Ebanormaalne kopsuvenoosne drenaaž täiskasvanutel. Ebanormaalne kopsuvenoosne drenaaž

Osaline anomaalne kopsuvenoosne drenaaž on defekt, mille korral üks või mitu kopsuveeni voolavad paremasse aatriumisse või selle lisajõgedesse - ülemine, alumine õõnesveen, koronaarsiinus, vasakpoolne innominatiivne veen. Nii parem kui ka vasak kopsuveen võivad ebanormaalselt tühjendada.

Esimest korda kirjeldas seda anomaaliat Winslow 1739. aastal. 1942. aastaks kogus Brody 67 avaldatud juhtumit. Kirurgiaajastu tulekuga on pahe põhjalikult uuritud sadade näidete kaudu.

NADL moodustab vähem kui 1% kõigist UPU-dest. 1800 lõigu tulemuste järgi leiti PALV 0,6-0,7% juhtudest. Kliinilistes uuringutes on see harvem ja täpne esinemissagedus ei ole teada. Defekt on tavaliselt kombineeritud ASD-ga ja moodustab 14,7% kõigist ASD-dest.

Etioloogia

Anomaalia etioloogia pole teada. Embrügenees põhineb ühise kopsuveeni osalisel varasel kustutamisel ja ühe kopsuveenide tühjendava pulmonaal-süsteemse venoosse kanali säilimisel.

Anatoomia

CHADLV jaoks on erinevaid võimalusi.

Parempoolsed kopsuveenid voolavad parema kardinaalsüsteemi derivaatideks - paremasse aatriumisse, SVC-sse, tavaliselt koos siinuse venosuse defektiga, samuti IVC-sse, sagedamini puutumata kodade vaheseinaga.

Vasakpoolsed kopsuveenid voolavad vasaku kardinaalsüsteemi derivaatideks - vasakusse innominatsiooniveeni vasaku vestigiaalse SVC kaudu või koronaarsiinusesse. Selle anomaalia variandiga kaasneb tavaliselt ASD ja muud kõrvalekalded.

Kuna embrüonaalne vistseraalne põimik on mediaanstruktuur, on võimalik arendada vasakpoolsete kopsuveenide ristdrenaaži parempoolse kardinaalsüsteemi derivaatideks ja vastupidi.

Kõigil PADLV vormidel on ühised anatoomilised tunnused:

parema aatriumi ja vatsakese laienemine ja hüpertroofia;

kopsuarteri laienemine.

Südame vasakpoolsete osade kambrid ei ole laienenud.

Parempoolsete kopsuveenide äravool SVC-sse

Selle anomaalia tavaline vorm on ülemise ja keskmise sagara veenide liitumine SVC-sse. Ülemist sagarat dreneerib üks suur või kaks kuni kolm väiksemat veeni SVC-s paaritu veeni all. Mediaalne veen tühjeneb SVC-sse selle ristmikul parema aatriumiga. Alumise parema sagara veen voolab tavaliselt vasakusse aatriumi, aeg-ajalt ka paremasse aatriumisse. SVC alumine osa - paaritu veeni ja parema aatriumi vahel - on 2 korda laiem kui tavaliselt.

Enamikul juhtudel esineb venoosse siinuse tüüpi ASD. Defektil puuduvad ülemised ja osaliselt tagumised servad. Mõnikord esineb sekundaarne ASD, harva esmane. Mõnikord on interatriaalne vahesein terve.

Parempoolsete kopsuveenide äravool IVC-s

Kõik paremad kopsuveenid või parema keskmise ja alumise sagara veenid voolavad IVC-sse vahetult diafragma kohal või all. Kopsuveenide konfiguratsioon, erinevalt normist, sarnaneb kuusepuuga. Kodade vahesein on tavaliselt terve. Seda anomaaliat, mida Neill jt nimetavad türgi mõõk- või ristküliku sündroomiks, seostatakse muude kõrvalekalletega, nagu parema kopsu hüpoplaasia, bronhiaalsüsteemi anomaaliad, südame dekstroos, parema kopsuarteri hüpoplaasia ja ebanormaalne verevarustus. aordist paremasse kopsu. Sageli on täiendavaid südamedefekte:

aordi koarktatsioon;

Vasaku kopsuveeni äravool innominatiivsesse veeni

Vasakpoolne nimetu veen on tavaliselt vasaku kopsuveenide anomaalse ühinemise koht. Veenid, mis kannavad verd vasakust ülaosast või kogu vasakust kopsust, voolavad vasaku kardinaalsüsteemi derivaadi, anomaalse vertikaalveeni kaudu innominaalsesse veeni. Seda nimetatakse ka püsivaks HDL-iks, kuid kuna sellel puudub otsene seos südamega, pole see nimi õige. Tavaliselt on ASD, mõnikord on see terve.

Muud kopsuveenide anomaalse ühenduse kohad

Vasaku kopsuveenide anomaalse liitumise kohad on harvaesinevad koronaarsiinus, IVC, PVVC, parem aatrium ja vasak subklaviaveen. Parema kopsuveenide ebatavaline ühinemiskoht on koronaarsiinus ja azygosveen.

Harva tühjenevad mõlema kopsu veenid ebanormaalselt, välja arvatud väike osa kopsude venoossest süsteemist, mis voolab normaalselt vasakusse aatriumisse. Seda defekti varianti nimetatakse vahesumma anomaalseks venoosseks ühenduseks. Funktsionaalselt sarnanevad selle defektiga patsiendid TALV-ga patsientidega.

Seotud südamedefektid ja sündroomid

PALV, nagu TALV, kaasneb sageli kodade isomeeria ja siseorganite heterotaksiaga. Turneri ja Noonani sündroome seostatakse sageli PADHL-iga. Turneri sündroomi korral esineb see 3,6% juhtudest siinuse venoosse defektina, puutumata kodade vaheseinaga - 14,3%. Rohkem kui pooltel juhtudest on 45 XO karüotüüp. Selle sündroomi mosaiiktüüpi PADLV-d ei esinenud. Normaalsete kromosoomidega Noonani sündroomiga kaasneb PALV 6% juhtudest. Mõnikord kaasneb Falloti tetraloogiaga osaline ja täielik anomaalne kopsuvenoosne drenaaž. Meie poolt opereeritud 1810 tetradi juhtumist ei esinenud kordagi anomaalset kopsuveenide äravoolu.

Hemodünaamika

Hemodünaamilised häired on samad, mis kodade defektiga – kopsude verevoolu tõttu suureneb kopsude verevool. Selle maht sõltub ebanormaalsete veenide arvust, ASD olemasolust ja suurusest ning PVR-i suurusest.

PALV terve kodade vaheseinaga

Kui üks veen voolab paremasse aatriumisse või selle lisajõgedesse, moodustab vasak-parem šundi maht umbes 20% kogu kopsuverevoolust. See ebaoluline hüpervoleemia hulk ei avaldu kliiniliselt. Kui kõik kopsuveenid peale ühe tühjenevad ebanormaalselt, on füsioloogia ja kliiniline pilt kooskõlas TALV-ga. Kui ühe kopsu veenid voolavad ebanormaalselt, sõltub kopsu verevool PVR-i suurusest ja kodade vastavusest. Intaktse interatriaalse vaheseinaga IVC paremate kopsuveenide äravooluga patsientidel moodustab verevool nende kaudu 24–32% kogu kopsuverevoolust. Selle sündroomi korral sõltub verevool parema kopsu parenhüümi patoloogiast ja sellega kaasnevast arteriaalse verevarustuse anomaaliast, mis põhjustab selle kopsu veresoonte resistentsuse suurenemist. Juhul, kui ühe kopsu veenide ebanormaalse ühendusega ei kaasne teist patoloogiat, suureneb verevool selles kopsus ja moodustab 66% kogu kopsuverevoolust. See on tingitud parema aatriumi suuremast venitatavusest, kuhu anomaalsed veenid voolavad. Vasaku aatriumi venitatavus on väiksem, seega voolab sinna normaalne kogus verd. Rõhk paremas aatriumis on madalam kui vasakus. Kuna rõhk mõlemas kopsuarteris on sama, on ebanormaalselt tühjeneva kopsu rõhugradient suurem kui normaalses kopsus. Kopsu veresoonte resistentsus on mõlemas kopsus ühesugune, seega on ebanormaalselt tühjenevas kopsus rohkem verevoolu.

Vere manööverdamise puudumise tõttu läbi puutumata interatriaalse vaheseina ei suurene rõhk kopsuarteris, kui kaasuvaid defekte ei esine.

Terve kodade vahesein isoleerib süsteemsest vereringest ebanormaalselt tühjenevast kopsust voolava vere. Seetõttu võib vastaskopsu haigus või kirurgiline resektsioon lõppeda surmaga.

CHADLV koos ASD-ga

Väikese defektiga vastab hemodünaamika praktiliselt puutumata vaheseinaga PALV-le. Suur defekt mõjutab oluliselt intrakardiaalse vereringe seisundit, suurendades kodade tasemel manööverdatava vere hulka. Kopsuverevoolu mahu suhe süsteemi ulatub 3,5:1-ni. Iga kopsu suhteline panus šundivoolu on erinev. Parema kopsu vere osakaal, mis on šunteeritud vasakult paremale, on keskmiselt 84%, vasakust kopsust - 54%. Siinuse venoosse defekti korral tekib väike parem-vasak šunt SVC-st vasakusse aatriumisse läbi külgneva vaheseina defekti. Vere väljutamine paremalt vasakule toimub ka sekundaarse ASD korral. Tüsistusteta PAHD-ga täiskasvanud patsientidel võib tekkida pulmonaalne hüpertensioon.

Kliinik ja diagnostika

ASD-ga seotud anomaalse kopsuvenoosse drenaaži kliiniline pilt ei erine üldiselt isoleeritud ASD omast. Isoleeritud PALV-d võivad iseloomustada veidi teistsugused sümptomid, eriti ei pruugi teine südameheli lõheneda. PALV diagnoosimiseks kasutatakse kõige sagedamini kombineeritud transtorakaalset ja transösofageaalset ehhokardiograafiat. Röntgeni angiograafia on näidustatud kaheldavatel juhtudel, kui on suurenenud parema südameosa ja kopsupildi suurenemine röntgenpildil, samuti EKG-l parema vatsakese ülekoormuse sümptomid.

Kliinilised nähud sõltuvad südame paremasse külge voolavate kopsuveenide arvust. Ühe kopsuveeni ebanormaalne äravool ei avaldu kliiniliselt. Isegi poolte kopsuveenide ebanormaalse äravoolu korral on lapsed tavaliselt asümptomaatilised. Objektiivsed kliinilised tunnused vastavad ASD-le, mille puhul on II tooni lai fikseeritud lõhenemine. Defekti puudumisel on II toon normaalne. Vasakul II roietevahelises ruumis esineb süstoolset kaminat, vahel esineb suhtelise trikuspidaalpuudulikkuse keskdiastoolset kaminat.

EKG-l - parema vatsakese hüpertroofia tunnused, Hisi kimbu parema jala blokaad. Mõnel juhul võib EKG olla normaalne.

Roentgenogramm vastab põhimõtteliselt ASD-le. Samuti on spetsiifilised märgid, mis näitavad kopsuveenide ühinemiskohta. Seega, kui kopsuveenid voolavad SVC-sse, laieneb selle alumine osa, mis sageli väljendub südame varju laienemises parema aatriumi kontuuri kohal või kahekordses tiheduses aatriumi ülemise serva sees. Kui kopsuveenid voolavad asügootsesse veeni, on see laienenud ja paistab röntgenpildil südame paremal pool ülemises mediastiinumis ümardunud kühmuna.

Vasaku kopsuveenide ühinemine vasakusse nimetusveeni röntgenpildil kajastub suprakardiaalse varjuna, mille moodustavad vasakpoolne vertikaalne veen, ülalpool asuv veen ja paremal SVC. See sümptom ei ole aga nii väljendunud kui TALV-is.

Ehhokardiograafia võib PALV-i tuvastada ainult siis, kui kliiniliste leidude põhjal on kahtlus. Suutmatus visualiseerida kõiki nelja kopsuveeni parema aatriumi ja parema vatsakese laienemise korral viitab kindlasti PALV-le, eriti ASD olemasolul. PALV-i võib leida mis tahes tüüpi ASD-st ja püsivast HDL-ist. PALV-ga siinusveeni defekti saab kõige paremini tuvastada subkostaalsest asendist või kõrgest parempoolsest parasternaalsest asendist. Näete interatriaalse sõnumi kohal rippuvat SVC-d.

Kopsuveenide ebanormaalne ühendus SVC-ga on kõige paremini nähtav piki lühikest telge suprasternaalsest sälgust või piki SVC pikka kõrget parasteraalset telge. Samad asendid võimaldavad visualiseerida kopsuveenide ühinemist vasakpoolsesse nimetusveeni. Otse paremasse aatriumisse voolavad kopsuveenid on kõige paremini nähtavad apikaalsest neljakambrilisest või subkostaalsest asendist. Scimitari sündroomi kahtluse korral tuleks kasutada subkostaalset lühikese ja pika telje asendit IVC tasemel ja selle ristmikul parema aatriumiga. Anomaalset kopsuvenoosset drenaaži koronaarsiinusesse saab kõige paremini tuvastada vasaku atrioventrikulaarse tagumise sulkuse skaneerimisega.

Südame kateteriseerimist kasutatakse ainult ebaselgetel juhtudel, et diagnoosida kaasuvaid väärarenguid ja kopsu parenhüümi muutusi scimitari sündroomi korral. Hapniku tõus võimaldab määrata kopsuveenide sissevoolu taset, välja arvatud ebanormaalne äravool IVC-sse, kuna verevool paremas kopsus on vähenenud, samuti väheneb kõrge hapnikusisaldusega veri neeruveenidest IVC-sse. Terve kodade vaheseina olemasolu diagnoositakse kateetri vasakusse aatriumisse viimise võimatuse ning parema aatriumi rõhu ja kiilrõhu erinevuse järgi.

Selektiivne angiograafia on piiratud väärtusega, kui kopsuveenid tühjenevad paremasse aatriumisse või selle lähedusse. Kuid kui need voolavad süsteemsetesse veenidesse, saab angiograafia usaldusväärselt määrata ebanormaalse ühenduse asukoha - IVC-s, vasakpoolses nimetusveenis või paaritu veenis. Selektiivsel pulmonaalarteriograafial on kontrastaine sisenemise kopsuveeni faasis näha anomaalseid ühenduskohti. Kui kateetrit saab viia tagasi ebanormaalselt tühjenevasse kopsuveeni, võimaldab kontrastaine manustamine täpsustada paremasse südamesse kulgeva kopsuvenoosse veretee anatoomiat.

Diferentsiaaldiagnoos

PADLV-d on raske eristada tüsistusteta ASD-st. Preoperatiivne täpne diagnoos ei oma praktilist tähtsust, kuna sekkumise ajal on kirurgil lihtne defekti üksikasjades orienteeruda.

TALV-l on järsult erinev kliiniline pilt raske kopsukongesiooni ja südamepuudulikkusega, mis viib surmani 6 kuu jooksul. elu. Tunnusmärk on ka tsüanoos.

loomulik vool

2. ja 3. elukümnendil ilmnevad pulmonaalhüpertensioonist ja kopsuarteri suurenenud resistentsusest tingitud hingeldus pingutusel ja tsüanoos.

Kirurgiline juhtimine

Füüsilise aktiivsuse piiramine ei ole vajalik, bakteriaalse endokardiidi ennetamine ei ole näidustatud.

Kirurgia

Operatsiooni näidustused määratakse vasak-parempoolse vere šundi mahu järgi. Sekkumine on näidustatud, kui kopsuverevool on süsteemsest 1,5 korda suurem või rohkem. Operatsiooni optimaalne vanus on 2-5 aastat.

Toiminguid tehakse IC tingimustes. Sekkumise tehnika sõltub kopsuveenide sisenemise kohast.

Paremasse aatriumi äravoolul vajadusel ASD laiendatakse ja autoperikardi plaastri abil tõmmatakse kopsuveenide avad vasakusse aatriumisse. Kui vahesein on terve, lõigatakse see osaliselt välja. ASD vaba serva saab õmmelda otse parema aatriumi seina külge kopsuveenide avade kohale. Vajadusel lõigake autoperikardist välja interatriaalse vaheseina klapp või plaaster.

Parempoolne ülemine kopsuveen voolab SVC-sse selle ristmikul parema aatriumiga. Ülemine õõnesveen on soovitatav kanüülida läbi selle seina vahetult kopsuveeni kohal, kuid me ei näe suuri tehnilisi raskusi standardse kanüüli tegemisel läbi parema kodade lisandi. Mõnikord juhivad mitmed veenid parema kopsu ülaosa kõrgele SVC-sse. Kogu veeni hoolikas dissektsioon võimaldab need kopsuveenid tuvastada, valida kanüüli paigaldamise koha ja planeerida parandustööd. Õõnesveeni külgpinna esiletõstmisel on oluline mitte kahjustada frenilist närvi. Kirurgi valikul saab õõnesveeni kanüülida läbi kõrvaklapi ja parema kodade seina. Kopsuveenide ärajuhtimisel kavoatriaalsesse ristmikusse tekib autoperikardist kodade sisetunnel, mis ühendab paremate kopsuveenide avad venoosse siinuse defektiga. Oluline tingimus on säilitada moodustunud tunneli konstantne läbimõõt kogu selle pikkuses, et ei tekiks takistusi vere väljavoolul kopsust. Autoperikardi plaaster õmmeldakse nii, et selle sile pind pööratakse vasaku aatriumi sisse, et vältida parietaalsete trombide teket südame vasakust küljest.

Osa tunnelist võib läbida SVC sees, nii et selle anomaalia parandamiseks kasutatav tagumine kodade sisselõige suletakse perikardi plaastri või parema kodade seina klapiga.

Kui kopsuveenid sisenevad kõrgesse SVC-sse või kui SVC on väike, mis on tavaliselt püsiva HDVC esinemise korral, viige läbi Wardeni operatsioon. See meetod hõlmab õõnesveeni alumise segmendi suunamist vasakusse aatriumisse vaheseina defekti kaudu, õõnesveeni ülemise osa liigutamist parema aatriumi auriklisse. Lühike sisselõige paremas aatriumis võimaldab paljastada vaheseina defekti ja kavoatriaalset ristmikku. SVC-ava külgserv on õmmeldud ASD alumise serva külge. SVC vasakusse aatriumi tagasitõmbamiseks võib kasutada ka perikardi klappi. Ülemine õõnesveen lõigatakse üle kopsuveenide ühinemiskoha tasemest ja südame ots õmmeldakse, püüdes mitte kitsendada kopsuveenide ülemist veeni. SVC peaots mobiliseeritakse ja anastomoositakse parema kodade lisandiga, püüdes vältida anastomoosi ahenemist. Anastomoosi võib teha sirge veenikanüüliga või kasutades kõvera otsaga kanüüli. Laia LVVC juuresolekul ei saa paremat kitsast õõnesveeni kanüülida, anastomoosi ajal perioodiliselt pigistades seda ribaga.

Vasakpoolsete kopsuveenide ebanormaalne drenaaž koronaarsiinusesse korrigeeritakse samamoodi nagu täieliku drenaaži korral: koronaarsiinuse eesmine sein lõigatakse lahti ja kinnitatakse ASD servale ja siinuse alumisele servale plaaster. viidi vasakusse aatriumisse. AV-sõlme läheduse tõttu on õmblused pindmised.

Vasaku kopsuveenide ebanormaalne drenaaž innominaalsesse veeni on sageli PALV segavormide komponent, mille puhul esineb ka paremate kopsuveenide anomaalne äravool. Vasaku ülemise sagara veeni isoleeritud drenaaž innominaalsesse veeni suurendab ebaoluliselt kopsu verevoolu, mistõttu selle korrigeerimine on sobimatu. Pealegi, kui parandatakse muid olulisi kõrvalekaldeid, ei ole operatsiooni pikendamine sellise ebanormaalse äravoolu vormi kõrvaldamise teel õigustatud. Kui aga kogu venoosne väljavool vasakust kopsust läheb innominatsiooni veeni, mis hemodünaamiliselt vastab suurele ASD-le, on korrektsioon näidustatud. Operatsiooni saab teha vasakpoolsest juurdepääsust suletud sekkumisena. Kodukirurgid tegid selle sekkumise EÜ tingimustes, kuna drenaaž oli operatiivne leid erinevatel erinevatel põhjustel tehtud lahtiste operatsioonide käigus. Vasaku kõrva ots lõigati ära, tehti pikisuunaline sisselõige üleminekuga vasakusse aatriumisse ja transekteeritud vertikaalveeni kopsuots anastomoositi koos vasaku aatriumiga, püüdes vältida selle väändumist. Kirurgilised tehnikad peaksid tagama venoosse vere vaba väljavoolu vasakusse aatriumisse. Sel eesmärgil teevad mõned autorid ettepaneku teha vertikaalsesse veeni pikisuunaline sisselõige ja õmmelda sisselõike servad põiki, et vähendada selle paindumise tõenäosust perikardiõõnde sisenemise kohas. "Kotiefekti" kõrvaldamiseks ei ületata vasaku aatriumi kõrva, vaid lõigatakse ainult pooleks selle ümbermõõdust. Õmblusjoone pikkuse suurendamiseks lõigatakse vertikaalne veeni sisse. Kui operatsioon tehakse ilma CPB-ta, tuleb kopsuarteri vasakpoolne haru katta teibiga.

Suremus ei ületa 1%. Pikaajalised tulemused on sarnased ASD korrigeerimise järgsetele tulemustele ja sõltuvad kopsuveresoonkonna seisundist operatsiooni ajal. Madala PVR-i ja varajase operatsiooni korral on oodatav eluiga ja jõudlus normaalsed.

Tüsistused

Kirjeldatud on SVC obstruktsiooni pärast siinuse venoosse defekti korrigeerimist koos ebanormaalse drenaažiga. Seda drenaaživormi iseloomustavad supraventrikulaarsed arütmiad. Pärast siinuse venoosse defekti korrigeerimist on SVC obstruktsiooni kliinilised tunnused 3% patsientidest ja haige siinuse sündroom 30–40%. Seda tüsistust saab vältida siinussõlme arteri säilitamisega. Operatsioonijärgsed arütmiad on muude PALV vormide puhul haruldased.

Pikaajalisel perioodil on vaja arvestada kopsuveenide obstruktsiooni võimalusega. See viib kahjustatud kopsu verevoolu vähenemiseni. Seda tüsistust saab tuvastada angiograafia või ventilatsiooni-perfusioonistsintigraafia abil. Doppleri ehhokardiograafia võib paljastada voolusignaalide erinevused paremas ja vasakpoolses kopsuarteris. Venoosne obstruktsioon väljendub normaalse kopsuarteriga võrreldes väga vähese antegraadse süstoolse voolu ja vastupidise vooluga diastooli. Kopsuveenide obstruktsioon võib tuleneda ka ülemise või alumise õõnesveeni ahenemisest. Kirjeldatud on õõnesveeni edukat laiendamist balloonangioplastika või stendi paigaldamisega.

Ebanormaalne kopsuveenide drenaaž on defekt, mille korral kõik või osa kopsuveenidest voolavad paremasse aatriumisse (vasaku asemel) või selleni viivatesse veenisoontesse. Paha esimene kirjeldus pärineb 1739. aastast.

Enamikul lastel on samaaegne kodade vaheseina defekt, parema aatriumi ja vatsakese õõnsus ning kopsuarteri valendik on suurenenud. Esineb kombinatsioon teiste kaasasündinud südamedefektidega (aordi ja kopsuarteri transpositsioon, vatsakeste vaheseina defekt, ühe vatsakese, kopsuarteri stenoos, dekstrokardia).

Täieliku anomaalse äravoolu korral puudub kopsuveenide ja vasaku aatriumi vahel side. Sel juhul siseneb kogu kopsuvereringest pärinev veri paremasse aatriumisse või sinna suunduvatesse veresoontesse.

Seda keerulist kaasasündinud südamehaigust on 4 tüüpi:

1) kopsuveenid võivad voolata ülemise õõnesveeni süsteemi, mis kogub venoosset verd ülajäsemetest ja peast, esineb 55% juhtudest;

2) kopsuveenide ühinemine paremasse aatriumisse või koronaarsiinusesse, esineb 30% juhtudest;

3) kopsuveenid võivad voolata alumise õõnesveeni süsteemi, mis kogub verd alajäsemed, siseorganid, esineb 12% juhtudest;

4) 3% juhtudest võib esineda selle seisundi erinevaid kombinatsioone.

Osalise anomaalse äravoolu korral võivad defekti ilmingud pikka aega puududa või sarnaneda kodade vaheseina defektiga. Defekti peamised sümptomid on ebatüüpilised: väsimus, valu südames, õhupuudus füüsilise koormuse ajal, võib esineda korduvat kopsupõletikku, mahajäämust füüsilises arengus. Vanusega tekib lapsel südameküür, südame piirid (määrab arst) laienevad, rohkem paremale. Südame tööd kuulates määratakse iseloomulik müra. Südamepuudulikkus areneb harva.

Täieliku anomaalse kopsuveenide äravoolu korral on tähelepanuväärne naha sinakas värvus, mis võib ilmneda igas lapse vanuses, kõige sagedamini esimese eluaasta lõpuks. Tsüanootilise värvuse raskusaste on aga ebaoluline ja seetõttu on seda näha ainult karjudes. Selle ebanormaalse kopsuveenide äravoolu variandi korral jäävad lapsed sageli füüsilises arengus maha ja südameküür tekib varem (peamiselt paremal küljel).

Osalise anomaalse drenaažiga, nr iseloomulikud sümptomid EKG-l. Fonokardiograafia kinnitab auskultatsiooni (südame töö kuulamise) andmeid. Samuti on täiendavad uurimismeetodid elundite radiograafia. rind, Südame ultraheli, südameõõnsuste kateteriseerimine (kahtlastel juhtudel). Kõige väärtuslikum diagnostiline tehnika on selektiivne angiokardiograafia, mille käigus süstitakse kontrastainet kopsuarteri tüvesse. Peale selle täitmist tehakse rindkere röntgen ning selguvad kõigi kopsuveenide kulg ja ühinemiskoht, kontrasteeritakse samaaegselt ülemist õõnesveeni, aga ka paremat ja vasakut südameosa.

Täieliku anomaalse kopsuveenide äravoolu korral, kui vastsündinu seisund on kriitiline, tehakse tavaliselt suletud septotoomia (interatriaalse vaheseina dissektsioon ja sõnumi loomine südame parema ja vasaku osa vahel). Defekti täielik kirurgiline korrigeerimine sõltub selle tüübist. Kopsuveenide suud viiakse plaastri abil vasakusse aatriumisse. Operatsiooni tulemused on tavaliselt head.

Umbes 80% täieliku anomaalse kopsuveenide äravooluga lastest sureb esimestel eluaastatel. Mida hiljem ilmnevad haiguse esimesed sümptomid, seda parem on prognoos. Südamepuudulikkuse nähtudega on ette nähtud südameglükosiidid (digoksiin) ja diureetikumid. Tõhus medikamentoosne ravi võimaldab kirurgilist ravi vanemasse eani edasi lükata, kuna varajases eas defekti korrigeerimisega kaasneb surmav tulemus 35–50%. Osalise ADLV parandamisel kasutatakse olenevalt defekti tüübist mitmesuguseid toiminguid.

Värskendatud: 2019-07-09 23:44:02

Ateroskleroos on veresoonte haigus, mille puhul kolesterool, kaltsiumisoolad ladestuvad nende seintele, kasvab sidekude.

Anomaalne kopsuvenoosne drenaaž (ADPV) on defekt, mille korral kõik (täielikud) või üksikud (osalised) kopsuveenid voolavad paremasse aatriumisse või õõnesveeni, mis viivad selleni. Pahe esimene kirjeldus on J. B. Winslow (1739) ja J. G. Wilson (1798). ADLV esinemissagedus on 0,5-2% kõigist CHD-st koos ASD-ga 10-15%. On tõenäoline, et märkimisväärne osa osalise ADLV juhtudest jääb kliiniliste ilmingute puudumise tõttu diagnoosimata.
Anatoomia, klassifikatsioon. Sagedasem on parema kopsu veenide ebanormaalne äravool. Eristada saab järgmisi ADLV variante (joonis 12): 1) suprakardiaalne tase – pulmonaalne

a - suprakardiaalne tase: anomaalne JIB-i äravool SVC-s; b - südame tase: PV ebanormaalne äravool RA-s; c - infrakardi tase: LV ebanormaalne äravool IVC-sse; 1 - kodade vaheseina defekt.
nye veenid voolavad vasakpoolsesse õõnesveeni või ühte nende harudest; 2) südametase - kõigi või osade kopsuveenide äravool parema aatriumi või koronaarsiinuse õõnsusse; 3) infrakardiaalne - osa kopsuveenidest voolab südame all asuvasse veenisoonesse; 4) segatud.
Enamikul patsientidest on samaaegne sekundaarne ASD (sageli venoosse siinuse defekt), avatud foramen ovale. Lahkamisel on näha parema aatriumi ja vatsakese suurenenud õõnsused, laienenud kopsuarterid ja õõnesveen; südame vasakpoolsed kambrid ja aort ei muutu. Tavaliselt on ühinemiskohas mitu kopsuveenide suu, mõnikord koonduvad nad ühte tüve ja avanevad ühise suuga. 20% juhtudest esineb muid CHD-sid (VSD, aordi ja kopsuarteri transpositsioon, Falloti tetraloogia, üksikvatsake, kopsustenoos, dekstrokardia).
Hemodünaamika. Osalise ADLV korral on hemodünaamilised häired sarnased ASD-ga ja need määratakse ebanormaalselt tühjenevate veenide arvu, vasak-parem šundi suuruse ja CHD-ga seotud ASD suuruse järgi. Kui üks kopsuveen voolab ära ja ASD puudub, jääb defekt asümptomaatiliseks. Kopsuarteri rõhk osalise ADLV-ga kaua aega jääb normaalseks, kuna šunteerimine toimub kodade tasemel ja puudub "ülekanderõhu" tegur (vasakust vatsakesest ja aordist paremasse vatsakesse ja kopsuarterisse, nagu VSD ja PDA puhul).
Kliinik, diagnostika. Osalise ADLV korral võivad kliinilised ilmingud pikka aega puududa või sarnaneda sekundaarse ASD omadega. Defekti peamised sümptomid ei ole
sümptomid: väsimus, valu südames, õhupuudus treeningu ajal, korduv kopsupõletik, füüsilise arengu mahajäämus on võimalik. Vanusega tekib südameküür, südame tuhmuse piirid laienevad rohkem paremale. Auskultatoorne pilt on sarnane sekundaarse ASD omaga: mittekare süstoolne müra kopsuarteri projektsiooni kohas, lõhenemine

toonid. Südamepuudulikkus lastel areneb harva, tavaliselt juhtudel, kui enam kui 50% kopsuveenidest on ebanormaalselt tühjendatud; täiskasvanutel ilmneb üldise seisundi halvenemine varem kui isoleeritud ASD korral.

Patsiendi elu on võimalik ainult samaaegse ASD juuresolekul. Kui ASD-d pole, kuid on ainult avatud arterioosjuha, surevad patsiendid varakult, kuna südame vasakpoolsed osad ei osale vereringes; surm esineb ka juhul, kui foramen ovale sulgub enneaegselt (enne või vahetult pärast sündi). Sellel keerulisel CHD-l on palju sorte; seetõttu on pakutud erinevaid klassifikatsioone. Lihtsaim klassifikatsioon on R. Darling et al. (1957) eristavad nad nelja tüüpi defekte: I tüüp - suprakardiaalne - kõigi kopsuveenide ühinemine ühise tüve (kollektori) kaudu anomaalse veeni kaudu ülemisse õõnesveeni, vertikaalse veeni kaudu - vasakpoolsesse innominatsiooni, läbi anomaalne veen - paaritutesse (47%); II tüüp - kardiaalne - kõigi kopsuveenide ühinemine paremasse aatriumisse või koronaarsiinusesse (30%);

tüüp - infrakardiaalne - kõigi kopsuveenide liitumine portaali või alumisse õõnesveeni (18%); IV tüüp - segatud'- nende kolme tüübi erinevad kombinatsioonid (5%) (joon. 13). Kopsuveenid kogunevad enne südamesse või sellesse suunduvasse veresoone voolamist ühte kambrisse – kollektorisse, mis seejärel ühendatakse erinevatel tasanditel süsteemse vereringega. Seda tüüpi ADLV korral on paremate kambrite, kopsuarteri tüve laienemised, samas kui vasak süda on tavaliselt normaalne.

Totaalse ADLV korral võivad kopsuvenoosse drenaaži obstruktsiooni anatoomilised põhjused olla: enamasti on see tingitud ebanormaalselt dreneerivate kopsuveenide avade või kollektoriava ahenemisest, harvem on ebanormaalsele veenile avaldatud väline rõhk. diafragma läbimise punkt vasaku kopsuarteri ja vasaku peamise bronhi vahel). 80% juhtudest kaasneb ADLV infradiafragmaatilise variandiga kopsuveenide obstruktsioon.

Kõige sagedasemad samaaegsed CHD-d kogu ADLV-s on ühine aatrium, üksik vatsake, vasakpoolsete sektsioonide hüpoplaasia, suurte veresoonte transpositsioon (see kombinatsioon loob defekti funktsionaalse korrigeerimise). 25-30% juhtudest esineb seedekulgla (soole väärareng, divertikulaar, nabasong), põrna (agenees, mitmed lisapõrnad), urogenitaaltrakti südamevälised väärarengud.

1-suprakardiaalne tase; 2-südame tase (kõikide kopsuveenide ühinemine koronaarsiinusesse); 3 - infrakardi tase.

(kaasasündinud neerutsüstid, hüdronefroos) ja luu- ja lihaskonna süsteemid.

Hemodünaamika. Kogu ADLV korral siseneb veri mõlemast vereringeringist paremasse aatriumi, väljavoolu ulatuse ja suuna määrab vereringe suurte ja väikeste ringide takistuste ja vatsakeste diastoolse lõdvestuse suhe. Kollektorist siseneb suur hulk arteriaalset verd paremasse aatriumisse, kuhu voolavad kopsuveenid. Aatriumis on arteriaalne veri segunenud venoosse verega, siit jõuab ASD kaudu osa verest (väiksem) vasakusse aatriumi ja sealt edasi süsteemsesse vereringesse; väikesesse ringi saadetakse rohkem verd, mis aitab kaasa vasaku südame vähenemisele ja pulmonaalse hüpertensiooni tekkele. Kui ASD saavutab märkimisväärse suuruse ja vere väljutamine süsteemsesse vereringesse on piisav, siis vasak vatsake ei ole hüpoplastiline, pulmonaalne hüpertensioon ei ületa I-II staadiumi. ja patsiendid võivad elada täiskasvanuks. Kopsuveenide obstruktsiooni korral areneb venoosne pulmonaalne hüpertensioon; füsioloogilise involutsiooni puudumisel kopsuveresoonte struktuuris on võimalik ka kaasasündinud pulmonaalne hüpertensioon. Seega iseloomustab totaalset ADLV-d segavereringe koos hapnikusisalduse kerge langusega süsteemses vereringes, parema südame ülekoormus, pulmonaalne hüpertensioon (arteriaalne, venoosne, kaasasündinud).

Kliinik, diagnostika. Totaalse ADLV kliinilise kulgemise määravad kindlaks defekti anatoomilised ja hemodünaamilised tunnused, eelkõige üldise kopsuresistentsuse tase, kopsuvenoosse obstruktsiooni aste, interatriaalse side suurus ja parema vatsakese müokardi seisund. . Seda tüüpi defektide esimesed märgid ilmnevad sageli esimestest elupäevadest ja -kuudest, ilmnevad südame ilmingud

puudulikkus, korduv kopsupõletik ja ägedad hingamisteede viirusinfektsioonid, köha, füüsilise arengu mahajäämus. Tsüanoos võib ilmneda igas vanuses, sageli esimese eluaasta lõpuks. Reeglina on see tähtsusetu ja märgatav ainult karjudes; väljendunud tsüanoos esimestest elupäevadest on iseloomulik kopsuveenide obstruktsioonile. Südame küür (peamiselt parem pool) ilmub varem kui isoleeritud DMG1G1 korral. Süstoolne treemor tavaliselt puudub. Auskultatsiooni ajal suureneb I toon trikuspidaalklapi piirkonnas (märk verevoolu suurenemisest selle kaudu). II toon üle kopsuarteri on rõhutatud, lõhenenud, sageli on III toon; teises roietevahelises ruumis vasakul on kuulda keskmise intensiivsusega süstoolset nurinat (nagu ASD-s), vasakpoolses rinnaku alumises servas on võimalik mesodiastoolne kahin. Kui kollektor voolab ülemisse õõnesveeni ja esineb kopsuveeni obstruktsioon, siis on kuulda pikaajalist süstoolset mühinat rangluu kohal paremal või vasakul.

Täiskasvanud patsientidel, kellel on totaalne ADLV ja pulmonaalne hüpertensioon, kuuldakse süstoolset väljutamistooni teises vasakpoolses roietevahelises ruumis (vt ptk 2). Parema vatsakese puudulikkus koos ASD kliiniliste sümptomite ja mõõduka tsüanoosiga aitab lastel kahtlustada kogu ADLV-d. Selle defektiga täiskasvanud patsientidel on kliiniline pilt ASD-st eristamatu.

EKG-l (joonis 14) südame elektrilise telje märkimisväärne kõrvalekalle paremale (Z.aAQRS vahemikus +90 kuni +210 °), parema aatriumi suurenemine (kõrge haru Pn.v,), parem vatsakese (V4R ja V| vormides qR ', rR', rSR', R-lained on vasakpoolsetes rindkerejuhtmetes madalad, S-lained on sügavad; need nähud on eriti väljendunud kõrge pulmonaalse hüpertensiooni korral.

ma R kuni Vi). Täheldada võib B-tüüpi WPW sündroomi.Parema vatsakese koormuse suurenemisega tekib isoliini alla ST-intervalli nihe sügavate negatiivsete T-lainetega II, III, aVF, Vt-Ve juhtmetes.

Fonokardiograafia kinnitab auskultatsiooni andmeid ja sellel on kõik ASD tunnused.

Röntgenpildil kogu ADLV-ga on kopsumuster oluliselt paranenud nii arteriaalsetes kui ka venoossetes kanalites, esineb mõõdukas või märkimisväärne kardiomegaalia, mis on põhjustatud paremate kambrite suurenemisest, vasakpoolsed lõigud on normaalse suurusega, mõnikord on suurenenud kambri vari. ülemine õõnesveen on nähtav. Defekti suprakardiaalsele vormile on tüüpiline kaheksa- või lumememmekujuline südamevari, kus alumine osa on süda ise ja täiendav moodustis üleval paremal on kollektor, mis kogub verd kõigist kopsudest. veenid ja avaneb vasakusse või paremasse õõnesveeni või innomineeritud veenidesse (joon. 15). Viimased on laienenud, kuna sisaldavad suurt hulka kopsuverevoolu. Mõnikord jäljendab südame kuju laienenud harknääret. Kui kopsuveenid voolavad koronaarsiinusesse või alumisse õõnesveeni, ei esine defektile iseloomulikke radiograafilisi ilminguid.

M-ehhokardiograafia ei tuvasta defekti; kaudsed tunnused on vasaku aatriumi ja vasaku vatsakese suhteliselt väike suurus, parema aatriumi ja vatsakese laienemine, interventrikulaarse vaheseina paradoksaalne liikumine. Kui kopsuveenid voolavad koronaarsiinusesse, võimaldab kahemõõtmeline ehhokardiograafia määrata venoosse kollektori poolt moodustatud ruumi südame varju taga, mida kinnitab ultrahelikontrastaine intravenoosne manustamine.

Südameõõnsuste sondeerimine kogu ADLV-ga näitab kõrget vere hapnikuga küllastumist südame kõigis osades (90–96%); kopsuarteris on küllastus mõnikord sama, mis aordis. Suurimat küllastumist täheldatakse paremas aatriumis või veenis, kus kopsuveenikollektor tühjeneb. Rõhku kopsuarteris võivad tõsta kopsuarterioolide muutused (loote, sklerootilised), kopsuverevoolu suurenemine, kopsuveenide ummistus (samal ajal tõuseb ka kopsukapillaarrõhk). Rõhk kodades on paremas osas sama või kõrgem kui vasakus. Sellistel juhtudel täheldatakse esimestest päevadest alates väikseid ASD-sid ja haiguse kerget kulgu. Sageli näidatakse kiireloomulist atrioseptostoomiat (Rush Kinda protseduur) kateteriseerimise ajal.

Kontrastaine sisseviimine kopsuarterisse võimaldab teil kohe õige diagnoosi panna (joonis 16). Kontrastainet leidub kopsuveeni kollektoris (CLV), vertikaalse veeni (VV) kaudu siseneb see vasakusse õõnesveeni (LV), seejärel ülemisse õõnesveeni ja paremasse aatriumisse.

diferentsiaaldiagnostika. Esimestel elukuudel vastsündinutel ja lastel eristatakse seda defekti mitraal- või aordiatreesiast, mitraalstenoosist, kolmekojalisest südamest, kopsuveenide stenoosist, suurte veresoonte transpositsioonist, lümfangiektaasiast; vanemas eas - VSD-ga.

Kursus, ravi. Umbes 80% kogu ADLV-ga lastest sureb esimestel eluaastatel.See kehtib eriti infrakardiaalsete (infradiafragmaatiliste) ja muud tüüpi väärarengute kohta, millega kaasneb kopsuveenide obstruktsioon. Patsientide peamised surmapõhjused: südamepuudulikkus, kopsupõletik, foramen ovale'i enneaegne sulgumine. Mida hiljem ilmnevad haiguse esimesed sümptomid, seda parem on prognoos. Kirjeldatud on vaatlusi, kui patsiendid elasid kuni 30 aastat; sellistel juhtudel on ASD piisava suuruse tõttu kodade tasemel hea vere segunemine, venoosne obstruktsioon puudub, rõhu tase ja üldine kopsutakistus on madal ning parema vatsakese müokardi seisund on rahuldav. Südamepuudulikkuse korral on näidustatud südameglükosiidide ja diureetikumide määramine (vt ptk 22). Tõhus medikamentoosne ravi võimaldab kirurgilist ravi edasi lükata vanemasse eani, kuna varajases eas defekti korrigeerimisega kaasneb suremus 35–50% [Falkovsky GE et al., 1986; Clarke D. et al., 1977].

Totaalse ADLV korral paremasse aatriumi (südame vorm) tehakse operatsioon kardiopulmonaalse möödaviigu ja hüpotermia abil ning see seisneb kodadevahelise defekti suurendamises ja plaastri paigaldamises nii, et verevool kopsuveeni avadest läbi defekti suunatakse. vasakusse aatriumisse. Juhtudel, kui kollektor voolab läbi koronaarsiinuse, lõigatakse piisava drenaaži loomiseks välja osa koronaarsiinuse ja ovaalse akna vahel paiknevast vaheseinast, lõigatakse koronaarsiinuse tagumine ülemine sein, plaaster nihutab seina ja koronaarsiinus vasakusse aatriumisse. Suprakardiaalset ja infrakardiaalset tüüpi defektide korral rakendatakse kopsuveenikollektori ja vasaku aatriumi vahele anastomoosi [Burakovsky V.I. et al., 1989].

Vasaku vatsakese raske hüpoplaasia korral kasutatakse ASD korrigeerimist perforeeritud plaastri või kaheetapilise kirurgilise raviga, sealhulgas: 1. etapp - anastomoos kollektori ja vasaku aatriumi vahel (võimaldab arendada vasakpoolseid sektsioone). süda), II etapp - vertikaali ligeerimine

veeni, mille kaudu kopsuveenid voolavad paremasse ülemisse õõnesveeni.

Suremus pärast operatsiooni alla 6-aastastel lastel vastavalt

Galloway jt (1985) oli 10%. See on kõrgem infrakardiaalses vormis, kopsuveenide drenaaž ülemisse õõnesveeni, eriti paremasse (kui need voolavad koronaarsiinusesse või otse paremasse aatriumisse), pulmonaalse hüpertensiooni, hüpoplastilise vasaku vatsakese ja vasaku aatriumi korral. .

Lapsepõlves operatsiooni tegemisel on pikaajalised tulemused tavaliselt head, kuna sklerootilised muutused kopsuvereringe veresoontes ja südame vatsakeste müokardis ei jõua areneda. Kui anastomoosil on funktsionaalse obstruktsiooni tunnused, on näidustatud teine operatsioon.

Sellisel juhul on üsna haruldane defekti tüüp, kopsuveenid ei voola vasakusse aatriumi, vaid ebanormaalsete ühenduste kaudu venoossesse süsteemi. Kõik neli kopsuveeni võivad voolata läbi ühise kollektori kas ülemisse õõnesveeni või koronaarsiinusesse või portaalveeni süsteemi. Väga harva on need ühendatud otse parema aatriumiga.

Kuna selle defekti korral satub veri mõlemast vereringeringist lõpuks paremasse aatriumisse, siis süsteemset vereringet säilitab veri, mis liigub läbi foramen ovale, välja arvatud juhul, kui muidugi arterioosjuha toimib või rõhk kopsuvereringe veresoontes. ei ületa seda suure ringi laevadel. Seda tüüpi defektide hemodünaamika tunnused, mis on sarnased LVH-ga ilma mitraal- või arteriaalse klapi atreesita, ei mõjuta ebasoodsalt loote arengut. Loote südame vasakpoolsed osad saavad kopsuverevooluga võrreldes (olenevalt foramen ovale'i suurusest) väiksema koguse verd, mis ei tule kopsuveenide kaudu, vaid paremast aatriumist. Oluline punkt, mis määrab haiguse loomuliku kulgemise ja sümptomatoloogia, on samaaegne kopsuveenide ummistus, mis tekib alati siis, kui kopsuveenid voolavad diafragma all olevasse süsteemsesse vereringesse. Veenide obstruktsioon selle subdiafragmaatilise defekti tüübi korral on tingitud kollektori mahust ja pikkusest, veenikanali kaliibri vähenemisest pärast lapse sündi või kollektori stenoosist selle süsteemse veeni kinnituskohas. . Seega läbib kopsudest hapnikurikas veri pärast lapse sündi värativeeni ja maksa enne paremasse aatriumi sisenemist. Vastupidi, supradiafragmaatilist tüüpi defekti korral siseneb hapnikuga rikastatud veri kopsudest kas otse koronaarsiinusesse või ülemisse õõnesveeni ühise vasaku vertikaalveeni kaudu või paremasse aatriumisse, segunedes süsteemse venoosse verega. . On kindlaks tehtud, et seda tüüpi defektide korral võib tekkida erineva raskusastmega venoosne obstruktsioon.

Üldiselt ilmnevad raske kopsuveenide obstruktsiooniga lastel sümptomid subdiafragmaatilist tüüpi defekti korral varem. Sel juhul võib lapsel tekkida kopsuturse ja atelektaasid, tekib interstitsiaalne emfüseem, suurenevad lümfikanalid. Lisaks ei muutu kopsuveenide keskmise kihi hüpertroofia ja muutused kopsuarterioolides. Veelgi enam, kopsuveenide tõsise obstruktsiooni korral laienevad bronhide veenid, mis täidavad tagatiste rolli. Väikeste kopsuarterite seinad paksenevad ja lihasmassi perifeersed arterioolid. Parem süda ja kopsuarter kipuvad laienema, samas kui vasak süda on suhteliselt väike.

Vastsündinutel, kelle kopsuveenid ei ole ummistunud, ilmnevad haiguse sümptomid hiljem kui ummistunud veenide korral. Samal ajal suureneb lapse kopsuverevool märgatavalt. Tavaliselt on lastel, kellel tekivad sümptomid varases postnataalses perioodis, kommunikatsioon kodade vahel väike, st see kandub rohkem läbi foramen ovale kui tõelise kodade vaheseina defekti kaudu. Prognoos sõltub selle suurusest.

Kopsuveenide totaalse anomaalse drenaaži esinemissagedus on 2-4% kõigist vastsündinu perioodil avalduvatest kaasasündinud südameriketest, defekt on võrdselt levinud nii poistel kui tüdrukutel.

Selle defektiga lastel siseneb veri nii suurte kui ka väikeste ringide veresoontest paremasse aatriumi ja sealt kopsuveresoontesse ja süsteemsesse vereringesse läbi kodade vaheseina ja vasaku vatsakese augu. Sellega seoses on pO 2 tase suure ringi veresoontes ja vere hapnikuga varustamine normist madalam. Nende absoluutväärtus sõltub kopsu verevoolust. Kopsuveenide obstruktsiooni korral väheneb verevool kopsudesse ning võib tekkida kopsukinnisus ja tursed, mis süvendavad hüpokseemiat ja tsüanoosi. Ilma radikaalse operatsioonita sureb laps kiiresti. Sel juhul täheldatakse alati pulmonaalset hüpertensiooni ja südamepuudulikkuse nähud ilmnevad varakult. Subdiafragmaatilist tüüpi defekti on lihtne eeldada, kui pO 2 tase nabaveeni veres on kõrgem kui aordis.

Täielik anomaalne kopsuvenoosne drenaaž

Sõna "anomaalia" tähendab "vale". Selle defektiga kopsuveenid (ja neid on neli), mis peaksid sisse voolama vasak aatrium, ära kuku sellesse, st. ära võta temaga ühendust. Nende vale liitumise jaoks on palju võimalusi.

Esineb "osaline" anomaalne drenaaž - see on siis, kui üks või kaks veeni neljast voolavad paremasse aatriumisse (kõige tavalisem variant) ja enamikul juhtudel on see kombineeritud kodade vaheseina defektidega ja me rääkisime seda ASD peatükis.

Täielik või täielik anomaalne kopsuvenoosne drenaaž (TADPV) on täiesti erinev küsimus. Selle defektiga on mõlema kopsu kõik neli kopsuveeni ühendatud üheks laiaks veresoonekollektoriks. See kopsudes oksüdeerunud arteriaalse vere koguja ei sulandu vasaku aatriumiga, nagu peaks, vaid ühendub tavaliselt suure veeni kaudu keha venoosse süsteemiga. Seega, südamest mööda minnes, siseneb arteriaalne veri suurtesse veenidesse ja paremasse aatriumi. Alles siin, olles läbinud interatriaalse vaheseina defekti, on see seal, kus see esialgu peaks olema - vasakpoolses aatriumis ja seejärel läbib süsteemse vereringe tavalist teed. Raske on ette kujutada, milline see üldse olla võiks. Kuid selle defektiga lapsed sünnivad täisajaga ja süda tuleb sellise olukorraga mõnda aega toime. See aeg võib aga olla väga lühike.

Esiteks, lapse elu sõltub kodadevahelise sõnumi suurusest – mida väiksem see on, seda raskem on arteriaalsel verel jõuda sihtkohta südame vasakus pooles.

Teiseks on selles südame vasakus pooles märkimisväärne osa verest lihtsalt venoosne, s.t. oksüdeerimata ja see surutakse jälle suureks ringiks. Lapsel hakkab seega arterites ringlema osaliselt venoosne veri ja ta muutub "siniseks", st. nahavärv ja eriti - sõrmeotsad ja limaskestad (huuled, suu) - tsüanootiline. See on tsüanoos ja selle põhjustest, ilmingutest ja tagajärgedest räägime hiljem.

Täieliku anomaalse äravoolu korral ei pruugi tsüanoos olla väga väljendunud, kuid see on olemas ja on tavaliselt märgatav vahetult pärast sündi.

Enamasti on täieliku anomaalse kopsuveenide äravooluga laste seisund "kriitiline" juba elu algusest peale. Kui midagi ette ei võeta, surevad nad mõne päeva või kuu pärast.

Kirurgiline ravi on olemas ja tulemused on täna üsna julgustavad. Operatsioon on üsna keeruline, seda tehakse avatud südamel ja seisneb selles, et vasaku aatriumi külge õmmeldakse harilik kopsuveenikollektor ja kodade vaheseina auk suletakse plaastriga. Seega taastub pärast operatsiooni normaalne vereringe kahes eraldatud ringis.

Mõnikord on vastuvõetav ka hädaolukord - defekti laienemine sondeerimise ajal kui esimene, elupäästev etapp, mis võimaldab teil põhisekkumist mõnevõrra edasi lükata.

Me ei lasku siin paljudesse üksikasjadesse. erinevat tüüpi defekt ja selle parandamise meetodid. Kuid me tahame ainult rõhutada, et selle defektiga lapsed vajavad vahetu spetsialiseerunud abi, mis täna on täiesti reaalne.

Lõikuse pikaajalised tulemused on üsna head – ju põhiviga kõrvaldatud. Lapsed peaksid siiski olema kardioloogide järelevalve all, sest võimalikud on tüsistused rütmihäirete või kopsuveenide ahenemise näol õmbluskohtades (see on tingitud asjaolust, et nii suure operatsiooni läbinud süda jätkab kasvada). Ja veel kord tahame rõhutada: see laps ei ole puudega. Ta peab elama täiesti normaalset elu ja mida varem operatsioon tehakse, seda varem kõik unustatakse.

Patsiendid

Tagasiside

Haigused → Täielik anomaalne kopsuvenoosne drenaaž

Saidile postitatud materjalid on kontrollitud teave erinevate meditsiinivaldkondade spetsialistidelt ning need on mõeldud üksnes haridus- ja informatiivsetel eesmärkidel. Sait ei paku meditsiinilist nõu ega teenuseid haiguste diagnoosimiseks ja raviks. Portaali lehekülgedel avaldatud spetsialistide soovitused ja arvamused ei asenda kvalifitseeritud arstiabi. Võimalikud vastunäidustused. ALATI konsulteerige oma arstiga.

MÄRKSID TEKSTIS VIGAT? Valige see hiirega ja vajutage Ctrl + Enter! AITÄH!

Täielik anomaalne kopsuvenoosne drenaaž vastsündinutel

Kõik kopsuveenid voolavad paremasse südamesse.

Suyaracardial (kopsuveenid voolavad tõusvasse vertikaalsesse veeni, nimetamatusse veeni);

Südame (kopsuveenid voolavad paremasse aatriumisse, koronaarsiinus);

Infrakardiaalne (kopsuveenid voolavad intraabdominaalsetesse veenidesse).

PATOFÜSIOLOOGIA

Vaatamata väärarengu erinevale anatoomiale võib vereringe patofüsioloogia seisukohalt liigitada selle kahte tüüpi olenevalt kopsuveeni obstruktsiooni olemasolust või puudumisest. Elu jätkumise jaoks sünnitusjärgsel perioodil on oluline side RA (parem aatrium) ja LP (vasak aatrium) (AMPP, LLC) vahel.

TALV mitteobstruktiivse variandi hemodünaamika on sarnane suure ASD omaga. Kopsuveenidest pärinev veri siseneb RA-sse, seejärel RV-sse (paremasse vatsakesse) ja ASD olemasolul LA-sse. Sel juhul määrab ASD kaudu LA-sse tagasi pöörduva vere koguse defekti suurus ja eesnäärme venitatavuse aste. Kuid mis tahes tingimustel siseneb palju suurem osa verest pankreasesse ja ringleb ICC-s (pulmonaarne tsirkulatsioon), põhjustades kõhunäärme mahu ülekoormust ja märgatavat ICC hüpervoleemiat. Rõhk LA-s (kopsuarteris) jääb madalaks. Tulenevalt asjaolust, et kopsuveenidest tuleva venoosse ja arteriaalse vere segunemine toimub PP tasemel, on LA-s ja aordis küllastus identne.

TALV obstruktiivse variandi puhul on hapnikuga rikastatud vere väljavool kopsuveenidest raskendatud. See viib pulmonaalse venoosse hüpertensiooni tekkeni ja seejärel rõhu suurenemiseni LA-s ja kõhunäärmes. Luuakse hemodünaamikat meenutav olukord mitraalklapi stenoosi korral. Sel juhul on oht kopsuturse tekkeks suur, kuna. hüdrostaatiline rõhk kapillaarides muutub palju kõrgemaks kui vere osmootne rõhk. Kuni olemasolev ASD tagab piisava hulga paremalt vasakule manööverdamist, jääb pankrease õõnsus väikeseks. Südame vasak pool, nagu ka TALV mitteobstruktiivse variandi puhul, jääb "alakoormatuks" ja on suhteliselt väikese suurusega. Hapnikuküllastuse tase aordis ja LA-s on võrdne, kuid selle väärtused on oluliselt madalamad kui defekti mitteobstruktiivse variandi puhul. Arterite desaturatsiooni aste on pöördvõrdeline verevoolu mahuga ICC-s.

TALV-ga patsientide prognoos on äärmiselt ebasoodne. Ilma kirurgilise korrigeerimiseta sureb kaks kolmandikku haiguse mitteobstruktiivse vormiga patsientidest esimese eluaasta lõpuks.

Surma põhjuseks on sageli kopsupõletik. Obstruktiivse variandi puhul on oodatav eluiga kuu.

KLIINIK

A. Haiguse kliinilised ilmingud:

TADLV obstruktiivne variant:

Iseloomustab kiiresti progresseeruv tsüanoos alates sünnist, mis suureneb koos toitmisega, mis on seotud kopsuveenide kokkusurumisega söögitoru poolt;

Õhupuudus ja kopsuturse nähud vastsündinu perioodil.

Mõõdukas tsüanoos alates sünnist;

Füüsilise arengu mahajäämus, sagedased bronhopulmonaalsed infektsioonid;

Südamepuudulikkuse nähud (tahhükardia, õhupuudus, hepatomegaalia).

b. Füüsiline läbivaatus:

TADLV obstruktiivne variant:

Valju II toon südamepõhjas;

TADLV mitteobstruktiivne variant:

II toon on lõhestunud südamepõhjas (rõhutatud on II tooni pulmonaalne komponent);

Nõrga või mõõduka intensiivsusega (mitte rohkem kui 3/6) süstoolne müra kopsuklapi suhtelise stenoosi korral II m. rinnaku vasakul;

TC suhtelise stenoosi mesodiastoolne kahin (trikuspidaalklapp) piki rinnaku vasakut serva alumises kolmandikus (olulise vooluga RA-st).

DIAGNOSTIKA

Elektrokardiograafia

TADLV obstruktiivne variant:

kõhunäärme hüpertroofia (R-tüüpi);

Harva PP hüpertroofia.

TADLV mitteobstruktiivne variant:

Kõhunäärme hüpertroofia vastavalt His-kimbu parema jala blokaadi tüübile pliis Vj (kõhunäärme mahu ülekoormuse tagajärg);

Harva PP hüpertroofia.

TALVV diagnoos põhineb kõigi vasakusse aatriumisse voolavate kopsuveenide puudumisel tüüpilistes kohtades.

Südame paremate osade terav laienemine;

Kopsuarteri laienemine;

Vasakpoolsete kaamerate märkimisväärne vähendamine;

Laiendatud vertikaalne veen ja ülemine õõnesveen;

ASD olemasolu parem-vasak tühjenemisega.

RAVI JA VAATLUS

1. Korrigeerimata TALV-ga patsientide jälgimine ja ravi

TALV obstruktiivne variant on erakorraline näidustus operatsiooniks. Enne kui patsient siseneb südamekirurgia kliinikusse, tuleb võtta järgmised toimingud:

A. Prostaglandiini E 1 preparaatide IV infusioon, mis hoiab kanali avatuna ja tagab vere väljutamise LA-st aordi. See vähendab kopsuturse tekke riski ja suurendab verevoolu mahtu BCC-s.

V. Metaboolse atsidoosi korrigeerimine.

TADLV mitteobstruktiivne variant:

A. Südamepuudulikkuse intensiivravi (diureetikumid, digoksiin).

b. Kui tekib metaboolne atsidoos, siis see korrigeeritakse.

TALV diagnoosimisel väikese / piirava ASD olemasoluga viiakse läbi Rashkindi protseduur, et suurendada verevoolu mahtu BCC-s. Protseduuri näidustus on piirava side olemasolu kodade vahel - rõhugradient üle 6 mm Hg.

Näidustused kirurgiliseks raviks:

TADLV diagnoosi seadmine on operatsiooni absoluutne näidustus.

Kirurgilise ravi vastunäidustused:

Samaaegsete absoluutsete vastunäidustuste olemasolu

Kopsu veresoonte kõrge venoosne resistentsus.

Kirurgiline taktika

Operatsiooni aja määrab kopsuvenoosse obstruktsiooni olemasolu või puudumine.

Obstruktiivse TALV puhul tehakse sekkumine kohe esimeste tundide jooksul pärast diagnoosi. Tavaliselt on need lapse esimesed elutunnid.

Mitteobstruktiivse TALV puhul võib kirurgiline ravi viibida ja seda tehakse esimestel elukuudel.

Kirurgiline tehnika

IR tingimustes. Eraldage ühine kollektor LV selle liitumiskohas. Tavaliselt on kollektor piisavalt pikk (isegi infrakardiaalse drenaaži korral), et see liigutada vasakusse aatriumisse. Kollektor on laialt avatud, kõrvaldades kitsenevad alad. Avage vasak aatrium laialt. PV-kollektori ja LA vahele moodustub lai anastomoos. Seotakse kinni venoosse süsteemi lisaelemendid (vertikaalne veen jne).

Kirurgilise ravi spetsiifilised tüsistused

pulmonaalne jääkhüpertensioon;

Südame rütmi rikkumine (siinussõlme nõrkuse sündroom), kodade tahhükardia;

Südame väljundi vähenemine PV väljavoolutrakti jääktõkke tõttu.

Postoperatiivne jälgimine

Vaatlusi tehakse iga kuu. Vaatluse kestus määratakse individuaalselt. Teostatakse defekti kirurgilise korrigeerimise hiliste komplikatsioonide jälgimist: kopsuveenide stenoos, südame rütmihäired.
NRS-i operatsioonijärgsel perioodil registreerimisel soovitatakse lisaks uuringule teha SMEKG iga 6 kuu tagant või sagedamini. Näidustuse korral viiakse läbi antiarütmiline ravi, RFA või südamestimulaatori implantatsioon.
Bakteriaalse endokardiidi ennetamine toimub vastavalt näidustustele, kui esineb kopsuveenide stenoos.
Kehalise kasvatuse lubatavus pärast defekti parandamist. Kopsuveeni stenoosiga patsientidel on füüsiline aktiivsus piiratud.

Kui leiate vea, valige tekstiosa ja vajutage Ctrl+Enter.

Totaalne anomaalne kopsuvenoosne drenaaž (TADLV)

Täielik anomaalne kopsuveenide drenaaž on defekt, mille korral puudub otsene seos kopsuveenide ja vasaku aatriumi vahel. Kopsuveenid voolavad ebanormaalselt paremasse aatriumisse või selle lisajõgedesse. Peaaegu kõigil patsientidel on avatud foramen ovale ehk ASD.

Wilson kirjeldas TADLV-d esmakordselt 1798. aastal. 1951. aastal tegi Muller esimese eduka operatsiooni. Ta oli leevendav. Avatud südametehnoloogiat kasutamata tehti anastomoos kopsuveenikollektori ja vasaku kõrva vahele. 1956. aastal teatasid Lewis, Varco jt defekti edukast parandamisest mõõduka hüpotermia tingimustes, mis tekkisid pinna jahtumise ja südame venoosse sissevoolu ajutise oklusiooni tõttu. Samal aastal teostasid Burroughs ja Kirklin IR all defektide parandamise. Järgnevate aastate kogemus näitas, et imikute suremus oli oluliselt kõrgem kui vanematel lastel. Aja jooksul hakkasid kirjanduses ilmuma teated TALV obstruktiivset tüüpi raskete patsientide operatsioonide edukuse kohta. Tulemuste paranemist seostati hüpotermilise perfusiooni kasutuselevõtuga koos vähenenud verevoolu mahu ja vereringe seiskumisega.

TALV esinemissagedus varieerub erinevate uuringute järgi 0,83-2,8%.

Morfogenees

TADLV moodustumise seos teadaolevate väliste teratogeensete ainetega ei ole selgelt kindlaks tehtud, kuigi selle tõenäoliseks põhjuseks võib olla kokkupuude plii, värvide, lahustite ja pestitsiididega. TALV geneetilist olemust ei ole kindlaks tehtud, kuid paljude sugulaste vendade ja õdede perekondlike juhtumite tõttu ei ole välistatud ka monogeenne pärimise muster. Selle TADLV perekondliku vormi geen on seotud kromosoomiga 4q13-q12. Samast piirkonnast leiti vaskulaarse endoteeli kasvufaktori retseptori geen, mis on seotud TADLW perekondliku ja tõenäoliselt juhusliku vormiga.

TADLV-d kombineeritakse mitmete kaasasündinud sündroomidega - asplenia, polüsplenia, kassisilma sündroom. Kassisilma sündroomiga on 50% patsientidest selline CHD nagu TADLV, Falloti tetraloogia, VSD, ATK.

Anatoomia

Darlingi jt kliinilise klassifikatsiooni kohaselt on defekt sõltuvalt drenaaži tasemest esindatud nelja võimalusega:

Suprakardiaalne. Moodustab 50% kogu TADLV-st. Tavaline kopsuveenikollektor, mis asub vasaku aatriumi taga, voolab PVVC-sse läbi vasaku vertikaalse ja vasakpoolse innomineeritud veeni.

Intrakardiaalne. Seda täheldatakse 20% TALV-ga patsientidest. Kopsuveenide ühine kollektor voolab koronaarsiinusesse või voolavad nad eraldi nelja suuga paremasse aatriumisse.

Infrakardiaalne. Esineb 20% juhtudest. Tavaline kopsuveenikollektor voolab portaalveeni, ductus venosusesse, maksaveeni ja IVC-sse. Tavaline kopsuveen ühendub söögitoru diafragmat läbistava vertikaalse veeni kaudu värativeenide ja IVC-ga venoosse kanali või maksa sinusoidide kaudu.

Segatud. Esineb 10% patsientidest. See tüüp on eelmiste valikute kombinatsioon.

Patsiendi elu on võimalik ainult kaasneva ASD või avatud ovaalse akna olemasolul, mis on defekti lahutamatu osa. Samal põhjusel ei ole väikelastel püsiv avatud arterioosjuha komplitseeriv anomaalia.

Olenemata kopsuveenide ebanormaalse ühenduse asukohast on TADLV-ga patsientide südamel ühised anatoomilised tunnused: parema vatsakese ja parema aatriumi laienemine ja hüpertroofia, kopsuarteri laienemine. Südame vasak pool on suhteliselt välja arenemata, eriti vasak aatrium. Selle maht väheneb 50% -ni normist.

Ühendus parema aatriumiga

Ristmik asub tavaliselt parema aatriumi alaseljas. Tavaline kopsuveen või kaks, kolm või neli kopsuveeni voolavad paremasse aatriumisse. Kopsuveenide ebanormaalsete ühenduste ahenemine on haruldane. Seotud südamedefektid on tavalised.

Ühendus õige ühise kardinaalsüsteemiga

Mõlemal küljel asuvad kopsuveenid moodustavad ühise kollektori, mis asub vasaku aatriumi taga. Selle kollektori paremalt küljelt väljub üks venoosne tüvi, mis tõuseb üles, läheb parema kopsu juure ette ja voolab tagasi SVC-sse. Harvadel juhtudel loob ta ühenduse v.azygosega. Kodukirurgid kohtusid selle TADLV variandiga ühel patsiendil. Täpset diagnoosi enne operatsiooni ei pandud. Väline ja intrakardiaalne uuring ei tuvastanud kollektori liitumist parema südamega, hoolimata asjaolust, et SVC oli oluliselt laienenud. Pärast kopsuveeni kollektori ja vasaku aatriumi vahelise anastomoosi tekkimist ning EK-st võõrutamist vähenes südame väljund, mis väljendus arteriaalse hüpotensioonina. Lühiajalise SVC prooviklambriga selle ühinemiskohas parema aatriumiga arteriaalne rõhk tõusis piisavalt. Selgus, et mööda lühikest teed vasakust aatriumist SVC-sse tekkis vereleke. SVC tagumine sein paljastati kogu pikkuses ja avastati laienenud azygosveen. Pärast sidumist taastus normaalne hemodünaamika.

Ühendus vasakpoolse ühise kardinaalsüsteemiga

Vasak innomineeritud veen.

Selles TALV levinuimas variandis moodustavad mõlemapoolsed kopsuveenid ühise kollektori vasaku aatriumi taha. Kollektori vasakult küljelt pärinev vertikaalne veen kulgeb tavaliselt vasaku kopsuarteri ja peamise bronhi ees, tõuseb ülemisse mediastiinumi, kulgeb aordikaare ees ja ühineb vasakpoolse innominaalse veeniga, mis on proksimaalselt vasaku kägiluu ühinemiskohast. ja subklavia veenid. Vasak innominatiivne veen ühineb tavaliselt SVC-ga. Harvemini kulgeb vertikaalne veen vasaku kopsuarteri ja vasaku peamise bronhi vahel. Need struktuurid pigistavad seda väljastpoolt, põhjustades kopsuveenide väljavoolu takistamist. Kollektorit vasaku nimetu veeniga ühendavat veenitüve nimetatakse püsivaks vasaku ülemise õõnesveeni ehk anomaalseks vertikaalseks veeniks.

Kopsuveeni kollektorit otse SVC-ga ühendav anum, möödudes innominate veenist, läbib parema kopsuarteri ja hingetoru vahel ning surutakse nende poolt kokku. Üks vertikaalse veeni obstruktsiooni variante on selle diskreetne või hajus ahenemine.

Ebanormaalne venoosne rada kulgeb perikardi sees. Kopsuveenid ühinevad ühise pagasiruumiga, mis ühineb koronaarsiinusega atrioventrikulaarse sulkuse juures. Koronaarsiinus läheb seejärel normaalset rada paremasse aatriumisse ja ava on nagu tavaliselt IVC ja trikuspidaalklapi vahel. Südame veenid voolavad normaalselt koronaarsiinusesse. Viimane on kaetud vasaku aatriumi kiududega. Koronaarsiinusel on peaaegu kogu pikkuses ühine sein vasaku aatriumiga. Ühise kopsuveeni ja koronaarsiinuse ristmikul või selle sees võib esineda kitsendusi.

Ühendus naba-vitelliini süsteemiga

Distaalne ristmik asub diafragma all. Mõlemal küljel asuvad kopsuveenid moodustavad vasaku aatriumi taga ühise kollektori. Harilik veenitüvi väljub kollektori keskosast, laskub ettepoole söögitorusse ja tungib söögitoru ava kaudu diafragmasse. Kõige sagedamini ühineb anomaalne veen portaalveeniga põrna ja ülemiste mesenteriaalsete veenide ühinemiskohas. Harvem ühendub anomaalne tüvi venoosse kanaliga, ühe maksaveeniga või otse alumise õõnesveeniga. Seda tüüpi TALV puhul tekib tavaliselt kopsuvenoosse tagasivoolu takistus.

Kopsuvenoosse äravoolu anatoomilise obstruktsiooni kohad

Paljudel supra- ja intrakardiaalset tüüpi TALV patsientidel ning enamikul infrakardiaalset tüüpi patsientidel on pulmonaalne hüpertensioon, mis on tingitud kopsuveeni tagasivoolu takistusest kopsuveeni ava, kollektori ava ahenemise või ebanormaalsele veenile avaldatava välise surve näol. Obstruktsiooni olemasolu ebanormaalses kopsuvenoosses kanalis mõjutab otsustavalt hemodünaamilist seisundit ja kliinilisi ilminguid.

Obstruktsioon interatriaalse vaheseina tasemel.

Väike kodadevaheline suhtlus võib häirida verevoolu vasakusse aatriumi ja seeläbi häirida vere väljavoolu kopsuveenidest. TALV-ga patsientide oodatav eluiga on ilmselgelt seotud ASD suurusega. Suurte defektidega patsiendid elavad kauem kui piirava kodade suhtlusega patsiendid.

Eriti sageli esineb kopsuveenide ja nende suu ahenemine kodade isomeeria korral. Histoloogilisel uurimisel tuvastatakse meedia ja adventitia paksenemine, samuti intima vohamine.

Ebanormaalsete venoossete radade ummistus.

Üks takistuse põhjus on väline surve. Seega võib suprakardiaalse TALV korral vertikaalne veen minna vasaku kopsuarteri taha ja olla kokkusurutud kitsas ruumis bronhi, kopsuarteri ja avatud arterioosjuha või sideme vahel. Seda saab kokku suruda parema kopsuarteri ja hingetoru vahele. Samuti on sisemine ahenemine vertikaalse veeni tüüpilises läbipääsus vasaku kopsuarteri ees. Infrakardiaalse TALV-ga toimub vertikaalse veeni kokkusurumine söögitorus. Juhtudel, kui vertikaalne veen on ühendatud venoosse kanaliga, häirib selle loomulik ahenemine vere väljavoolu kopsuveenidest. Lõpuks, kui anomaalne veen ühineb portaalveeni või selle ühe lisajõega, suruvad maksa sinusoidid kopsuveenikanalit, takistades kopsuveeni tagasivoolu.

Ühise kopsuveeni atresia

Harva on ühise kopsuveeni atreesia kõigi kopsuveenide ühinemine, millel puudub seos südame või süsteemsete veenidega. Lühike eluiga on võimalik tänu väikestele ühendustele bronhiaal- ja kopsuveenide vahel. Selle patoloogiaga on väljendunud kopsu lümfisoonte laienemine. Tavaline kopsuveeni atresia on obstruktiivse TALV kõige raskem vorm, mis avaldub kohe pärast sündi raske kopsuturse ja raske tsüanoosiga. Diagnoos tehakse ehhokardiograafia ja angiograafia abil. Kirurgiline sekkumine on edukas ainult erandjuhtudel. ECMO-d kasutatakse enne ja pärast operatsiooni, kuni kopsude seisund paraneb.

Seotud südamedefektid

TADLV-d kombineeritakse paljude CHD-ga, eriti sageli atrioabdominaalse heterotaksiaga patsientidel:

puuduva kopsuklapiga tetraad;

aordikaare katkestamine;

suurte laevade parandatud ja täielik ülevõtmine;

kahe väljalaskeavaga vatsakese;

südame vasakpoolsete osade hüpoplaasia sündroom;

Türgi saabli sündroom.

Kopsude mikrostruktuur

Histoloogiline pilt sõltub kopsuvenoosse obstruktsiooni olemasolust või puudumisest. Lihasearterite ja arterioolide obstruktsiooni puudumisel on märgatav mediaalse kihi hüpertroofia. Imikutel esineb sisekesta laienemist harva, kuid seda täheldatakse sageli vanematel lastel ja täiskasvanutel.

Obstruktsiooniga TALV-le on iseloomulik mediaalne hüpertroofia ebanormaalsete veenikanalite, kopsuväliste veenide ja väikeste kopsuveenide seintes. On näidatud, et ebanormaalse drenaažiga kopsuarterite ja -veenide seinad on tavalisest palju paksemad ning VSD ja pulmonaalse hüpertensiooniga. Arterite ja veenide mediaalse kihi paksenemine on kopsuvenoosse obstruktsiooni korral rohkem väljendunud. Väikeste kopsuarterite lihaskihi paksenemine TALV-s korreleerub rõhuga kopsuarteris. Sama rõhu korral kopsuarteris on TALV-s mediaalne paksenemine alati rohkem väljendunud kui VSD-s. Kopsuveenide keskmise kihi paksus on samuti tihedalt seotud pulmonaalse arteriaalse hüpertensiooni tasemega TAHD-ga patsientidel. Arterioolidel on tavaliselt sisekesta proliferatsioon ja tavaline on nekrotiseeriv arteriit.

Interalveolaarseid ruume iseloomustab turse ja erütrotsüütide ekstravasatsioon. Subpleuraalsed ja interlobulaarsed lümfisooned on laienenud. Lümfangiektaasiat esineb 62%-l TALV-ga patsientidest. Sellega kaasneb interstitsiaalne emfüseem, mis on üks postoperatiivse suremuse põhjusi.

Hemodünaamika

Parempoolne aatrium saab verd mõlemast vereringest. Arteriaalne veri siseneb paremasse aatriumisse kollektorist, kuhu voolavad kopsuveenid. Aatriumis seguneb see venoosse, siit VSD või avatud ovaalse akna kaudu siseneb osa verest vasakusse aatriumisse ja seejärel süsteemsesse vereringesse; teine osa läheb väikesele ringile. Vereringe olemus sõltub segatud venoosse vere jaotumisest kopsu- ja süsteemsete ringide vahel. Vereringe on peamiselt tingitud kodadevahelise suhtluse ulatusest. Kui see on piirav, on vasakusse aatriumisse sisenev vere hulk väike ja süsteemne verevool väheneb. Süsteemse verevoolu vähenemist kompenseerib osaliselt rõhu tõus paremas aatriumis. Kuna kõik süsteemsed ja kopsuveenid voolavad paremasse aatriumisse, suureneb rõhk mõlemas veenikogumis.

Laialt avatud foramen ovale ehk ASD korral on vere vaba liikumine kahe kodade vahel. Nendel tingimustel määrab segatud venoosse vere jaotuse vereringe suurte ja väikeste ringide takistuste ja vatsakeste venitatavuse suhe. Kopsuveenide obstruktsiooniga patsientidel tekib venoosne ja sellega seoses arteriaalne pulmonaalne hüpertensioon. Kopsuarterite loote struktuuri involutsiooni puudumisel tekib mõnikord primaarne pulmonaalne hüpertensioon.

TALV-le on iseloomulik parema südame ülekoormus ja pulmonaalne hüpertensioon.

TALV ilma venoosse obstruktsioonita

Sünnihetkel on verevoolu jaotus suurte ja väikeste ringide vahel ligikaudu sama, kuna veresoonte takistus on peaaegu võrdne. Esimestel elunädalatel toimub kopsuveresoonkonna küpsemine, kopsuarteri vastupanu vähenemine ja kopsuvereringesse siseneva segaveenivere mahu järkjärguline suurenemine. Kopsu verevool on 3-5 korda suurem kui süsteemne. Süsteemne verevool on normaalne. Kuna segatud venoosse vere kogum saab 3–5 osa täielikult arterialiseeritud verd ühele osale desatureeritud süsteemsest venoossest verest, võib parema aatriumi hapnikuga küllastus ületada 90%. Reeglina seguneb veri paremas aatriumis hästi, seega on vere küllastus paremas vatsakeses, kopsuarteris, vasakus aatriumis, vasakus vatsakeses ja aordis võrdne parema aatriumiga.

TALV puhul täheldatakse parema vatsakese dilatatsiooni ja hüpertroofiat ning kopsuarteri dilatatsiooni.

Imikute kopsuarteri rõhk ulatub kergelt kõrgenenud kuni süsteemse. Nendel vähestel lastel, kes jäävad ellu noorukieas ja kauemgi, on kopsuarteri rõhk veidi kõrgem. Aja jooksul areneb kopsuarterioolides välja mediaalne hüpertoroofia ja intima proliferatsioon, seetõttu täheldatakse 3. ja 4. elukümnendil väljendunud hüpertensiooni.

TALV kopsuvenoosse obstruktsiooniga

Suurenenud rõhk kopsuveenide kanalites kandub edasi kopsukapillaari voodisse. Kui hüdrostaatiline rõhk kapillaarides ületab vere osmootse rõhu, tekib kopsuturse. Kopsuturse ennetamiseks mõeldud mehhanismide hulka kuuluvad suurenenud lümfi liikumine, alternatiivsed kopsuveenide möödaviigukanalid, kopsukapillaari seina läbilaskvuse vähenemine ja arterioolide refleksspasmid. Viimane põhjustab kopsuverevoolu vähenemist, pulmonaalset hüpertensiooni, parema vatsakese rõhu suurenemist, hüpertroofiat ja parema vatsakese puudulikkust. Kopsu verevoolu mahu vähenemine toob kaasa hapnikuga rikastatud vere osakaalu vähenemise segaveeniveres ja küllastuse vähenemise süsteemse vereringe arterites.

Kliinik, diagnostika

TALVV kliiniline kulg määratakse defekti anatoomiliste ja hemodünaamiliste tunnuste järgi, eelkõige:

üldise kopsuresistentsuse tase;

kopsuvenoosse obstruktsiooni aste;

interatriaalse sõnumi suurus;

parema vatsakese müokardi seisund;

toimiva arterioosjuha olemasolu.

TALV ilma kopsuvenoosse obstruktsioonita

Need lapsed on sündides asümptomaatilised. Peagi tekivad pooltel lastest õhupuudus, köha, toitumisraskused, korduvad hingamisteede infektsioonid ja südamepuudulikkus. Ülejäänud sümptomid ilmnevad esimesel eluaastal.

Tsüanoos võib ilmneda igas vanuses. Esialgu tsüanoos ei ole väljendunud ja suureneb südamepuudulikkuse korral, samuti kopsuveresoonte järk-järgult arenevate sekundaarsete muutuste tagajärjel. Esimeseks eluaastaks sureb 75–85% lastest, enamik neist esimese 3 kuu jooksul. Imikud on füüsilises arengus mahajäänud, ärrituvad, nutu ja pingutusega, nägu tumeneb. Peaaegu alati esineb õhupuudust, kiiret hingamist ja tahhükardiat. Südame küür, valdavalt parempoolne, ilmub varem kui isoleeritud ASD korral.

Auskultatoorset pilti iseloomustab paljude südametoonide olemasolu. Esimene toon on vali ja selge, sellele järgneb pagulastoon. Teine toon on laialt lõhestunud ega muutu hingamistoimingutega. II tooni kopsukomponent on rõhutatud. Peaaegu alati kostab kolmas toon, maksimaalselt üleval. Vanematel patsientidel on peaaegu alati kuulda IV südame heli.

Südamekahinad võivad aeg-ajalt puududa. Värinat pole tunda. Tavaliselt on kopsuarteril kuulda pehmet puhuvat süstoolset nurinat. Sageli on müra hästi kuulda Xiphoid protsessis ja vasakpoolses rinnaku alumises servas. Nurinad tekivad turbulentsest voolust kopsu väljavoolukanalis ja trikuspidaalklapi puudulikkusest. Pooltel juhtudel on rinnaku vasakust servast allpool kuulda diastoolset müra, mis on tingitud suurenenud verevoolust läbi trikuspidaalklapi. Kollektori tühjendamisel vasakusse innominaalsesse veeni, paremal või vasakul südamepõhjas, on kuulda pikaajalist süstoolset nurinat. Erinevalt funktsionaalsest venoossest kaminast ei suurene patoloogilised kaminad diastoli korral ega muutu asendimuutuste või kägiveenide survega.

Südamepuudulikkuse korral on maks suurenenud, esineb perifeerne turse. Mõnedel imikueas üle elanud lastel on sõrmede lõppfalangid paksenenud.

Tüüpiline leid on kõrge, terav P-laine II või paremas juhtmestikus, mis peegeldab parema aatriumi laienemist. Elektriline telg kaldub paremale. Alati on märke parema vatsakese hüpertroofiast, mis väljendub hammaste kõrgepinges paremates juhtmetes ja parema kimbu haru blokaadi mittetäielikus blokaadis.

TALV ultraheli eesmärk on kinnitada kliiniline diagnoos ja lokaliseerida ebanormaalse drenaaži koht. Doppleri uuringud võivad tuvastada obstruktsiooni olemasolu üksikutes kopsuveenides ja piki vertikaalset veeni. Kõigile TALV vormidele omane sümptom on parema vatsakese mahu ülekoormus. Parem vatsake on laienenud. Parem aatrium ja kopsuarter on samuti laienenud, kodade vahesein punnis vasakule. Märgitakse interventrikulaarse vaheseina paradoksaalset liikumist.

Lisaks parema vatsakese mahu ülekoormuse tunnustele põhjustab TALV-i kahtlust suutmatus jälgida kopsuveenide voolu vasakusse aatriumi mööda kõrget parasternaalset või suprasternaalset lühikest telge. Sellest, nagu ka ribialusest asendist, on tuvastatav kajavaba ruum, milleks on vasaku aatriumi taga asuv ühine kopsuveenikanal koos sinna voolavate kopsuveenidega. Kui tavaline veenikollektor on tuvastatud, tuleks leida selle äravoolu koht. Suprakardiaalse TALVV korral voolab tõusev vertikaalne veen laienenud süsteemsesse venoossesse struktuuri, kõige sagedamini vasakusse innominaalsesse veeni või LVVC-sse. Vertikaalse veeni Doppler-uuring paljastab verevoolu suuna ülespoole ja vere vastupidise suuna ülemises õõnesveenis.

TALV-i drenaažiga koronaarsiinusesse on viimane laienenud ja seda saab tuvastada mööda pikka parasternaalset telge või apikaalsest neljakambrilisest asendist.

Vertikaalse veeni Doppler-uuring näitab verevoolu suuna ülespoole, vastupidiselt vastupidisele liikumisele ülemises õõnesveenis.

Kui ühine kopsuveenikollektor voolab koronaarsiinusesse, on viimane laienenud ja on näha neljakambrilisest apikaalsest asendist. Laienenud koronaarsiinus paisub ettepoole ja ülespoole vasakusse aatriumisse, kuna see asub atrioventrikulaarses sulcus. Kui kollektor voolab otse paremasse aatriumisse, asub see kõrgemal kui koronaarsiinusesse voolates.

Infradiafragmaatilise TALV puhul voolab tavaline kopsuveenikollektor portaalveeni süsteemi, kuid võib ühenduda maksa veenidega. Kopsuveenid koonduvad ühiseks kanaliks, mis on sageli väike ja asub vasaku aatriumi all ja vahetult diafragma kohal. See on nähtav ribialusest asendist. Ühine laskuv veen asub aordi ja IVC vahel. Neid veresooni saab Doppleri ehhokardiograafia abil eristada verevoolu suuna ja olemuse järgi: aordis - pulseeriv laminaarne südame suunas, piki alumist õõnesveeni - peaaegu konstantne südame suunas. Voolu läbi laskuva vertikaalse veeni sarnaneb IVC-ga, kuid on suunatud südamest eemale.

Segatud TADLV diagnoosimiseks on vaja kasutada anduri erinevaid asendeid. Kõige tavalisem segadrenaaži tüüp on koronaarsiinusesse ja vasakpoolsesse innominaalsesse veeni drenaaži kombinatsioon.

Doppleri uuring on parim meetod hinnata kopsuvenoosse obstruktsiooni olemasolu. Takistamata kopsuveenide voolu iseloomustab peaaegu konstantne kahe- või kolmefaasiline vool, millel on lühike pöördumisperiood diastoli alguses. Kopsuvenoosse raja ühe komponendi obstruktsioon ilmneb kiire monofaasilise alalisvooluga. Kopsuveenide tagasivoolu takistus võib olla maskeeritud, kui kopsuverevool väheneb. Seda saab paljastada prostaglandiini E1 kasutuselevõtuga. Diskreetne ahenemine või kokkusurumine piki kopsuvenoosset rada selliste struktuuride nagu kopsuarteri haru ja bronhi vahel on otse näha.

Värviline Doppleri uuring annab teavet voolu suuna ja keskmise kiiruse kohta anomaalse kopsuveeni ühenduse kaudu. See võimaldab teil kiiresti tuvastada kopsuveeni kanali ristmiku süsteemse veeniga. Takistus tekitab voolus turbulentsi ja paistab mosaiikvärvi joana. Kui turbulentsi koht on leitud, hinnake ahenemise astet Doppleri ehhokardiograafia spektraalse voolukiiruse tippkiiruse suuruse järgi.

Iga TALV tüübi puhul uuritakse hoolikalt kaasuvate väärarengute, nagu endokardipatjade defektid, kopsuatreesia, ühe vatsakese, TMA, võimalust. TALV diagnoosimise vead on tõenäolisemad kodade asukoha anomaaliate, segatud kopsuvenoosse drenaaži ja sellega seotud väärarengute korral.

Sünnieelset ehhokardiograafiat kasutatakse üha enam südamedefektide diagnoosimiseks kõrge riskiga juhtudel. Kopsuveenide normaalset ühendust vasaku aatriumiga saab määrata loote südame apikaalsest neljakambrilisest asendist. Kuna loote kopsuverevool on vähenenud, on ebanormaalse kopsuvenoosse äravoolu tuvastamine keeruline. TALV kaudseks tunnuseks on parema vatsakese ja kopsuarteri laienemine, mis ei ole proportsionaalne vasaku vatsakese ja aordi suurusega, eriti kui on välistatud muud sama pilti tekitavad defektid. Vaatamata sünnieelse diagnoosimise raskustele on kirjanduses üksikuid teateid juhtudest, kus pärast sündi kinnitati TALV eksimatu diagnoos. Ja vastupidi, on TALV juhtumeid, mis avastati esmakordselt vastsündinu perioodil, hoolimata sünnieelsest ehhodiagnostikast.

TALV-d saab diagnoosida mitteinvasiivse MRT abil. See meetod tuvastab kopsuveenid, mis voolavad vasaku aatriumi taga olevasse kambrisse. On näha, et tavaline kopsuveen ühendub vasaku nimetu veeni, koronaarsiinuse või parema aatriumiga.

Kõigile TADLV tüüpidele on iseloomulikud suurenenud kopsuverevoolu tunnused. Parem aatrium ja parem vatsake on laienenud ja hüpertrofeerunud, kopsuarteri kaar on punnis. Südame vasakpoolsete osade kambrid ei ole laienenud. Kopsuvenoosse kollektori ristmik võib peegelduda südame varju konfiguratsioonis. Ebanormaalse äravoolu korral ebanormaalsesse veeni meenutab südame vari kaheksakujulist või lumememme. "Kaheksa" ülemise osa moodustavad vasakul vertikaalne veen, peal vasakpoolne innominate veen ja paremal ülemine õõnesveen. Iseloomulikud radiograafilised leiud puuduvad tavaliselt esimestel elukuudel ning neid täheldatakse sageli vanematel lastel ja täiskasvanutel. Kopsuveenide ebanormaalse drenaaži korral ülemisse õõnesveeni väljendub selle laienemine südame varju parema ülemise serva punnis.

Südame kateteriseerimise näidustused on hetkel piiratud TALV ehhokardiograafilise diagnoosi kõrge tundlikkuse ja 99% spetsiifilisuse tõttu. Kateteriseerimine viiakse läbi, et selgitada olulisi üksikasju, mida ehhokardiograafia uuringu käigus ei selgitatud:

kaasnevate defektide tuvastamine;

anomaalsete ühenduste kohtade tuvastamine;

venoosse obstruktsiooni lokaliseerimine.

Kopsu- ja süsteemsete veenide vahelise ebanormaalse ühenduse koha saab tuvastada hapniku "hüppega" vasaku nimetu veeni, parema ülemise õõnesveeni või koronaarsiinuse tasemel. Ebanormaalset äravoolu paremasse aatriumisse tuvastab suurenenud hapnikuga varustamine parema aatriumi tasemel, nagu ka teiste parema aatriumi vasakult paremale suunatud šuntide puhul. TALV-s on hapniku küllastus paremas aatriumis vahemikus 80–95%. Ligikaudu sama küllastustase paremas vatsakeses, kopsuarteris, vasakus aatriumis, vasakus vatsakeses ja süsteemsetes arterites. Kopsuvenoosse tagasivoolu ebanormaalse äravoolu korral vasakusse innominaalsesse veeni või SVC-sse voolab segaveri valdavalt paremasse vatsakesse ja veri alumisest õõnesveenist šundib peamiselt vasakusse aatriumisse, mistõttu võib kopsuarteri vere küllastus olla suurem. kui süsteemsetes arterites.

Rõhk paremas vatsakeses ja kopsuarteris varieerub veidi kõrgenenud kuni süsteemse tasemeni. Rõhk paremas aatriumis ei peegelda täielikult kodadevahelise suhtluse piisavust. Võrdse rõhu olemasolu mõlemas kodades ei ole usaldusväärne märk mitteobstruktiivsest kodade defektist. Seda nähtust seletatakse kahe vatsakese peaaegu identse laienevusega, seega on täiturõhud peaaegu võrdsed isegi piirava interatriaalse suhtluse korral. Positiivse rõhu gradient on nii madal kui 2 mmHg. Art. või rohkem võib viidata väikesele ASD-le, kuid võib ilmneda ka suurema aruande korral. Ainus usaldusväärne viis kodadevahelise sõnumi suuruse hindamiseks on mõõta seda balloonkateetriga.

Selektiivne kopsuarteriograafia täpsustab oluliselt ehhokardiograafia tulemusi. Kontrastaine läbimine kopsuarterite kaudu ja selle ilmumine kopsuvenoossetesse kanalitesse annab selge ettekujutuse defekti anatoomiast. TALVV-ga on vasakpoolses innominates näha vertikaalne veen, mis ulatub välja kopsuveeni kollektorist ja ühendub vasaku innominatsiooniveeniga. Järgmisena saate jälgida kontrastaine voolu SVC-sse.

Ebanormaalse äravoolu korral koronaarsiinusesse koguneb kontrastaine ühisesse kopsuveeni ja siseneb südame tagumises piirkonnas asuvasse koronaarsiinusesse. Anteroposterioorses projektsioonis paistab koronaarsiinus parema aatriumi keskmises ja alumises osas munakujulise moodustisena. Koronaarsiinuse anatoomilised detailid on külgvaates paremini määratletud.

Kui kopsuveenid voolavad otse paremasse aatriumisse, ei visualiseerita südamevälisi struktuure ja kontrastaine siseneb kiiresti paremasse aatriumi.

Kui kateeter siseneb ebanormaalsesse veeni, jõuab vere küllastus 100% -ni. Kasulik on teha selektiivset angiograafiat, kuid tuleb meeles pidada, et kateeter võib ummistada kopsuveenide obstruktsiooni kohti.

TALV kopsuveeni obstruktsiooniga

Infrakardiaalse TALV-ga esineb alati kopsuveenide obstruktsioon; 50% juhtudest - suprakardiaalse drenaažiga, harvem - drenaažiga koronaarsiinusesse või paremasse aatriumisse. Olenemata obstruktsiooni kohast on kliiniline pilt sarnane. Sümptomid ei ilmne tavaliselt esimese 12 elutunni jooksul, mistõttu on võimalik seda defekti eristada respiratoorse distressi sündroomist. Obstruktiivse TALV sümptomite hulka kuuluvad progresseeruv hingeldus, toitumisraskused ja südamepuudulikkus.

Lapsed surevad 2 päeva - 4 kuu jooksul. elu. Infrakardiaalset drenaaži iseloomustavad tsüanoos ja hingeldus, mida raskendab pingutamine ja neelamine suurenenud kõhusisese rõhu või ühise kopsuveeni kokkusurumise tõttu söögitoru poolt, nagu on täheldatud söögitoru songa puhul.

Vaatamata tõsistele sümptomitele võivad kardiovaskulaarsed nähud olla minimaalsed. Süda ei ole laienenud, parem vatsake ei ole kõrgendatud. Teine toon on tavaliselt poolitatud ja pulmonaarne komponent on rõhutatud. Südamekahinat ei ole või see on pehme, puhub üle kopsuarteri. Niisket räigutamist on tavaliselt kuulda kopsude alumistes osades. Peaaegu alati täheldatakse hepatomegaaliat, millega kaasneb perifeerne turse.

EKG näitab parema vatsakese hüpertroofia tunnuseid. Erinevalt venoosse obstruktsioonita TALV-st ei esine tavaliselt parema kodade suurenemise tunnuseid.

Obstruktiivse TALVV kliiniliste nähtude korral tuleb ahenemiskoha leidmiseks hoolikalt uurida üksikuid kopsuveene, kopsuveeni kogujat ja selle liitumist parempoolsete südamestruktuuridega. Seda iseloomustab venoosse verevoolu kiire, konstantne ja ühefaasiline olemus.

Südame varju suurus on peaaegu normaalne. Kopsu muster on täiustatud ja seda iseloomustavad juurtest kiirgavad hajus lehvikukujulised tihendid. Südame varju piirid on ebaselged. Obstruktsiooniga TALV radioloogilised spetsiifilised tunnused puuduvad.

Suure hapnikusisaldusega vere tuvastamine ülemises või alumises õõnesveenis on diagnoosimisel väga oluline. Seda asjaolu tuleks siiski tõlgendada ettevaatusega, kuna ühelt poolt võib kopsuverevoolu vähenemise tõttu pulmonaalse ja süsteemse venoosse vere küllastus olla madal, teiselt poolt vastsündinutel, kellel on TALV-d, portaalveeni süsteemi, veri nabaveenist on täielikult hapnikuga küllastunud, mis kinnitab diagnoosi. Parema vatsakese rõhk on tavaliselt võrdne või suurem kui süsteemne rõhk. Kodade rõhk on normaalne, erinevalt kõrgsurve kopsuarteri veenis.

Kopsuangiogramm on usaldusväärne meetod TALV diagnoosimiseks venoosse obstruktsiooniga portaalveenisüsteemis. Obstruktsioonikohti võib leida ka muudes ebanormaalse kopsuvenoosse äravoolu kohtades. Arvestades kontrastaine märkimisväärset viivitust kopsuveresoonkonna kaudu, ilmneb see kopsuveenide süsteemis kuni 12-sekundilise viivitusega pärast manustamist.

Kui kateeter satub ebanormaalsesse venoossesse kanalisse, võib see läbida ahenemispiirkonda koos venoosse väljavoolu olulise või täieliku takistamise ohuga, mistõttu tuleb kontrastaine süstida kiiresti ja käsitsi.

Diferentsiaaldiagnoos

Obstruktsioonita TALV-d tuleks eristada suurest VSD-st, arterioosjuhast, OSA-st, AVSD-st ja ühe vatsakese ilma kopsustenoosita. Erinevalt TALVV-st on kõigil neil anomaaliatel vasaku aatriumi ja vasaku vatsakese hüpertroofia radiograafilised ja EKG tunnused. Pole TADLV jaoks tüüpiline mitmesugused helid südamed, mis on iseloomulikud võrdluse pahedele.

Vanematel lastel ja täiskasvanutel tuleks diferentseerida ASD, ühise aatriumi ja PALV-ga. TALV-s esineb tavaliselt vähemalt mõõdukas tsüanoos, mida ei esine erinevate väärarengutega indiviididel esimesel ega teisel elukümnendil, millel on kodade tasandil arteriovenoosne šunt.

Obstruktsiooniga TALV tuleb eristada teistest kopsuvenoosse obstruktsiooni põhjustest ning hüpoplastilisest vasaku südame sündroomist, trikuspidaalklapi atreesiast, pulmonaalsest atreesiast, koarktatsioonist, TMA-st, respiratoorse distressi sündroomist ja püsivast loote vereringest. Tõsine kardiomegaalia kaasneb tavaliselt klapi atreesia ja aordi koarktatsiooniga ning see on selge tunnus, mida obstruktiivse TALV puhul ei esine. Tugevnenud arteriaalne veresoonte muster on iseloomulik TMA-le ja hüpoplastilisele vasaku südame sündroomile. Nõrgenenud kopsuvaskularisatsioon on tüüpiline kopsu- ja trikuspidaalsele atreesiale. Kopsuvenoosse tagasivoolu takistus võib olla tingitud mitraalregurgitatsioonist või vasaku vatsakese puudulikkusest. Neid põhjuseid on lihtne diagnoosida iseloomulike kliiniliste tunnuste, eelkõige vasaku vatsakese hüpertroofia ja dilatatsiooni põhjal. Vasaku vatsakese hüpertroofia puudumine on iseloomulik mitraalstenoosile, mis on ka kopsudest vere väljavoolu häire põhjuseks. Vasaku aatriumi hüpertroofia olemasolu näitab, et ahenemine on mitraalklapi lähedal. See võib olla mitraalstenoos või vasaku aatriumi supravalvulaarne stenoosne rõngas, mille korral rõhk vasakpoolses aatriumis on suurenenud.

Parema vatsakese hüpertroofiaga patsientidel tuleb TALVV-d eristada üksikute kopsuveenide stenoosist, kolmatriaalsest südamest ja ühise kopsuveeni atreesiast. Kõigil neil juhtudel on rõhk kopsude arteriaalses voodis suurenenud ja rõhk vasakpoolses aatriumis on normaalne.

Obstruktiivsete defektide tuvastamine toimub selektiivse angiograafia abil. Olulised diagnostilised kriteeriumid on parem-vasak šundi avastamine, vasaku aatriumi täitmise kestus.

EchoCG on eriti informatiivne TALV eristamisel loote püsivast vereringest, respiratoorse distressi sündroomist.

loomulik vool

TALV prognoos sõltub kodadevahelise suhtluse suurusest, kopsuvenoosse obstruktsiooni olemasolust ja kopsuarteri resistentsusest lastel, kellel on õnn elada mitu aastat.

Keithi jt ülevaates, mis hõlmas igat tüüpi TADP-d, suri 50% selle diagnoosiga lastest 3 kuu vanuseks ja 80% esimese aasta vanuseks. Burroughsi ja Edwardsi andmed on sarnased. Ebapiisava interatriaalse suhtlusega patsientidel on prognoos veelgi halvem. Ebanormaalse venoosse kanali obstruktsiooniga patsientidel on prognoos katastroofiline. Tavaliselt surevad nad esimeste elunädalate jooksul, vanim laps elas 4,5 kuud. Mõned patsiendid jäävad imikueas ellu kopsuarteri suurenenud resistentsuse tõttu. See kohanemismehhanism võib provotseerida arsti riskantsele kirurgilisele sekkumisele. Kopsuarterioolide sisekesta väljendunud muutused tuvastatakse juba 8 kuu vanuselt.

Ebanormaalne kopsuvenoosne drenaaž täiskasvanutel. Ebanormaalne kopsuvenoosne drenaaž

Etioloogia

Anatoomia

Seotud südamedefektid ja sündroomid

Hemodünaamika

Kliinik ja diagnostika

Diferentsiaaldiagnoos

Kirurgia

Tüsistused

Täielik anomaalne kopsuvenoosne drenaaž

Patsiendid

Tagasiside

Haigused → Täielik anomaalne kopsuvenoosne drenaaž

Täielik anomaalne kopsuvenoosne drenaaž vastsündinutel

PATOFÜSIOLOOGIA

KLIINIK

DIAGNOSTIKA

RAVI JA VAATLUS

Kirurgiline taktika

Kirurgiline tehnika

Kirurgilise ravi spetsiifilised tüsistused

Postoperatiivne jälgimine

Totaalne anomaalne kopsuvenoosne drenaaž (TADLV)

Morfogenees

Anatoomia

Seotud südamedefektid

Kopsude mikrostruktuur

Hemodünaamika

Kliinik, diagnostika

Diferentsiaaldiagnoos

loomulik vool

Teid võib huvitada:

Kategooriad

Viimased artiklid

Reklaam