФ.

Будова

Кожна мітохондрія відокремлена від цитоплазми двома мембранами. Зовнішня мембрана гладка. Будова внутрішньої мембрани складніша. Вона утворює численні складки – кристи, які збільшують функціональну поверхню. Між двома мембранами знаходиться простір 10-20 нм, заповнений ферментами. Усередині органели розташовується матрикс – гелеподібна речовина.

Мал. 2. Внутрішня будовамітохондрій.

У таблиці "Будова та функції мітохондрії" докладно описані компоненти органели.

Головна функція мітохондрії - генерація енергії клітини як молекул АТФ рахунок реакції окисного фосфорилирования - клітинного дихання.

Крім мітохондрій у клітинах рослин присутні додаткові напівавтономні органели – пластиди.
Залежно від функціонального призначення розрізняють три види пластид:

• хромопласти - накопичують і зберігають пігменти (каротини) різних відтінків, що надають фарбування квіток рослин;
• лейкопласти - запасають поживні речовини, наприклад, крохмаль, у вигляді зерен та гранул;
• хлоропласти - найбільш важливі органели, що містять зелений пігмент (хлорофіл), що надає фарбування рослин, і здійснюють фотосинтез.

Мал. 3. Пластиди.

Що ми дізналися?

Розглянули особливості будови мітохондрій – двомембранних органел, які здійснюють клітинне дихання. Зовнішня мембрана складається з білків та ліпідів та виробляє транспорт речовин. Внутрішня мембрана утворює складки - кристи, у яких відбувається окислення водню. Кристи оточує матрикс - гелеподібна речовина, в якій протікає частина реакцій клітинного дихання. У матриксі знаходяться мітохондріальні ДНК та РНК.

Тест на тему

Оцінка доповіді

Середня оцінка: 4.4. Усього отримано оцінок: 105.

Мітохондрія– це двомембранний органоїдеукаріотичної клітини, основна функція якого синтез АТФ- Джерела енергії для життєдіяльності клітини.

Кількість мітохондрій у клітинах який завжди, загалом від кількох одиниць до кількох тисяч. Там, де процеси синтезу йдуть інтенсивно, їх більше. Також варіює розмір мітохондрій та їх форма (округлі, витягнуті, спіральні, чашоподібні та ін.). Найчастіше мають округлу витягнуту форму, діаметром до 1 мікрометра та довжиною до 10 мкм. Можуть переміщатися в клітині зі струмом цитоплазми або залишатися в одному положенні. Переміщаються до місць, де найбільше потрібно вироблення енергії.

Слід пам'ятати, що у клітинах АТФ синтезується у мітохондріях, а й у цитоплазмі у процесі гліколізу . Проте ефективність цих реакцій невисока. Особливість функції мітохондрій у цьому, що у них протікають реакції як безкисневого окислення, а й кисневий етап енергетичного обміну.

Іншими словами, функція мітохондрій – активна участь у клітинному диханні, до якого відносять безліч реакцій окислення органічних речовин, перенесення протонів водню та електронів, що йдуть з виділенням енергії, що акумулюється в АТФ.

Ферменти мітохондрій

Ферменти транслоказивнутрішньої мембрани мітохондрій здійснюють активний транспорт АДФ та АТФ.

У структурі кріст виділяють елементарні частинки, що складаються з голівки, ніжки та основи. На головках, що складаються з ферменту АТФази, відбувається синтез АТФ АТФаза забезпечує поєднання фосфорилювання АДФ з реакціями дихального ланцюга.

Компоненти дихального ланцюгазнаходяться в основі елементарних частиноку товщі мембрани.

У матриксі знаходиться більша частина ферментів циклу Кребсата окислення жирних кислот.

В результаті активності електротранспортного дихального ланцюга іони водню надходять до неї з матриксу, а вивільняються на зовнішній стороні внутрішньої мембрани. Це здійснюють певні мембранні ферменти. Різниця в концентрації іонів водню з різних боків мембрани призводить до виникнення градієнта pH.

Енергію підтримки градієнта постачає перенесення електронів по дихальної ланцюга. Інакше іони водню дифундували б назад.

Енергія градієнта pH використовується для синтезу АТФ з АДФ:

АДФ + Ф = АТФ + H 2 O (реакція оборотна)

Вода, що утворюється, ферментативно видаляється. Це поряд з іншими факторами полегшує протікання реакції зліва направо.

Будова. Поверхневий апарат мітохондрій складається з двох мембран - зовнішньої та внутрішньої. Зовнішня мембранагладка, вона відокремлює мітохондрію від гіалоплазми. Під нею знаходиться складчаста внутрішня мембрана,яка утворює хрести(гребні). З обох боків христ виявлено дрібні грибоподібні тільця, звані оксисомами, або АТФ-сомамі.Вони містять ферменти, що беруть участь в окисному фосфорилуванні (приєднанні фосфатних залишків до АДФ з утворенням АТФ). Кількість христ у мітохондріях пов'язана з енергетичними потребами клітини, зокрема у м'язових клітинах мітохондрії містять дуже велику кількість христ. При підвищеній функції клітини мітохондрії набувають більш овальної або подовженої форми, і кількість христів у них зростає.

Мітохондрії мають свій геном, їх рибосоми типу 70S відрізняються від рибосом цитоплазми. ДНК мітохондрій має переважно циклічну форму (плазміди), кодує всі три види власних РНК і постачає інформацію для синтезу частини мітохондріальних білків (близько 9%). Отже, мітохондрії можна вважати напівавтономними органелами. Мітохондрії відносяться до самореплікуючих (здатних до розмноження) органел. Оновлення мітохондрій відбувається протягом усього клітинного циклу. Наприклад, у клітинах печінки вони замінюються новими майже через 10 днів. Найбільш ймовірним шляхом відтворення мітохондрій вважають їх поділ: посередині мітохондрії з'являється перетяжка або виникає перегородка, після чого органели розпадаються на дві нові мітохондрії. Утворюються мітохондрії з промітохондрій - округлих тілець діаметром до 50 нм з подвійною мембраною.

Функції . Мітохондрії беруть участь в енергетичних процесах клітини, вони містять ферменти, пов'язані з утворенням енергії та клітинним диханням. Іншими словами, мітохондрія є своєрідною біохімічною міні-фабрикою, яка перетворює енергію органічних сполукна прикладну енергію АТФ. У мітохондріях енергетичний процес починається в матриксі, де відбувається розщеплення піровиноградної кислоти у циклі Кребса. Під час цього процесу звільняються атоми водню, що транспортуються дихальним ланцюгом. Енергія, що при цьому вивільняється, використовується в кількох ділянках дихального ланцюга для здійснення реакції фосфорилювання - синтезу АТФ, тобто приєднання фосфатної групи до АДФ. Це відбувається на внутрішній мембрані мітохондрій. Отже, енергетична функціямітохондрій інтегрується з: а) окислення органічних сполук, що відбувається в матриксі, завдяки чому мітохондрії називають дихальним центром клітин,б) синтезу АТФ, що здійснюється на кристалах, завдяки чому мітохондрії називають енергетичними станціями клітин.Крім того, мітохондрії беруть участь у регуляції обміну води, депонуванні іонів кальцію, продукції попередників стероїдних гормонів, в обміні речовин (наприклад, мітохондрії у клітинах печінки містять ферменти, які дозволяють їм знешкоджувати аміак) та інші.

БІОЛОГІЯ + Мітохондріальні хвороби – група спадкових захворювань, пов'язаних із дефектами мітохондрій, які призводять до порушення клітинного дихання. Вони передаються по жіночій лінії дітям обох статей, оскільки яйцеклітина має більший обсяг цитоплазми і, відповідно, передає нащадкам і Велика кількістьмітохондрій. Мітохондріальна ДНК, на відміну від ядерної, не захищена білками-гістонами, а механізми репарації, які дісталися від бактерій-предків, недосконалі. Тому в мітохондріальній ДНК мутації накопичуються у 10-20 разів швидше, ніж у ядерній, що і призводить до мітохондріальних хвороб. У сучасній медицині їх зараз відомо вже близько 50. Наприклад, синдром хронічної втоми, мігрень, синдром Барта, синдром Пірсона та багато інших.

МИТОХОНДРІЇ (mitochondria; грец, mitos нитка + chondrion зернятко) - органоїди, присутні в цитоплазмі клітин тварин та рослинних організмів. М. беруть участь у процесах дихання та окисного фосфорилювання, продукують енергію, необхідну для функціонування клітини, представляючи таким чином її «силові станції».

Термін «мітохондрії» було запропоновано 1894 р. Бендою (С. Benda). У середині 30-х років. 20 ст. вдалося вперше виділити М. із клітин печінки, що дозволило дослідити ці структури біохім, методами. В 1948 Хогебумом (G. Hogeboom) були отримані остаточні докази того, що М. дійсно є центрами клітинного дихання. Значних успіхів у вивченні цих органоїдів було зроблено 60-70 гг. у зв'язку із застосуванням методів електронної мікроскопії та молекулярної біології.

Форма М. варіює від майже круглих до сильно витягнутих, що мають вигляд ниток (рис. 1), їх розмір коливається від 0,1 до 7 мкм. Кількість М. у клітині залежить від типу тканини та функціонального стану організму. Так, у сперматозоїдах число М. невелика – бл. 20 (на клітину), у клітинах епітелію ниркових канальців ссавців їх міститься до 300 у кожній, а у гігантської амеби (Chaos chaos) виявлено 500 000 мітохондрій, В одній клітині печінки щура ок. 3000 М., проте в процесі голодування тваринного число М. може скоротитися до 700. Зазвичай М. розподіляються в цитоплазмі досить рівномірно, проте в клітинах деяких тканин М. можуть бути постійно локалізовані в ділянках, особливо потребують енергії. Напр., у скелетному м'язі М. часто перебувають у контакті з контрактильними ділянками міофібрил, утворюючи правильні тривимірні структури. У сперматозоїдах М. утворюють спіральний футляр навколо осьової нитки хвоста, що, ймовірно, пов'язано з можливістю використовувати енергію АТФ, що синтезується М., для рухів хвоста. В аксонах М. концентруються поблизу синаптичних закінчень, де відбувається процес передачі нервових імпульсів, що супроводжується енерговитратою. У клітинах епітелію ниркових канальців М. пов'язані з випинання базальної клітинної мембрани. Це викликано необхідністю постійного та інтенсивного постачання енергією процесу активного перенесення води та розчинених у ній речовин, що протікає у нирках.

Електронно-мікроскопічно встановлено, що М. містить дві мембрани - зовнішню та внутрішню. Товщина кожної мембрани прибл. 6 нм, відстань між ними – 6-8 нм. Зовнішня мембрана гладка, внутрішня утворює складні вирости (кристи), що вдаються в порожнину мітохондрії (рис. 2). Внутрішній простір М. називається матриксом. Мембрани є плівкою з компактно покладених молекул білків і ліпідів, у той час як матрикс подібний до гелю і містить у своєму складі розчинні білки, фосфати та інші хім. з'єднання. Зазвичай матрикс виглядає гомогенним, лише в деяких випадках у ньому можна виявити тонкі нитки, трубочки і гранули, що містять іони кальцію і магнію.

З особливостей будови внутрішньої мембрани необхідно відзначити наявність у ній сферичних частинок. 8-10 нм у поперечнику, що сидять на короткій ніжці і іноді виступають у матрикс. Ці частки були відкриті 1962 р. Фернандес-Мораном (H. Fernandez-Moran). Вони складаються з білка, що володіє АТФ-азною активністю, що отримав позначення F1. Білок прикріплюється до внутрішньої мембрани лише з боку зверненої до матрикса. Частинки F1 розташовуються з відривом 10 нм друг від друга, а кожної М. міститься 10 4 -10 5 , таких частинок.

У кристах і внутрішніх мембранах М. міститься більшість дихальних ферментів (див.), дихальні ферменти організовані компактні ансамблі, розподілені з правильними проміжками в кристалах М. з відривом 20 нм друг від друга.

М. майже всіх типів клітин тварин і рослин побудовані за єдиним принципом, проте можливі відхилення у деталях. Так, кристи можуть розташовуватися не тільки впоперек довгої осі органоїду, але й поздовжньо, напр., в М. синаптичної зони аксона. У ряді випадків кристи можуть розгалужуватися. У М. найпростіших організмів, деяких комах і в клітинах клубочкової зони надниркових залоз кристи мають форму трубочок. Число христів різне; так, у М. клітин печінки та статевих клітин христ дуже мало і вони короткі, у той час як матрикс багатий; в М. м'язових клітин кристи численні, а матриксу мало. Існує думка, що число христів корелює з окислювальною активністю М.

У внутрішній мембрані М. здійснюються паралельно три процеси: окислення субстрату циклу Кребса (див. Трикарбонових кислот цикл), перенесення електронів, що при цьому звільнилися, і накопичення енергії шляхом утворення макроергічних зв'язків аденозинтрифосфату (див. Аденозинфосфорні кислоти). Основною функцією М. є сполучення синтезу АТФ (з АДФ та неорганічного фосфору) та аеробного процесу окислення (див. Окислення біологічне). Накопичена в молекулах АТФ енергія може трансформуватися в механічну (м'язи), електричну ( нервова система), осмотичну (нирки) тощо. буд. жирних к-т, фосфоліпідів і деяких інших сполук.

У 1963 р. Насс і Насс (М. Nass, S. Nass) встановили, що М. міститься ДНК (одна чи кілька молекул). Усі досліджені досі мітохондріальні ДНК із тваринних клітин складаються з ковалентно замкнутих кілець діам. бл. 5 нм. У рослин мітохондріальна ДНК значно довша і не завжди має форму кільця. Мітохондріальна ДНК багато в чому відрізняється від ядерної. Реплікація ДНК відбувається за допомогою звичайного механізму, проте не збігається у часі з реплікацією ядерної ДНК. Кількість генетичної інформації, укладеної в молекулі мітохондріальної ДНК, мабуть, недостатньо для кодування всіх білків і ферментів, що містяться в М. Мітохондріальні гени кодують переважно структурні білки мембран і білки, що беруть участь у морфогенезі мітохондрій. М. мають свої транспортні РНК та синтетази, містять усі компоненти, необхідні для синтезу білка; їх рибосоми менше цитоплазматичних і більш схожі на рибосоми бактерій.

Тривалість життя М. порівняно невелика. Так, час оновлення половини кількості М. становить для печінки 9,6-10,2 діб, для нирки - 12,4 діб. Поповнення популяції М. походить, як правило, з передіснуючих (материнських) М. шляхом їх поділу або брунькування.

Давно висловлювалося припущення, що в процесі еволюції М. виникли, ймовірно, шляхом ендосимбіозу примітивних клітин, що містять ядро, з бактеріоподібними організмами. Є велика кількість доказів цього: наявність власної ДНК, більш подібної до ДНК бактерій, ніж з ДНК ядра клітини; присутність у М. рибосом; синтез ДНК-залежної РНК; чутливість мітохондріальних білків до антибактеріального препарату – хлорамфеніколу; подібність до бактерій у реалізації дихального ланцюга; морфол., біохім, та фізіол, відмінності між внутрішньою та зовнішньою мембраною. Відповідно до симбіотичної теорії клітина-господар розглядається як анаеробний організм, джерелом енергії для якого є гліколіз (протікає в цитоплазмі). У «симбіонті» ж реалізується цикл Кребса та дихальний ланцюг; він здатний до дихання та окисного фосфорилювання (див.).

М. є дуже лабільними внутрішньоклітинними органоїдами, що раніше інших реагують на виникнення будь-яких патол, станів. Можливі зміни числа М. у клітині (вірніше, у їхніх популяціях) або зміни їхньої структури. Наприклад, при голодуванні, дії іонізуючого опромінення число М. зменшується. Структурні зміни зазвичай полягають у набуханні всього органоїду, просвітленні матриксу, руйнуванні христів, порушенні цілісності зовнішньої мембрани.

Набухання супроводжується значною зміною обсягу М. Зокрема, при ішемії міокарда обсяг М. збільшується в 10 разів і більше. Розрізняють два типи набухання: в одному випадку воно пов'язане зі зміною осмотичного тиску всередині клітини, в інших випадках - зі змінами клітинного дихання, пов'язаного з ферментативними реакціями та первинними функціональними розладами, що викликають зміни водного обміну. Крім набухання може відбуватися вакуолізація М.

Незалежно від причин, що викликають патол, стан (гіпоксія, гіперфункція, інтоксикація), зміни М. досить стереотипні та неспецифічні.

Спостерігаються такі зміни структури і функції М., які, мабуть, ставали причиною виникнення хвороби. У 1962 р. Луфт (R. Luft) описав випадок "мітохондріальної хвороби". Хворому з різко підвищеною інтенсивністю обміну речовин (за нормальної функції щитовидної залози) було зроблено пункцію скелетного м'язаі знайдено підвищену кількість М., і навіть порушення структури христ. Дефектні мітохондрії у клітинах печінки спостерігалися і при вираженому тиреотоксикозі. Виноград (J. Vinograd) зі співр. (з 1937 по 1969) виявив, що у хворих з певними формами лейкемії мітохондріальні ДНК із лейкоцитів помітно відрізнялися від нормальних. Вони були відкриті кільця або групи зчеплених кілець. Частота цих аномальних форм знижувалася внаслідок хіміотерапії.

Бібліографія:Гаузе Р. Р. Мітохондріальна ДНК, М., 1977, бібліогр.; Д e P о-бертіс Е., Новінський Ст і С а е с Ф. Біологія клітини, пров. з англ., М., 1973; Озернюк Н. Д. Зростання та відтворення мітохондрій, М., 1978, бібліогр.; Полікар А. та Бессі М. Елементи патології клітини, пров. з франц., М., 1970; РудінД. та Вілкі Д. Біогенез мітохондрій, пров. з англ., М., 1970, бібліогр.; Сєров Ст Ст і Павуков Ст С. Ультраструктурна патологія, М., 1975; С е д ж е р Р. Цитоплазматичні гени та органели, пров. з англ., М., 1975.

Т. А. Залетаєва.