هرمافرودیت ها با ویژگی های جنسی آشکار. هرمافرودیتیسم درست و نادرست

هرمافرودیتیسم نوعی ناهنجاری در دستگاه تناسلی است که در آن یک فرد علائمی از هر دو جنس (اعم از خارجی و داخلی) دارد.

در طبیعت در بین بی مهرگان و نمایندگان پادشاهی گیاهی و قارچ ها (هرمافرودیتیسم طبیعی) رایج است.

هرمافرودیتیسم غیرطبیعی در یک فرد ذاتی است که یک آسیب شناسی تعیین جنسی در سطوح هورمونی و ژنتیکی است.

اغلب، هرمافرودیتیسم یک آسیب شناسی ژنتیکی است. با این بیماری، وجود هر دو ویژگی جنسی ثانویه زن و مرد مشخص می شود.

انواع مختلفی از هرمافرودیتیسم وجود دارد که عبارتند از:

• هرمافرودیتیسم واقعی با حضور در یک ارگانیسم غدد جنسی هر دو جنس مشخص می شود: هم بیضه ها و هم تخمدان ها. یا هر دو غده در یک واحد ادغام می شوند. اغلب یک شکل متقاطع مشاهده می شود (از یک طرف بیضه است، از طرف دیگر تخمدان است)، اندام های تناسلی داخلی در توسعه عقب هستند. با این حال، به دلیل ویژگی های رشد داخل رحمی انسان، چنین آسیب شناسی در نمایندگان گونه ما بسیار نادر است (حدود 150 مورد در تاریخ ثبت شده است).
• وقتی مردم در مورد هرمافرودیتیسم که در افراد رخ می دهد صحبت می کنند، معمولاً منظورشان همان هرمافرودیت کاذب است که با رشد غدد جنسی یک جنس و اندام های تناسلی خارجی جنس دیگر مشخص می شود.

هرمافرودیتیسم کاذب به نر و ماده تقسیم می شود.

1. نربیضه ها رشد می کنند، اما با عملکردهای غیرطبیعی اختلال و ساختار تغییر یافته اندام های تناسلی خارجی که شبیه اندام های زنانه است: آلت تناسلی توسعه نیافته و / یا دارای انحنا است، مجرای ادرار احتمالاً از سر آلت تناسلی به قسمت های دیگر جابجا شده است. پرینه، بیضه ها به داخل کیسه بیضه نزول نمی کنند، در حفره شکمی باقی می مانند، غدد پستانی زنانه تشکیل می شوند، آلت تناسلی شبیه یک کلیتوریس هیپرتروفی شده و کیسه بیضه لابیا است. هیکل بدن شبیه به یک زن است، رشد حنجره و تن صدا نیز شبیه به یک زن است.
2. زن: یک فرد تخمدان ها را توسعه می دهد، اما اندام تناسلی خارجی دارای ویژگی های مشترک با مردان است: افزایش کلیتوریس، رشد لابیا و رشد آنها به عضوی شبیه کیسه بیضه، عدم وجود لب های کوچک، توسعه نیافتگی غدد پستانی زن. هیکل، رشد حنجره، تن صدا، پرمویی شبیه مردان است.

در هر دو مورد، عدم امکان فعالیت جنسی و ناباروری وجود دارد.

و همچنین امکان تخصیص و هرمافرودیت کودکان وجود دارد. قبل از بلوغ، یک کودک هرمافرودیت تقریباً با همسالان خود تفاوتی ندارد، تنها چیزی که وجود دارد این است که بیضه در کیسه بیضه وجود ندارد یا کلیتوریس بزرگ شده است.

علل و درمان هرمافرودیتیسم در انسان

علل اصلی هرمافرودیتیسم تغییر در کروموزوم ها و ژن در دوران بارداری در مادر و/یا جنین است، یعنی جهش و عدم تعادل هورمونی آنها در بدن مادر و/یا جنین.

در مورد دوم، علت اصلی غلبه یا کمبود هورمون های جنسی است (تناسلی خارجی مطابقت خواهد داشت. نوع مردانه، اگر هورمون مردانه - تستوسترون غالب باشد، نوع زنانه، در صورت کمبود تستوسترون). دلیل این امر بیماری هیپوفیز و هیپوتالاموس در مغز (بخش های مسئول تنظیم هورمون ها) و همچنین بیماری غدد فوق کلیوی یا تومور غدد جنسی است.

با ارزیابی علت اختلال، پزشک مصرف صحیح هورمون های غده تیروئید، هورمون های جنسی از طریق داروها، هورمون های آدرنال و همچنین داروهایی را که بر عملکرد قسمت های خاصی از مغز تأثیر می گذارد (غده هیپوفیز، در صورت وجود مشکل) تجویز می کند. از آنجا می آید).

راه دیگر مداخله جراحی است: رفع ناهنجاری های اندام تناسلی، ترجیحاً در سنین پایین، و اگر مرد هرمافرودیت آلت تناسلی کوچکی داشته باشد، یعنی قبل از بلوغ، برداشتن آن و بیضه ها امکان پذیر است. تا او را به عنوان یک زن بزرگ کند. در غیر این صورت، عمل بزرگ کردن و صاف کردن آلت تناسلی و برداشتن قسمت های توسعه نیافته انجام می شود. همچنین اغلب مورد نیاز است کمک روانی: درمان درک نادرست از جنسیت و رفتار جنسی.

اما حتی کم و بیش درمان هرمافرودیت عواقبی دارد: عدم امکان زندگی جنسی، ناباروری، اختلال در ادرار، تومورهای بیضه، و همچنین مشکلات روانی هرمافرودیت ها: ناسازگاری با جامعه، رفتار جنسی منحرف (ترنس گرایی، دوجنس گرایی، همجنس گرایی، ترنس گرایی).

ناهنجاری های بیضه ها عمدتاً شامل توسعه نیافتگی مادرزادی یک یا هر دو بیضه است. در مورد اول، چنین حالتی به هیچ وجه خود را نشان نمی دهد، در مورد دوم، eunuchoidism ایجاد می شود:

• توسعه نیافتگی آلت تناسلی و پروستات،
• فقدان میل جنسی و نعوظ،
• بیان نامناسب غضروف تیروئید (سیب آدم)،
• رنگ پریدگی و نازکی پوست،
• کمبود موی صورت
• عدم وجود یا نارسایی موهای ناحیه تناسلی،
• لاغری در برخی موارد و تمایل به چاقی در برخی موارد و غیره.

از موارد مشاهده شده توسط Kagan S.A. از 640 بیمار، 9 درصد ناهنجاری های مادرزادی ناحیه تناسلی داشتند. از این تعداد 1 درصد یک طرفه و 4 درصد دو طرفه هستند. در تمام بیماران مبتلا به کریپتورکیدیسم یک طرفه، تعداد اسپرم ها در 1 میلی لیتر انزال کاهش یافت، در حالی که دو طرفه وجود نداشتند (به جز یک بیمار)، که کمتر از 5000000 اسپرم در 1 میلی لیتر داشتند و همه آنها بی حرکت بودند. در 4% از بیماران، زائده آنها نیز مشاهده شد، اکثر آنها اسپرم نداشتند یا الیگوزواسپرمی درجه III مشاهده شد.

ناهنجاری های بیضه سه نوع هستند:

1. ناهنجاری موقعیت
2. ناهنجاری کمیت
3. دیسژنزی غدد جنسی، اغلب در افرادی با جنسیت پاسپورت زن مشاهده می شود.

در این مقاله فقط به آن می پردازیم هرمافرودیتیسم کاذب، که در آن می توان بیمار را مرد دانست.

هرمافرودیتیسم کاذب

هرمافرودیتیسم کاذب در پزشکی به دو دسته تقسیم می شود:

• هرمافرودیتیسم کاذب مردانه؛
• هرمافرودیتیسم کاذب زنانه

هرمافرودیتیسم کاذب مردانه

گاهی اوقات جنسیت پاسپورتی مذکر با هرمافرودیتیسم کاذب نر است. باید در نظر داشت که این بیماری همیشه در مردان با عدم وجود کروماتین جنسی و با کاریوتایپ XY ایجاد می شود. با این وجود، بیضه های چنین بیمارانی، حتی در دوره قبل از تولد، معیوب هستند، هورمون های جنینی را به میزان مناسب تولید نمی کنند، در اکثریت قریب به اتفاق موارد رحم، لوله های فالوپ وجود ندارد، اما واژن کور کوتاهی وجود دارد. بیضه ها می توانند در ضخامت لابیاها، کانال های اینگوینال یا حفره شکم قرار گیرند. در برخی موارد به نظر می رسد که اندام تناسلی خارجی زنانه است. در برخی دیگر، هیپرتروفی کم و بیش مشخص کلیتوریس مشاهده می شود که در تعدادی از بیماران قادر به نعوظ است و به اندازه تقریبا طبیعی آلت مردانه می رسد. معمولاً در این بیماران است که ویریلیزاسیون در دوره بلوغ شروع می شود. واضح است که نحوه برخورد با چنین بیمارانی بر اساس جنسیت پاسپورت آنها تعیین می شود. افراد جنس پاسپورت زن در صورت عدم عمق کافی، بیضه ها و کلیتوریس، پلاستیکی بودن واژن را خارج می کنند. اگر جنسیت پاسپورت مرد باشد، جراحی پلاستیک برای نزدیک کردن اندام تناسلی به مرد انجام می شود. نحوه برخورد با بیضه های نابجا در چنین بیمارانی بحث برانگیز است. اگر در مورد بیماران مبتلا به اندام تناسلی زنان صحبت می کنیم، باید در نظر داشت که تحلیل رفتن بیضه ها تقریباً هرگز قبل از 20 سالگی اتفاق نمی افتد، اما بعداً غیر معمول نیست و در سن 30 سالگی و بالاتر، بدخیم است. تغییرات در ⅕ موارد ذکر شده است. بنابراین بسیاری از نویسندگان برداشتن چنین بیضه هایی را پس از 20 سالگی اجباری می دانند. در افرادی که دارای جنسیت پاسپورتی زنانه هستند، در اولین علائم ویریلیزاسیون (رشد مو در بدن و صورت، افزایش حتی بیشتر در کلیتوریس و غیره)، چنین بیضه‌هایی در معرض حذف فوری قرار می‌گیرند؛ در افرادی که پاسپورت مردانه دارند. جنسی، حذف آنها غیر عملی است.

اندازه بیضه ها در چنین بیمارانی متفاوت است و گاهی اوقات حتی اندازه طبیعی دارد و اپیدیدیم توسعه یافته است. از نظر بافت شناسی، در همه موارد، بیضه ها عمیقاً تغییر می کنند، اسپرماتوژنز کاملاً وجود ندارد، تخریب و هیالینوز لوله های اسپرم ساز رخ می دهد، سلول های لیدیگ هیپرپلاستیک یافت می شود.

موضوع برقراری رابطه جنسی در بیماران مبتلا به هرمافرودیتیسم کاذب مردانه از اهمیت بالایی برخوردار است. پایبندی به دیدگاه منسوخ و نادرست که غدد جنسی مهمترین ویژگی جنسی است غیرقابل قبول است. وجود بیضه برای تعیین جنسیت پاسپورت مرد کافی نیست. چنین افرادی با یک متخصص غدد معاینه می شوند. تعیین کننده در تعیین جنسیت وضعیت اندام تناسلی خارجی و پیش آگهی رشد آینده آنها است. اکثر این بیماران در بدو تولد، با وجود هیپرتروفی کلیتوریس، زن محسوب می شوند. تنها اقلیتی از بیماران این گروه را می توان به عنوان مرد تشخیص داد. در مورد هیپوگنادیسم شدید، با فقدان کامل کیسه بیضه و توسعه نیافتگی شدید آلت تناسلی، هیچ هورمون درمانی در آینده موثر نخواهد بود، بنابراین، اعتقاد بر این است که چنین کودکانی باید در بدو تولد دختر در نظر گرفته شوند، آلت تناسلی خود را بردارید. و در 20-17 سالگی جراحی پلاستیک واژن را انجام دهید.

هرمافرودیتیسم کاذب زنانه

اورولوژیست ها گاهی اوقات مجبورند با بیماران مبتلا به هرمافرودیتیسم کاذب زنانه مشورت کنند، که شایع ترین شکل آن هیپرپلازی ویریل کننده مادرزادی قشر آدرنال است. این بیماری با نقض تولید کورتیزول توسط قشر آدرنال جنین همراه است، در نتیجه تولید ACTH افزایش می یابد و هیپرپلازی آدرنال رخ می دهد. این معمولا ترشح کافی کورتیزول را تضمین می کند، اما در عین حال، آندروژن ها در مقادیر زیادی تولید می شوند. در پسران، این در رشد جنسی زودرس با توسعه نیافتگی بیضه ها بیان می شود و در دختران منجر به ویریل شدن و هیپرتروفی شدید کلیتوریس می شود. برای اورولوژیست، به ویژه مهم است که برخی از بیماران مجرای ادرار آلت تناسلی داشته باشند و عدم وجود بیضه ها و هیپرتروفی لابیاها، شبیه کیسه بیضه، می تواند منجر به تشخیص نادرست کریپتورکیدیسم شود. چنین دختران بیمار دارای کروماتین جنسی، کاریوتایپ XX، در همه موارد - اندام تناسلی داخلی زنان هستند، اما ممکن است وجود داشته باشد: کلیتوریس که قادر به نعوظ است، مجرای ادرار آلت تناسلی که به شکل زنانه باز می شود، یا، که اغلب اتفاق می افتد، سینوس ادراری تناسلی. حفظ می شود که در آن واژن و مجرای ادرار باز می شود. معاینه رکتوم یک تشکیل را نشان می دهد - رحم که به راحتی با پروستات اشتباه گرفته می شود. از آنجایی که چنین بیمارانی شبیه افراد مبتلا به هرمافرودیتیسم کاذب مردانه هستند، لازم است مطالعه ویژه. با هرمافرودیتیسم کاذب مردانه، دفع طبیعی 17-کتوستروئیدها از طریق ادرار و عدم وجود کروماتین جنسی مشاهده می شود، با هیپرپلازی مادرزادی آدرنال، کروماتین جنسی وجود دارد و دفع ادراری 17-کتوستروئیدها به شدت افزایش می یابد. اندیکاسیون جراحی برای هرمافرودیتیسم کاذب زنانه بر اساس جنسیت تعیین می شود. اگر جنسیت زن باشد، کلیتوریس برداشته شده و در صورت لزوم سینوس ادراری-تناسلی باز می شود. در صورتی که جنسیت پاسپورت مذکر باشد و با توجه به تغییر آن دلایل روانیغیرممکن است، در این صورت باید رحم، لوله ها و تخمدان ها برداشته شود و اندام تناسلی به منظور نزدیک تر کردن آن ها به مرد انجام شود.

ویژگی های فیزیولوژیکی هرمافرودیت ها

ما اغلب در مورد هرمافرودیت ها نمی شنویم. علاوه بر این، اکثر ما چنین افرادی را با اندام تناسلی مانند زنان و مردان نسبتاً عجیب تصور می کنیم. در واقع همه چیز متفاوت و پیچیده تر است. در مقاله سعی خواهیم کرد بفهمیم که هرمافرودیت ها چه کسانی هستند.

از نظر ظاهری، اینها معمولی ترین افرادی هستند که در جامعه به خوبی کنار می آیند. جالب ترین چیز این است که تشخیص هرمافرودیتیسم قبل از بلوغ غیرممکن است. بسیاری از مردم فکر می کنند که هرمافرودیت ها دارای اندام تناسلی زن و مرد هستند، اما این کاملا درست نیست. بسیاری از هرمافرودیت ها در ابتدا اندام تناسلی یک زن یا یک مرد را دارند و تنها در دوران بلوغ تخلفات تشخیص داده می شود. پسر ممکن است سینه رشد کند و دختر غدد پستانی و قاعدگی نداشته باشد.

هرمافرودیتیسم یک بیماری ژنتیکی است که زمانی که جنین در رحم است ایجاد می‌شود، نقص‌هایی در DNA وجود دارد. ضمن اینکه پدر و مادر کاملا سالم هستند و ناهنجاری ژنتیکی ندارند. به طور کامل درک نشده است که چرا هرمافرودیت ها متولد می شوند.

دلیل اصلی یک اختلال ژنتیکی است که پزشکان و دانشمندان نمی توانند توضیح دهند. در عین حال، از نظر ظاهری می تواند یک زن یا یک مرد باشد، اما در درون همه چیز متفاوت است.

انواع هرمافرودیتیسم:

• درست است، واقعی.در این نوع، فرد دارای هر دو اندام تناسلی است. یعنی داخل تخمدان ها و بیضه ها و بیرون واژن و آلت تناسلی.
• نادرستاو به نوبه خود به دو نوع زن و مرد تقسیم می شود. در نوع مردانه، فرد دچار آلت تناسلی می شود که اندازه کوچک. با زن، قفسه سینه رشد نمی کند، صدا خشن است.

اندام تناسلی بسته به نوع هرمافرودیتیسم متفاوت به نظر می رسد.

ویژگی های کلیدی:

• در مردان، آلت تناسلی توسعه نیافته، خمیده، کوچک است. کیسه بیضه متراکم است و شبیه لابیای ماده است. بیضه ها اغلب به داخل کیسه ها فرود نمی آیند.
• در زنان، کلیتوریس بزرگ ممکن است شبیه آلت تناسلی کوچک باشد. لابیاها شبیه کیسه بیضه هستند، آنها بزرگ و نامنظم هستند.

هرمافرودیت ها به روش معمول به توالت می روند. همه اینها به نوع هرمافرودیتیسم بستگی دارد. ادرار کردن مانند بقیه افراد از طریق مجرای ادرار انجام می شود. می تواند در آلت تناسلی یا در پرینه قرار گیرد.

افسانه بسیار زیبایی وجود دارد که بر اساس آن پسر هرمس و آفرودیت عاشق یک پوره شد. این زن در آب زندگی می کرد و همچنین عاشق مرد جوان شد. سپس پسر خدایان نزد پدر و مادرش آمد و از آنها خواست که به هم بپیوندند. از آن زمان، هرمافرودیت ها ظاهر شدند. اگرچه از نظر پزشکی، افسانه هیچ ربطی به آن ندارد.

آیا فرد قاعدگی هرمافرودیت دارد؟

همه اینها به نوع هرمافرودیتیسم بستگی دارد. اگر این نوع کاذب باشد، تنها هورمون های جنسی زنانه یا مردانه ترشح می شوند. اما با توجه به ویژگی های ساختار داخلیممکن است دختران پریود نشوند آنها می توانند خیلی دیرتر از آنچه در بین دختران سالم مرسوم است شروع شوند. به دلیل وجود ویژگی های جنسی دو جنس، تخمدان ها در دختران توسعه نیافته اند و ممکن است مقادیر ناکافی هورمون ترشح کنند. به همین دلیل ممکن است قاعدگی رخ ندهد. اگرچه مواردی وجود دارد که هرمافرودیت ها قاعدگی دارند و عملکرد تولید مثل حفظ می شود.

در بیشتر موارد، هرمافرودیت ها عقیم هستند. این امر به دلیل توسعه نیافتگی بیضه ها یا تخمدان ها امکان پذیر است. اما مواردی از لقاح و تولد موفقیت آمیز کودک در هرمافرودیت ها وجود دارد.

آیا هرمافرودیت می تواند خود به خود باردار شود؟

نه، این غیر ممکن است. در واقع، رابطه جنسی با خود در بین هرمافرودیت ها امکان پذیر نیست. در عین حال به دلیل توسعه نیافتگی دستگاه تناسلی، اسپرم بی فایده تولید می شود یا تخمدان ها تخمک تولید نمی کنند.

نه، غیرممکن است. از آنجایی که یک زن شبیه یک زن مبتلا به هرمافرودیتیسم کاذب است. او آلت تناسلی ندارد. اندام تناسلی شکل عجیبی دارد و همچنین عجیب به نظر می رسد. در این حالت ممکن است عملکرد جنسی مختل نشود. چنین زنی می تواند در حالت عادی از یک مرد باردار شود پس زمینه هورمونی. زن دیگری به دلیل نداشتن آلت تناسلی نمی تواند با چنین هرمافرودیتی تماس جنسی داشته باشد.

افراد هرمافرودیت چگونه تولید مثل می کنند؟

هرمافرودیت ها مانند همه مردم عادی تولید مثل می کنند. این فقط با هرمافرودیتیسم کاذب امکان پذیر است. با نوع واقعی، باردار شدن، باردار شدن یا به دنیا آوردن فرزند کارساز نخواهد بود. در صورت وجود خصوصیات جنسی هر دو جنس، ممکن است یک مرد در عملکرد مردانه اختلال نداشته باشد. هورمون های جنسی را می توان در مقادیر طبیعی تولید کرد. بنابراین، عملا باردار شدن از یک هرمافرودیت کاذب واقعی است.

این یک چیز نیست. ترانسوستیت ها افراد عادی و بدون اختلالات ژنتیکی هستند. آنها فقط متفاوت از آنچه احساس می کنند به نظر می رسند. بنابراین به تغییر جنسیت روی می آورند. هرمافرودیت ها نوعی جهش یافته هستند که ویژگی های مردان و زنان را دارند.

هرمافرودیت ها - افراد مشهور: عکس

تاریخ به اندازه کافی دارد افراد مشهورهرمافرودیت ها غم انگیزترین چیز این است که در زمان تفتیش عقاید چنین افرادی سوزانده و شکنجه شدند. به همین دلیل است که بسیاری مجبور شدند تعلق خود را به هرمافرودیت ها پنهان کنند.

هرمافرودیت های معروف در تاریخ:

• مارگارت مالوریک زن زیر 21 سال معتقد بود که او معمولی ترین است. در سال 1686 بود که پزشکی که او را به دلیل بیماری معاینه کرد، ناهنجاری هایی را آشکار کرد. این گواهی نشان می داد که مگرت بیشتر یک مرد بود تا یک زن. به همین دلیل از تماس با خودش منع شد نام زنو کارهای زنانه را انجام دهند. مارگارت از نظر ظاهری مانند یک زن با هیکلی شکننده و شکل های گرد بود. او به دلیل ویژگی های ظاهری نمی توانست کارهای سنگین مردانه را انجام دهد به همین دلیل مجبور به گدایی شد. فقط به لطف پزشک دیگری که گواهی داد مارگارت بیشتر یک زن است، به او این حق را داد که دوباره به عنوان چنین در نظر گرفته شود.
• Genevieve de Beaumont.او بیشتر مرد بود تا زن. او نقش زن و مرد را با موفقیت ایفا کرد. او یک دربار بود که اغلب از پادشاهان جاسوسی می کرد.
• جوزف ماسو.تا سن 12 سالگی او را به عنوان یک دختر تربیت کردند، اما پس از آن پزشکان اعلام کردند که بیشتر شبیه یک پسر است. ویژگی های جنسی بیشتر شبیه به ویژگی های زنانه بود، والدین آلت تناسلی کوچک را با کلیتوریس بیش از حد رشد کرده اشتباه گرفتند. پس از کالبد شکافی مشخص شد که یوسف دارای رحم و تخمدان است و بیشتر زن است تا مرد.

برخی از هرمافرودیت‌ها در سواری‌های ناهنجار موفقیت زیادی کسب کرده‌اند، مانند دیانا/ادگار، بابی کورک و دونالد/دیانا که در اوایل سال 1950 به طور عمومی صحبت می‌کرد.

Genevieve de Beaumont

ورزشکاران هرمافرودیت: عکس

تعداد کافی هرمافرودیت نیز در بین ورزشکاران شناخته شده است. تاریخ از این سخن می گوید. در سال 1966 معرفی شد بازی های المپیککنترل جنسی، که موظف به بررسی همه شرکت کنندگان برای تعلق به یک جنسیت خاص است. به هر حال، موارد هرمافرودیتیسم در ورزش بانوان شناخته شده است. در عین حال، هرمافرودیت از نظر بدنی قوی تر از هر زن است.

ورزشکاران معروف هرمافرودیت:

• دورا راتجن - پرش ارتفاع
• زدنکا کوبووا - ورزشکار
• هلن استفنز - ورزشکار
• استانیسلاو والاسویچ - ورزشکار
• رنه ریچاردز - تنیس باز
• ماریا پاتینو - ورزشکار

دورا راتجن

زدنکا کوبووا رنه ریچاردز

غم انگیزترین چیز این است که بسیاری از ورزشکاران به دلیل استفاده مداوم از استروئیدها و هورمون ها به مردان تبدیل می شوند. صدایشان درشت می شود و موهایشان بلند می شود.

همانطور که می بینید در بین ورزشکاران تعداد زیادی ازهرمافرودیت ها، طبق برخی منابع، یک نفر از هر 500 ورزشکار است. وجود هورمون های مردانه به قهرمانی در المپیک کمک می کند.

ویدئو: هرمافرودیت ها چه کسانی هستند؟

- یک اختلال مادرزادی تمایز جنسی، که با وجود دو نوع غدد جنسی (تخمدان و بیضه) یا غدد جنسی با ساختار مخلوط (اووتستیس) مشخص می شود. تظاهرات بالینی هرمافرودیتیسم واقعی می تواند متفاوت باشد و به غلبه فعالیت عملکردی غدد جنسی نر یا ماده بستگی دارد. در بیماران مبتلا به هرمافرودیتیسم واقعی، ممکن است ساختار اندام تناسلی خارجی (آلت تناسلی کوچک، هیپوسپادیاس، کریپتورکیدیسم، هیپرتروفی کلیتورال)، ژنیکوماستی، نوع بدن دوجنسی نقض شود. قاعدگی، تخمک گذاری و اسپرم زایی امکان پذیر است. تشخیص هرمافرودیتیسم واقعی بر اساس معاینه اندام های تناسلی، سونوگرافی غدد جنسی، مطالعه سطح هورمون های جنسی، روشن شدن کاریوتیپ و بیوپسی غدد جنسی ایجاد می شود. تاکتیک های درمانی با جهت گیری روانی-جنسی بیماران تعیین می شود و شامل برداشتن غدد جنسی جنس مخالف، هورمون درمانی است.

اطلاعات کلی

هرمافرودیتیسم واقعی (اینترجنس گرایی، سندرم گناد دوجنسی) یک نقض ژنتیکی تعیین شده در رشد جنسی است که در آن غدد جنسی توسط عناصر عملکردی تخمدان ها و بیضه ها نشان داده می شوند. با هرمافرودیتیسم واقعی، تخمدان ها و بیضه ها را می توان به طور جداگانه قرار داد یا در یک غدد مختلط - ovotestis ترکیب کرد. هرمافرودیتیسم واقعی بسیار نادر است. در کل در جهان ادبیات پزشکیحدود 200 مورد از این قبیل شرح داده شده است. اغلب در زنان و زایمان و آندرولوژی، هرمافرودیتیسم کاذب (هرمافرودیتیسم کاذب زن و مرد) یافت می شود که با حضور در یک فرد از اندام های تناسلی خارجی یک جنس و غدد جنسی جنس مخالف مشخص می شود.

طبقه بندی هرمافرودیتیسم واقعی

در میان موارد هرمافرودیتیسم واقعی، گزینه هایی وجود دارد که فردی در یک طرف تخمدان و در طرف دیگر یک بیضه داشته باشد. در هر دو طرف، یک تخمدان تعیین می شود - یک غده مخلوط با بافت بیضه و تخمدان. یک تخمدان یک طرفه با بیضه یا تخمدان در طرف دیگر وجود دارد. گاهی اوقات اگر در یک طرف تخمک وجود داشته باشد، در طرف مقابل آن بافت غدد جنسی وجود ندارد.

هرمافرودیتیسم واقعی می تواند با ناهنجاری های اندام تناسلی خارجی ترکیب شود یا با اندام تناسلی خارجی که به طور معمول تشکیل شده است رخ دهد. اشکال مورفولوژیکی احتمالی هرمافرودیتیسم واقعی بدون ناهنجاری های دستگاه تناسلی خارجی عبارتند از:

• هرمافرودیتیسم با غلبه خصوصیات جنسی ثانویه مردانه
• هرمافرودیتیسم با غلبه خصوصیات جنسی ثانویه زنانه
• هرمافرودیتیسم با ویژگی های جنسی ثانویه به همان اندازه در هر دو جنس
• هرمافرودیتیسم، با اندام های جنسی یک جنس و غدد جنسی از جنس مخالف، که به تظاهرات ترنس سکشوالیسم کمک می کند.

هرمافرودیتیسم واقعی با ناهنجاری های اندام های تناسلی خارجی در انواع زیر رخ می دهد:

• هرمافرودیتیسم با مجموعه کامل دستگاه تناسلی یک جنس و وجود یک یا چند اندام از جنس دیگر
• هرمافرودیتیسم با مجموعه ناقص دستگاه تناسلی هر دو جنس
• هرمافرودیتیسم با مجموعه ای کامل از اندام تناسلی مردانه و زنانه.

علل هرمافرودیتیسم واقعی

عوامل مؤثر در ظهور هرمافرودیتیسم واقعی به طور کامل افشا نشده است. شناسایی موارد نقض خانوادگی نشان دهنده یک شرط ارثی احتمالی هرمافرودیتیسم واقعی است.

تقریباً در 60 درصد موارد هرمافرودیتیسم واقعی، بیماران دارای کاریوتایپ مونث 46، XX، در 10 درصد موارد، کاریوتایپ مردانه 46، XY، در بقیه موارد انواع موزاییک کروموزومی وجود دارد (46XX / 46XY، 46XX / 47XY، و غیره.). فرض بر این است که موارد هرمافرودیتیسم واقعی ممکن است با جابجایی، عدم تفکیک یا جهش کروموزوم ها، و همچنین کایمریسم - لقاح مضاعف همان تخمک، که منجر به تشکیل غدد جنسی دوجنسی می شود، همراه باشد. تأثیر عوامل مخرب خارج گنادی که باعث تمایز همزمان عناصر تخمدان و بیضه می شوند مستثنی نیست.

علائم هرمافرودیتیسم واقعی

تظاهرات بالینی هرمافرودیتیسم واقعی بسیار متنوع است و در انواع و ترکیبات مختلف قابل تشخیص است. در بدو تولد، در 90 درصد از کودکان مبتلا به هرمافرودیتیسم واقعی، اندام تناسلی خارجی ساختاری بین جنسیتی (مخلوط) دارد و تنها 10 درصد دارای ویژگی های قطعاً مردانه یا زنانه هستند. در میان ناهنجاری های اندام تناسلی خارجی در افراد با فنوتیپ مردانه با هرمافرودیتیسم واقعی، آلت تناسلی کوچک، کریپتورکیدیسم، هیپوسپادیاس معمولاً یافت می شود. در افراد با فنوتیپ زنانه - هیپرتروفی کلیتورال، سینوس ادراری تناسلی.

بیضه می تواند در کیسه بیضه، چین لابیوسکروتوم، کانال اینگوینال، حفره شکمی قرار گیرد. لوله های اسپرم ساز در بیشتر موارد آتروفی می شوند، در موارد نادر اسپرماتوژنز حفظ می شود. در غیاب غدد جنسی، چین های کیسه بیضه لبی شبیه لابیا بزرگ هستند. ناهنجاری در رشد سایر اندام ها برای هرمافرودیتیسم واقعی معمولاً مشخص نیست. گاهی اوقات آسیب شناسی با فتق اینگوینال ترکیب می شود.

در کنار بیضه معمولاً یک زائده و یک مجرای دفران تشکیل می شود. در طرف مقابل، یک رحم تک شاخ و لوله فالوپ ایجاد می شود. واژن ممکن است به خوبی توسعه یافته و در پرینه، خط میانی کیسه بیضه یا به سمت مجرای ادرار خلفی باز شود. به عنوان یک قاعده، تخمدان ها به درستی قرار دارند. 25 درصد از بیماران مبتلا به هرمافرودیتیسم واقعی تخمک گذاری می کنند.

در دوره بلوغ، ممکن است نشانه هایی از دختر شدن یا زنانه شدن وجود داشته باشد. اغلب ویژگی های جنسی ثانویه در هر دو جنس وجود دارد (نوع هیکل دوجنسی، ژنیکوماستی، صدای کم صدا، پرمویی نوع مردانه). نیمی از بیماران قاعدگی را تجربه می کنند. در فنوتیپ نر، خونریزی ماهانه با هماچوری حلقوی آشکار می شود. بیماران مبتلا به هرمافرودیتیسم واقعی ممکن است مشکلاتی با هویت جنسی داشته باشند سازگاری اجتماعی; گرایش به دوجنس گرایی، همجنس گرایی، ترنس گرایی، ترنس گرایی.

تشخیص هرمافرودیتیسم واقعی

به منظور تأیید یا رد تشخیص هرمافرودیتیسم واقعی، بیماران باید توسط متخصص غدد درون ریز، اورولوژیست، متخصص زنان و ژنتیک مشورت کنند. در معاینه فیزیکی، رشد اندام های تناسلی خارجی، شدت ویژگی های جنسی ثانویه ارزیابی می شود. لمس کیسه بیضه، معاینه واژن یا رکتوم، سونوگرافی اندام های لگنی و غدد فوق کلیوی انجام می شود.

هرمافرودیتیسم واقعی باید از هرمافرودیتیسم کاذب، دیسژنزی گناد (سندرم کلاین فلتر) افتراق داده شود. برای این منظور تعیین کروماتین جنسی، کاریوتایپ، بررسی سطح هورمون ها (تستوسترون، استروژن، FSH، 17-کتوستروئید در ادرار روزانه)، سایر آزمایش ها و نمونه ها انجام می شود. تشخیص قطعی هرمافرودیتیسم واقعی تنها پس از لاپاراتومی اکتشافی، بیوپسی گناد و تایید بافت شناسی وجود هر دو بافت تخمدان و بیضه قابل انجام است.

درمان هرمافرودیتیسم واقعی

مسئله تعیین جنسیت گذرنامه و ماهیت آموزش جنسیتی افراد مبتلا به هرمافرودیتیسم واقعی پیچیده است. نیاز به در نظر گرفتن کاریوتایپ، وضعیت هورمونی، جهت گیری روانی-جنسی شخصیت بیمار دارد و با مشارکت متخصصان پزشکی حل می شود. در اغلب موارد، نوزادان مبتلا به هرمافرودیتیسم واقعی به عنوان دختر طبقه بندی می شوند، زیرا فعالیت قسمت تخمدانی غدد جنسی معمولاً بر قسمت بیضه غالب است.

در آینده با در نظر گرفتن جنبه های آناتومیکی، روانی و عملکردی، اصلاح جراحی هرمافرودیتیسم واقعی انجام می شود که شامل گنادکتومی و جراحی پلاستیک در اندام های تناسلی خارجی است. در افراد دارای پاسپورت زن، کل بافت بیضه یا تخمدان برداشته می شود، کلیتوریس برداشته می شود و واژن پلاستیکی است. مشکل موهای زائد با کمک روش های رفع موهای زائد حل می شود. در آینده، در کل سن باروری، مصرف چرخه ای آماده سازی استروژن-ژستوژن تجویز می شود. هنگام انتخاب جنسیت گذرنامه مردانه، بیماران مبتلا به هرمافرودیتیسم واقعی تحت برداشتن کامل بافت تخمدان و اندام تناسلی زنانه، اصلاح ژنیکوماستی، تشکیل کیسه بیضه، جراحی پلاستیک آلت تناسلی قرار می گیرند. از دوران بلوغ، درمان جایگزین (حمایت کننده، تحریک کننده) آندروژن انجام می شود.

پیش آگهی هرمافرودیتیسم واقعی

رشد و انطباق طبیعی روانی-جنسی بیماران مبتلا به هرمافرودیتیسم واقعی در جامعه به انتخاب صحیح جنسیت، مطابقت فنوتیپ با جنسیت انتخاب شده و خودشناسی بستگی دارد. معمولاً بیماران مبتلا به هرمافرودیتیسم واقعی نابارور هستند، با این حال، موارد جداگانه زمانی توصیف می شود که افراد با فنوتیپ ماده و مرد، پس از برداشتن تخمک یا غدد جنسی از جنس مخالف، توانستند فرزندانی به دست آورند.

بیماران مبتلا به هرمافرودیتیسم واقعی، حتی پس از گنادکتومی، باید تحت نظارت دقیق متخصص غدد برای نظارت بر صحت هورمون درمانی باشند. در برخی موارد این بیماران نیاز به کمک دارند

هرمافرودیتیسم یک پدیده نسبتاً مرموز است و امروزه دلایل دقیق توسعه آن برای دانشمندان پزشکی روشن نیست. وجود هرمافرودیت ها از زمان های قدیم شناخته شده است. طبق افسانه، اولین آنها پسر آندروژنی هرمس و آفرودیت بود.

موارد زیادی از این آسیب شناسی در حیوانات وجود دارد، اما گاهی اوقات چنین پدیده ای در انسان رخ می دهد. بسته به اینکه کدام غدد جنسی غالب است، از نظر اهمیت مزیت دارد، علائم خاصی از علائم زنانه یا مردانه ظاهر می شود. این مربوط به:

• اندام های تناسلی خارجی؛
• غدد پستانی؛
• تایم صدا؛
• خط مو

غلبه غدد جنسی مردانه یا زنانه حتی بر نحوه رفتار یا راه رفتن، سطح حساسیت روانی-عاطفی و شخصیت شخصیت تأثیر می گذارد. شایع ترین هرمافرودیتیسم واقعی است که منجر به ناباروری، برهم زدن تعادل روانی-عاطفی و حتی گاهی اوقات رفتارهای ناکافی و غیراخلاقی انسان می شود.

علائم

علائم آشکار هرمافرودیتیسم عبارتند از عدم تطابق بین جنسیت مشخص شده یک فرد و علائم او، به طور دقیق تر:

• وجود غدد پستانی به خوبی توسعه یافته در مردان؛
• تغییر شکل آلت تناسلی؛
• تشکیل اندام های تناسلی در یک مرد با توجه به نوع زن؛
• وجود اندام تناسلی خارجی مرد در زنان؛
• آمنوره همراه با عدم وجود رحم و زائده ها؛
• وجود یک واژن کامل و یک کلیتوریس بزرگ شده قابل توجه (تا اندازه آلت تناسلی)؛
• وجود واژن به اصطلاح "کور" و جابجایی مجرای ادرار.

در برخی موارد، بیمار با مشکوک به فتق مغبنی به یک موسسه پزشکی مراجعه می کند، اما در طول معاینه مشخص می شود که بیضه ها در عمق لابیای بزرگ شده قرار دارند.

به گفته دانشمندان، این آسیب شناسی به دلیل نارسایی ژنتیکی ایجاد می شود و دلیلی شده است که فرد دارای ویژگی های جنسی ثانویه زن و مرد باشد. محققان بین دو نوع بیماری تمایز قائل می شوند:

• هرمافرودیتیسم واقعی یا طبیعی؛
• نادرست

ظهور هر دو شکل منجر به فرآیندی می شود که طی آن، حتی در طول رشد داخل رحمی جنین، ژن ها و کروموزوم ها تغییر می کنند، جهش می یابند و تعادل هورمونی در بدن مادر یا جنین به هم می خورد.

هرمافرودیتیسم در انسان، که به نام دوجنسیتی شناخته می شود، هم در مردان و هم در زنان رخ می دهد. و در هر دو مورد می تواند درست یا نادرست باشد. فقط یک پزشک متخصص می تواند تشخیص نهایی را انجام دهد و راه حل مناسب را تجویز کند.

دوجنسیتی واقعی

دوجنس گرایی، دوجنس گرایی یا هرمافرودیتیسم واقعی بسیار نادر است. طبق آمار، این تنها 1 مورد در هر 10 هزار نوزاد تازه متولد شده است. در این صورت، سلول‌های زایا هر دو جنس بلافاصله پس از تولد در بدن یافت می‌شوند و معاینه بصری وجود ویژگی‌های جنسی ذاتی در هر دو جنس را آشکار می‌کند.

دوجنس گرایی وجود غدد جنسی مردانه و زنانه را در خون بیمار تعیین می کند. هرمافرودیتیسم واقعی می تواند موارد زیر باشد:

• دو طرفه، زمانی که در محل غدد جنسی در هر دو طرف یا یک تخمدان حاوی سلول های بافتی هر دو غدد جنسی یا یک تخمدان و یک بیضه وجود دارد. علاوه بر این، تخمدان، مانند تخمدان، در حفره شکمی قرار دارد و بیضه در کانال اینگوینال یا به داخل کیسه بیضه فرود می‌آید.
• Unilageral - از یک طرف، تخمدان، و از سوی دیگر، تخمدان یا بیضه.
• جانبی با عدم وجود تخمدان مشخص می شود، اما در یک طرف تخمدان و در طرف مقابل بیضه قرار دارد.

ویژگی چنین غدد جنسی این است که تخمدان ها می توانند کامل باشند و روند تولید اسپرم در بیضه ها کاملاً وجود ندارد. و استروژن در این موارد به طور طبیعی تولید می شود، ویژگی های جنسی ثانویه مخلوط می شود. هرمافرودیتیسم در انسان یک پدیده نسبتاً نادر است، در حالی که در طبیعت اطراف ما مشخصه بسیاری از موجودات زنده و قارچ ها، گیاهان است.

به عنوان مثال، برای تولید مثل کرم ها، یک فرد کافی است که در بدن آن سلول های زایای هر دو جنس وجود دارد. این آسیب شناسی به قدری نادر است که در کل دوره مشاهده و تحقیق فقط دویست مورد از این قبیل ثبت شده است. بسیار شایع تر، آسیب شناسی دیگری است که با وجود غدد جنسی یک جنس و ویژگی های جنسی ثانویه جنس دیگر مرتبط است. این هرمافرودیتیسم کاذب است.

کاذب در زنان

اگر هرمافرودیتیسم واقعی دلالت بر وجود بیضه و تخمدان در بدن بیمار به طور همزمان داشته باشد، نادرست وضعیتی است که در آن ساختار اندام تناسلی و ظاهر ذاتی آنها در یک یا آن جنس با جنسیت آن مطابقت ندارد. غدد جنسی علت هرمافرودیتیسم در زنان می تواند ویریلیزاسیون داخل رحمی جنین باشد. آیا امکان دارد:

• اگر توموری در بدن مادر وجود داشته باشد که آندروژن ها (هورمون های جنسی مردانه) را تولید یا تحریک می کند.
• دلیل دوم مصرف منظم داروهایی است که سطح تولید آندروژن را افزایش می دهد.
• سوم، اختلالات مادرزادی در عملکرد قشر آدرنال است که مسئول تولید پایدار پروژسترون و سایر هورمون ها است.

این آسیب شناسی می تواند ارثی باشد. در صورت وجود، تشکیل غدد جنسی به درستی پیش می رود و تخمدان ها با هم تفاوتی ندارند و هیچ اختلال رشدی وجود ندارد. خصوصیات جنسی ثانویه هم مرد و هم زن است. بسته به میزان درجه جهش، شدت تغییرات نیز بستگی دارد. این ممکن است افزایش جزئی در کلیتوریس باشد و ممکن است اندام تناسلی در امتداد آن تشکیل شده باشد ظاهرو اندازه با مردانه فرقی نمی کند.

علائم اضافی آسیب شناسی را می توان وجود ماهیچه های توسعه یافته، صدای خشن و افزایش رشد موی ثانویه در نماینده جنس ضعیف تر در نظر گرفت. اغلب چنین زنانی خود را یک مرد می دانند و دیگران نیز به همان شیوه با آنها رفتار می کنند. بسیار خطرناکتر وضعیتی است که حتی در اتاق زایمان، بلافاصله پس از تولد کودک، مطابق با خصوصیات جنسی خارجی او، جنس مذکر را قرار می دهند، اما با گذشت زمان مشخص می شود که غدد جنسی او هستند. تخمدان ها چنین فردی که مدتی در جهل زندگی می کند، داوطلبانه خود را در زمره همجنس گرایان منفعل طبقه بندی می کند.

دوجنسیتی کاذب در مردان

هرمافرودیتیسم کاذب مردانه یک آسیب شناسی است که در حضور آن مرد دارای غدد جنسی مردانه و دستگاه تناسلی خارجی زن است. دو شکل از این آسیب شناسی وجود دارد:

• هیپوسپادیاس که با رشد غیر طبیعی مجرای ادرار مشخص می شود.
• کریپتورکیدیسم، زمانی که رشد غیر طبیعی مشخصه غدد جنسی مردانه (بیضه ها) است.

اگر هرمافرودیتیسم واقعی بسیار نادر است، و موردی که بیمار دارای اندام تناسلی زنانه و مردانه به طور همزمان بود به هیچ وجه توضیح داده نشده است، پس دوجنسیتی کاذب در زنان و مردان کاملاً رایج است. هرمافرودیتیسم حاکی از ناباروری است، اما زنان سالم حامل ژنوم هستند که قادر به انتقال آن از طریق ارث هستند. در مردان، آسیب شناسی خود را به شکل سندرم عدم حساسیت آندروژن نشان می دهد.

بافت های بدن مرد نسبت به آندروژن ها (هورمون های جنسی مردانه) غیر حساس می شوند و برعکس حساسیت به استروژن ها (هورمون های زنانه) به طور قابل توجهی افزایش می یابد. علیرغم این واقعیت که بیمار شبیه یک زن به نظر می رسد، دارای موارد زیر است:

• واژن کاملاً وجود ندارد.
• علیرغم وجود اندام تناسلی زن، قاعدگی وجود ندارد، زیرا رحم وجود ندارد.
• غدد پستانی کاملاً بزرگ شده اند (بر اساس نوع ماده ایجاد شده اند).
• رشد موهای ثانویه کمی یا به طور کامل وجود ندارد.

خانه ویژگی متمایز کننده – مکان اشتباهبیضه ها آنها در کیسه بیضه نیستند، بلکه در کانال های اینگوینال قرار دارند. آنها را می توان در اعماق لب های بزرگ یا در حفره شکم یافت.

زنانه شدن بیمار ممکن است کامل یا ناقص باشد. بستگی به این دارد که سطح حساسیت بافت های بدن مرد به آندروژن ها چقدر بالا یا پایین باشد. در مواردی که رایفنشتاین توسط پزشک تشخیص داده می‌شود، بیمار دارای اندام‌های تناسلی تقریباً کاملاً بیرونی مطابق با رشد طبیعی، کامل و عملکردی است.

انواع هرمافرودیتیسم کاذب

سه نوع هرمافرودیتیسم کاذب در مردان وجود دارد:

• زنانه کردن، که در آن بیمار دارای تیپ بدنی زنانه است.
• virilny - هیکل معمولاً مرد است.
• eunuchoid - غدد پستانی توسعه نیافته اند، اما رشد موی ثانویه وجود ندارد و تن صدا به شدت تغییر می کند.

مراجعه به متخصصان برای درمان هرمافرودیتیسم ناشی از ناراحتی و تمایل بیمار برای دستیابی به مطابقت بین دنیای درون و ظاهر موجود است. امکان درمان جراحی اغلب با جنسیت گذرنامه بیمار تعیین می شود، اما در برخی شرایط (با نقص جزئی در اندام های تناسلی خارجی)، اصلاح امکان پذیر است.

در هر صورت، درمان کاملاً فردی است و بنا به صلاحدید پزشک، ممکن است برای بیمار داروهای هورمونی و عوامل تحریک کننده عملکرد غده هیپوفیز تجویز شود. مهم است که به طور منظم در کلاس های روان درمانی شرکت کنید، با یک روانشناس ارتباط برقرار کنید. تشخیص و درمان این آسیب شناسی باید در انجام شود اوایل کودکیکه مسئولیت بزرگی را بر دوش پزشکان اطفال تحمیل می کند.