Abnormálna drenáž pľúcnych žíl u dospelých. Abnormálna drenáž pľúcnych žíl

Čiastočná anomálna pulmonálna venózna drenáž je defekt, pri ktorom jedna alebo viacero pľúcnych žíl odvádza do pravej predsiene alebo jej prítokov - horná, dolná dutá žila, koronárny sínus, ľavá innominátna žila. Pravé aj ľavé pľúcne žily môžu odtekať abnormálne.

Prvýkrát túto anomáliu opísal Winslow v roku 1739. Do roku 1942 Brody zhromaždil 67 publikovaných prípadov. S príchodom chirurgickej éry sa zlozvyk dôkladne preštudoval na stovkách príkladov.

NADL predstavuje menej ako 1 % všetkých UPU. Podľa výsledkov 1800 rezov bola PALV zistená v 0,6-0,7% prípadov. V klinických štúdiách je menej častý a presná frekvencia nie je známa. Porucha je zvyčajne kombinovaná s ASD a predstavuje 14,7 % všetkých ASD.

Etiológia

Etiológia anomálie nie je známa. Embryogenéza je založená na čiastočnej včasnej obliterácii spoločnej pľúcnej žily a zachovaní jedného z pľúcno-systémových žilových kanálov drenážujúcich pľúcne žily.

Anatómia

Pre CHADLV sú rôzne možnosti.

Pravé pľúcne žily drénujú do derivátov pravého kardinálneho systému – do pravej predsiene, SVC, zvyčajne v kombinácii s defektom sínusovej žily, ako aj do IVC, častejšie s intaktným predsieňovým septom.

Ľavé pľúcne žily sa odvádzajú do derivátov ľavého kardinálneho systému - do ľavej innominátnej žily cez ľavý vestigiálny SVC alebo do koronárneho sínusu. Tento variant anomálie je zvyčajne sprevádzaný ASD a inými anomáliami.

Pretože embryonálny viscerálny plexus je stredná štruktúra, je možné vyvinúť krížovú drenáž ľavostranných pľúcnych žíl na deriváty pravého kardinálneho systému a naopak.

Všetky formy PADLV majú spoločné anatomické znaky:

expanzia a hypertrofia pravej predsiene a komory;

dilatácia pľúcnej tepny.

Komory ľavých častí srdca nie sú zväčšené.

Drenáž pravých pľúcnych žíl do SVC

Obvyklou formou tejto anomálie je sútok žíl horného a stredného laloku do SVC. Horný lalok je drénovaný jednou veľkou alebo dvoma až tromi menšími žilami v SVC pod nepárovou žilou. Mediálna žila ústi do SVC na jej križovatke s pravou predsieňou. Žila dolného pravého laloka zvyčajne prúdi do ľavej predsiene, príležitostne do pravej predsiene. Spodná časť SVC - medzi nepárovou žilou a pravou predsieňou - je 2-krát širšia ako normálne.

Vo väčšine prípadov je prítomný ASD typu venózneho sínusu. Vada nemá horné a čiastočne zadné okraje. Niekedy sa vyskytuje sekundárna ASD, zriedkavo primárna. Občas je interatriálna priehradka neporušená.

Drenáž pravých pľúcnych žíl v IVC

Všetky pravé pľúcne žily alebo žily pravého stredného a dolného laloka odtekajú do IVC tesne nad alebo pod bránicou. Konfigurácia pľúcnych žíl, na rozdiel od normy, pripomína smrek. Predsieňová priehradka je zvyčajne neporušená. Táto anomália, nazývaná Neill et al. syndróm tureckej šable alebo scimitar, je spojená s inými anomáliami, ako je hypoplázia pravých pľúc, anomálie bronchiálneho systému, dextropozícia srdca, hypoplázia pravej pľúcnej tepny a abnormálne zásobovanie krvou. do pravých pľúc z aorty. Často existujú ďalšie srdcové chyby:

koarktácia aorty;

Drenáž ľavej pľúcnej žily do innominátnej žily

Ľavá inominátna žila je zvyčajne miestom anomálneho sútoku ľavých pľúcnych žíl. Žily vedúce krv z ľavého horného laloka alebo z celých ľavých pľúc odtekajú do innominátnej žily cez derivát ľavého kardinálneho systému, anomálnu vertikálnu žilu. Nazýva sa aj perzistentný HDL, ale keďže nemá priame spojenie so srdcom, tento názov nie je správny. Zvyčajne existuje ASD, príležitostne je neporušená.

Iné miesta anomálneho spojenia pľúcnych žíl

Zriedkavé miesta anomálneho sútoku ľavých pľúcnych žíl sú koronárny sínus, IVC, PVVC, pravá predsieň a ľavá podkľúčová žila. Nezvyčajným miestom sútoku pravých pľúcnych žíl je koronárny sínus a azygos.

Zriedkavo sa žily oboch pľúc odvádzajú abnormálne, s výnimkou malej časti pľúcneho venózneho systému, ktorý normálne odteká do ľavej predsiene. Tento variant defektu sa nazýva subtotálne anomálne žilové spojenie. Funkčne sa pacienti s týmto defektom veľmi podobajú pacientom s TALV.

Pridružené srdcové chyby a syndrómy

PALV, podobne ako TALV, často sprevádza predsieňovú izomériu a heterotaxiu vnútorných orgánov. Turnerove a Noonanove syndrómy sú často spojené s PADHL. Pri Turnerovom syndróme sa vyskytuje v 3,6% prípadov vo forme defektu sínusovej žily, s intaktnou predsieňovou priehradkou - v 14,3%. Viac ako polovica prípadov má karyotyp 45 XO. PADLV sa nevyskytoval pri mozaikovom type tohto syndrómu. Noonanov syndróm s normálnymi chromozómami sprevádza PALV v 6 % prípadov. Príležitostne sprevádza Fallotovu tetralógiu čiastočná a úplná anomálna drenáž pľúcnych žíl. Z 1810 nami operovaných prípadov tetrád sa nikdy nevyskytla anomálna drenáž pľúcnych žíl.

Hemodynamika

Poruchy hemodynamiky sú rovnaké ako pri defekte predsiene – prietok krvi v pľúcach je zvýšený v dôsledku recirkulácie krvi cez pľúca. Jeho objem závisí od počtu abnormálnych žíl, prítomnosti a veľkosti ASD a veľkosti PVR.

PALV s intaktným predsieňovým septom

Ak jedna žila odteká do pravej predsiene alebo jej prítokov, objem ľavo-pravého skratu je asi 20 % celkového prietoku krvi v pľúcach. Toto nevýznamné množstvo hypervolémie sa klinicky neprejavuje. Ak všetky pľúcne žily okrem jednej drénujú abnormálne, fyziológia a klinický obraz sú v súlade s TALV. Ak žily jednej pľúca drénujú abnormálne, prietok krvi v pľúcach závisí od veľkosti PVR a poddajnosti predsiení. U pacientov s drenážou pravých pľúcnych žíl v IVC s intaktnou interatriálnou priehradkou je prietok krvi cez ne 24-32% celkového prietoku krvi v pľúcach. Pri tomto syndróme prietok krvi závisí od prítomnosti patológie parenchýmu pravých pľúc a sprievodnej anomálie arteriálneho krvného zásobenia, čo vedie k zvýšeniu vaskulárnej rezistencie v týchto pľúcach. V prípade, že abnormálne spojenie žíl jedného pľúca nie je sprevádzané inou patológiou, prietok krvi v týchto pľúcach je zvýšený a predstavuje 66% celkového prietoku krvi v pľúcach. Je to spôsobené väčšou rozťažnosťou pravej predsiene, do ktorej odvádzajú anomálne žily. Rozťažnosť ľavej predsiene je menšia, takže do nej prúdi normálne množstvo krvi. Tlak v pravej predsieni je nižší ako v ľavej. Pretože tlak v oboch pľúcnych tepnách je rovnaký, tlakový gradient v abnormálne drenážnych pľúcach je vyšší ako v normálnych pľúcach. Pľúcny vaskulárny odpor je rovnaký v oboch pľúcach, takže v abnormálne odvodňujúcich pľúcach je väčší prietok krvi.

V dôsledku chýbajúceho posunu krvi cez intaktnú interatriálnu priehradku sa tlak v pľúcnej tepne nezvýši, ak nie sú sprievodné defekty.

Neporušená predsieňová priehradka izoluje krv prúdiacu z abnormálne odvodňujúcich pľúc zo systémového obehu. Preto môže byť ochorenie alebo chirurgická resekcia protiľahlých pľúc smrteľné.

CHADLV s ASD

Pri malom defekte hemodynamika prakticky zodpovedá PALV s intaktnou priehradkou. Veľký defekt má významný vplyv na stav vnútrosrdcovej cirkulácie, zvyšuje množstvo krvného skratu na úrovni predsiení. Pomer objemu prietoku krvi v pľúcach k systému dosahuje 3,5:1. Relatívny príspevok jednotlivých pľúc k skratovému prúdu je odlišný. Podiel krvi z pravých pľúc, ktorá je shuntovaná zľava doprava, je v priemere 84%, z ľavých pľúc - 54%. Pri defekte sínusovej žily je malý pravo-ľavý skrat z SVC do ľavej predsiene cez priľahlý defekt septa. Výtok krvi sprava doľava sa vyskytuje aj pri sekundárnom ASD. U dospelých pacientov s nekomplikovanou PAHD sa môže vyvinúť pľúcna hypertenzia.

Klinika a diagnostika

Klinický obraz anomálnej pľúcnej venóznej drenáže spojenej s ASD sa vo všeobecnosti nelíši od izolovaného ASD. Izolovaná PALV môže byť charakterizovaná mierne odlišnými príznakmi, najmä nemusí dôjsť k štiepeniu druhej srdcovej ozvy. Na diagnostiku PALV sa najčastejšie používa kombinovaná transtorakálna a transezofageálna echokardiografia. Röntgenová angiografia je indikovaná v pochybných prípadoch, ak je na röntgenovom snímku zväčšené pravé srdce a zväčšenie pľúcneho vzoru, ako aj príznaky preťaženia pravej komory na EKG.

Klinické príznaky závisia od počtu pľúcnych žíl odvádzajúcich do pravej strany srdca. Abnormálna drenáž jednej pľúcnej žily sa klinicky neprejavuje. Dokonca aj pri abnormálnej drenáži polovice pľúcnych žíl sú deti zvyčajne asymptomatické. Objektívne klinické príznaky zodpovedajú ASD, pri ktorej je široké fixné rozdelenie tónu II. Pri absencii defektu je II tón normálny. V medzirebrovom priestore II vľavo je systolický šelest, niekedy sa vyskytuje strednodiastolický šelest relatívnej trikuspidálnej insuficiencie.

Na EKG - známky hypertrofie pravej komory, blokáda pravej nohy zväzku His. V niektorých prípadoch môže byť EKG normálne.

Röntgenogram v podstate zodpovedá tomu pri ASD. Existujú aj špecifické znaky označujúce miesto sútoku pľúcnych žíl. Takže ak pľúcne žily prúdia do SVC, jeho spodná časť je rozšírená, čo sa často prejavuje rozšírením tieňa srdca nad obrys pravej predsiene alebo dvojitou hustotou vo vnútri horného okraja predsiene. Ak pľúcne žily odtečú do azygotnej žily, je táto rozšírená a na röntgenovom snímku sa javí ako zaoblená vydutina v hornom mediastíne na pravej strane srdca.

Sútok ľavých pľúcnych žíl do ľavej innominátnej žily na röntgenovom snímku sa odráža vo forme suprakardiálneho tieňa tvoreného vertikálnou žilou vľavo, innominátnou žilou nad ňou a SVC vpravo. Tento príznak však nie je taký výrazný ako pri TALV.

Echokardiografia môže odhaliť PALV len vtedy, ak existuje podozrenie na základe klinických nálezov. Neschopnosť zobraziť všetky štyri pľúcne žily v prítomnosti dilatácie pravej predsiene a pravej komory rozhodne indikuje PALV, najmä v prítomnosti ASD. PALV možno nájsť pri akomkoľvek type ASD a perzistentnom HDL. Defekt sínusovej žily s PALV sa najlepšie identifikuje zo subkostálnej polohy alebo z vysokej pravostrannej parasternálnej polohy. Môžete vidieť, že SVC visí nad interatriálnou správou.

Abnormálne pripojenie pľúcnych žíl k SVC je najlepšie viditeľné pozdĺž krátkej osi od suprasternálneho zárezu alebo pozdĺž dlhej vysokej parasternálnej osi SVC. Rovnaké polohy umožňujú vizualizovať sútok pľúcnych žíl do ľavej innominátnej žily. Pľúcne žily, ktoré odvádzajú priamo do pravej predsiene, sú najlepšie viditeľné z apikálnej štvorkomorovej alebo subkostálnej polohy. Subkostálna poloha krátkej a dlhej osi na úrovni IVC a jej spojenie s pravou predsieňou by sa mala použiť pri podozrení na syndróm scimitar. Anomálnu pľúcnu venóznu drenáž do koronárneho sínusu najlepšie identifikujeme skenovaním zadného ľavého atrioventrikulárneho sulcus.

Srdcová katetrizácia sa používa iba v nejasných prípadoch na diagnostiku sprievodných malformácií a zmien v pľúcnom parenchýme pri syndróme scimitar. Nával kyslíka umožňuje určiť úroveň prítoku pľúcnych žíl, s výnimkou abnormálnej drenáže do IVC, pretože prietok krvi v pravých pľúcach je znížený, ako aj vysoko okysličená krv z obličkových žíl do IVC. Prítomnosť intaktného predsieňového septa sa diagnostikuje podľa nemožnosti zavedenia katétra do ľavej predsiene a podľa rozdielu medzi tlakom v pravej predsieni a tlakom v klinoch.

Selektívna angiografia má obmedzenú hodnotu, ak pľúcne žily ústia do pravej predsiene alebo blízko nej. Ak však odtekajú do systémových žíl, angiografia môže spoľahlivo určiť miesto abnormálneho spojenia - v IVC, ľavej innominátnej žile alebo nepárovej žile. Pri selektívnej pulmonálnej arteriografii sa v pľúcnej venóznej fáze vstupu kontrastnej látky pozorujú anomálne miesta spojenia. Ak je možné katéter zasunúť retrográdne do abnormálne drenážnej pľúcnej žily, podanie kontrastnej látky umožňuje detailne opísať anatómiu pľúcnej venóznej krvnej cesty do pravého srdca.

Odlišná diagnóza

PADLV je ťažké odlíšiť od nekomplikovaného ASD. Predoperačná presná diagnostika nemá praktický význam, pretože počas zákroku sa chirurg môže ľahko orientovať v detailoch defektu.

TALV má výrazne odlišný klinický obraz so závažnou pľúcnou kongesciou a srdcovým zlyhaním vedúcim k smrti do 6 mesiacov. života. Charakteristickým znakom je aj cyanóza.

prirodzený tok

V 2. a 3. dekáde života sa objavuje dýchavičnosť pri námahe a cyanóza v dôsledku pľúcnej hypertenzie a zvýšenej pľúcnej arteriálnej rezistencie.

Predchirurgický manažment

Obmedzenie fyzickej aktivity nie je potrebné, prevencia bakteriálnej endokarditídy nie je indikovaná.

Chirurgia

Indikácie pre operáciu sú určené objemom ľavo-pravého krvného skratu. Intervencia je indikovaná, ak je prietok krvi v pľúcach 1,5-krát alebo viackrát vyšší ako systémový. Optimálny vek na operáciu je 2-5 rokov.

Operácie sa vykonávajú v podmienkach IC. Technika zásahu závisí od miesta, kde vstupujú pľúcne žily.

Pri drenáži do pravej predsiene sa v prípade potreby roztiahne ASD a pomocou autoperikardiálnej náplasti sa stiahnu ústia pľúcnych žíl do ľavej predsiene. Ak je septum neporušené, je čiastočne vyrezané. Voľný okraj ASD môže byť priamo prišitý k stene pravej predsiene cez ústie pľúcnych žíl. V prípade potreby vyrežte chlopňu medzisieňovej priehradky alebo náplasť z autoperikardu.

Pravá horná pľúcna žila drénuje do SVC v mieste jej spojenia s pravou predsieňou. Hornú dutú žilu sa odporúča zaviesť cez jej stenu tesne nad pľúcnou žilou, ale pri štandardnej kanylácii cez úpon pravej predsiene nevidíme veľké technické ťažkosti. Príležitostne niekoľko žíl odvádza horný lalok pravých pľúc vysoko do SVC. Dôkladná disekcia celej žily umožňuje identifikáciu týchto pľúcnych žíl, výber miesta kanylácie a plánovanie opravy. Pri zvýraznení bočného povrchu dutej žily je dôležité nepoškodiť bránicový nerv. Podľa voľby chirurga môže byť dutá žila kanylovaná cez ušnicu a stenu pravej predsiene. Pri drenáži pľúcnych žíl do kavoatriálnej junkcie sa z autoperikardu vytvorí intraatriálny tunel spájajúci ústie pravých pľúcnych žíl s defektom venózneho sínusu. Dôležitou podmienkou je dodržanie konštantného priemeru vytvoreného tunela po celej jeho dĺžke, aby nedochádzalo k prekážke odtoku krvi z pľúc. Náplasť z autoperikardu je zošitá tak, že jej hladký povrch je otočený dovnútra ľavej predsiene, aby sa zabránilo tvorbe parietálnych trombov z ľavej strany srdca.

Časť tunela môže prechádzať vnútri SVC, takže zadná predsieňová incízia, ktorá sa používa na korekciu tejto anomálie, sa uzavrie perikardiálnou náplasťou alebo chlopňou pravej predsiene.

Ak pľúcne žily vstupujú do SVC vysoko, alebo ak je SVC malý, čo je zvyčajne prípad v prítomnosti pretrvávajúceho HDVC, vykonajte operáciu Wardena. Táto metóda zahŕňa odklonenie spodného segmentu dutej žily do ľavej predsiene cez defekt septa, posunutie hornej časti preťatej dutej žily do ušnice pravej predsiene. Krátky rez v pravej predsieni umožňuje odhalenie defektu septa a kavoatriálneho spojenia. Bočný okraj otvoru SVC je prišitý k spodnému okraju ASD. Na stiahnutie SVC do ľavej predsiene možno použiť aj perikardiálnu klapku. Horná dutá žila sa pretne nad úrovňou sútoku pľúcnych žíl a srdcový koniec sa zošije, pričom sa snaží nezúžiť hornú časť pľúcnych žíl. Hlavový koniec SVC sa mobilizuje a anastomizuje s príveskom pravej predsiene, pričom sa snaží vyhnúť zúženiu anastomózy. Anastomózu možno vykonať na rovnej venóznej kanyle alebo pomocou kanyly so zahnutým hrotom. V prítomnosti širokého LVVC nie je možné kanylovať pravú úzku dutú žilu, pričom sa v čase anastomózy pravidelne zviera pásom.

Abnormálna drenáž ľavých pľúcnych žíl do koronárneho sínusu sa upraví rovnakým spôsobom ako pri totálnej drenáži: predná stena koronárneho sínusu sa vypreparuje a na okraj ASD a na spodný okraj sínusu sa pripevní náplasť. odvezený do ľavej predsiene. Vzhľadom na blízkosť AV uzla sú stehy povrchové.

Abnormálna drenáž ľavých pľúcnych žíl do innominátnej žily je často súčasťou zmiešaných foriem PALV, pri ktorých dochádza aj k anomálnej drenáži pravých pľúcnych žíl. Izolovaná drenáž ľavého horného laloku žily do innominátnej žily nevýznamne zvyšuje prietok krvi v pľúcach, preto je jej korekcia nevhodná. Okrem toho, ak sa opravujú iné významné anomálie, predlžovanie operácie odstránením tejto formy abnormálnej drenáže nie je opodstatnené. Ak však všetok venózny odtok z ľavých pľúc smeruje do innominátnej žily, čo hemodynamicky zodpovedá veľkému ASD, je indikovaná korekcia. Operáciu je možné vykonať z ľavostranného prístupu ako uzavretý zásah. Domáci chirurgovia vykonali tento zákrok v podmienkach EC, keďže drenáž bola operačným nálezom pri rôznych otvorených operáciách, ktoré sa robili z iného dôvodu. Špička ľavého ucha bola odrezaná, bola vykonaná pozdĺžna incízia s prechodom do ľavej predsiene a pľúcny koniec preťatej vertikálnej žily bol anastomózovaný s ľavou predsieňou, snažiac sa vyhnúť jej skrúteniu. Chirurgické techniky by mali zabezpečiť voľný odtok venóznej krvi do ľavej predsiene. Na tento účel niektorí autori navrhujú urobiť pozdĺžny rez zvislej žily a zošiť okraje rezu v priečnom smere, aby sa znížila pravdepodobnosť jeho zalomenia v mieste vstupu do perikardiálnej dutiny. Aby sa eliminoval „vreckový efekt“, ucho ľavej predsiene sa neprekríži, ale len nareže do polovice jeho obvodu. Vertikálna žila sa nareže, aby sa zväčšila dĺžka línie stehu. Ak sa operácia vykonáva bez CPB, ľavá vetva pľúcnej tepny by sa mala prelepiť páskou.

Úmrtnosť nepresahuje 1%. Dlhodobé výsledky sú podobné ako po korekcii ASD a závisia od stavu pľúcneho cievneho riečiska v čase operácie. Pri nízkej PVR a skorej operácii sú očakávaná dĺžka života a výkonnosť v norme.

Komplikácie

Bola opísaná obštrukcia SVC po korekcii defektu sínusovej žily s abnormálnou drenážou. Táto forma drenáže je charakterizovaná supraventrikulárnymi arytmiami. Po korekcii defektu sínusovej žily má 3 % pacientov klinické príznaky obštrukcie SVC a 30 – 40 % má syndróm chorého sínusu. Tejto komplikácii možno predísť zachovaním artérie sínusového uzla. Pooperačné arytmie sú pri iných formách PALV zriedkavé.

V dlhodobom období je potrebné počítať s možnosťou obštrukcie pľúcnych žíl. To vedie k zníženiu prietoku krvi do postihnutých pľúc. Táto komplikácia sa dá zistiť angiografiou alebo ventilačnou perfúznou scintigrafiou. Dopplerovská echokardiografia môže odhaliť rozdiely v prietokových signáloch v pravej a ľavej pľúcnej tepne. Venózna obštrukcia sa prejavuje veľmi malým antegrádnym systolickým prietokom a reverzným prietokom do diastoly v porovnaní s normálnou pľúcnou artériou. Obštrukcia pľúcnych žíl môže byť tiež výsledkom zúženia hornej alebo dolnej dutej žily. Bola opísaná úspešná expanzia dutej žily balónikovou angioplastikou alebo umiestnením stentu.

Abnormálna drenáž pľúcnych žíl je porucha, pri ktorej všetky alebo niektoré pľúcne žily odvádzajú do pravej predsiene (namiesto ľavej) alebo do žilových ciev, ktoré do nej vedú. Prvý popis zlozvyku pochádza z roku 1739.

Väčšina detí má súčasne defekt predsieňového septa, je zväčšená dutina pravej predsiene a komory a zväčšený lúmen pľúcnej tepny. Existuje kombinácia s inými vrodenými srdcovými chybami (transpozícia aorty a pľúcnice, defekt komorového septa, jedna komora, stenóza pľúcnej tepny, dextrokardia).

Pri úplnej anomálnej drenáži nie je vôbec žiadna komunikácia medzi pľúcnymi žilami a ľavou predsieňou. V tomto prípade všetka krv z pľúcneho obehu vstupuje do pravej predsiene alebo do ciev, ktoré do nej smerujú.

Existujú 4 typy tejto komplexnej vrodenej srdcovej choroby:

1) pľúcne žily môžu prúdiť do systému hornej dutej žily, ktorá zhromažďuje venóznu krv z horných končatín a hlavy, vyskytuje sa v 55% prípadov;

2) sútok pľúcnych žíl do pravej predsiene alebo do koronárneho sínusu sa vyskytuje v 30% prípadov;

3) pľúcne žily môžu prúdiť do systému dolnej dutej žily, ktorá zbiera krv z dolných končatín, vnútorné orgány, sa vyskytuje v 12% prípadov;

4) v 3% prípadov môžu existovať rôzne kombinácie tohto stavu.

Pri čiastočnej anomálnej drenáži môžu prejavy defektu dlhodobo chýbať alebo sa podobať prejavom s defektom predsieňového septa. Hlavné príznaky defektu sú atypické: únava, bolesť v srdci, dýchavičnosť pri fyzickej námahe, môže sa vyskytnúť opakovaný zápal pľúc, zaostávanie vo fyzickom vývoji. Vekom sa u dieťaťa vytvára srdcový hrb, hranice srdca (určené lekárom) sa rozširujú, viac doprava. Pri počúvaní práce srdca sa určuje charakteristický šelest. Srdcové zlyhanie sa vyvíja zriedkavo.

Pri totálnej anomálnej drenáži pľúcnych žíl je pozoruhodné modrasté sfarbenie kože, ktoré sa môže objaviť v akomkoľvek veku dieťaťa, najčastejšie do konca prvého roku života. Závažnosť cyanotického sfarbenia je však nevýznamná, a preto ho možno vidieť iba pri plači. Pri tomto variante abnormálnej drenáže pľúcnych žíl deti často zaostávajú vo fyzickom vývoji a skôr sa objavuje srdcový hrb (hlavne na pravej strane).

S čiastočným anomálnym odvodnením nie charakteristické príznaky na EKG. Fonokardiografia potvrdzuje údaje o auskultácii (počúvanie práce srdca). Ďalšími metódami vyšetrenia sú rádiografia orgánov. hrudník, Ultrazvuk srdca, katetrizácia dutín srdca (v pochybných prípadoch). Najcennejšou diagnostickou technikou je selektívna angiokardiografia, pri ktorej sa kontrastná látka vstrekuje do kmeňa pľúcnej tepny. Po jeho naplnení sa vykoná RTG hrudníka a odhalí sa priebeh a miesto sútoku všetkých pľúcnych žíl, kontrastuje sa horná dutá žila, ako aj pravý a ľavý srdcový úsek.

Pri úplnej anomálnej drenáži pľúcnych žíl, ak je stav novorodenca kritický, sa zvyčajne vykonáva uzavretá septotómia (disekcia interatriálneho septa a vytvorenie správy medzi pravou a ľavou časťou srdca). Úplná chirurgická korekcia defektu závisí od jeho typu. Ústie pľúcnych žíl sa pomocou náplasti presunú do ľavej predsiene. Výsledky operácie sú zvyčajne dobré.

Asi 80 % detí s totálnou anomálnou drenážou pľúcnych žíl zomiera v prvých rokoch života. Čím neskôr sa objavia prvé príznaky ochorenia, tým lepšia je prognóza. Pri príznakoch srdcového zlyhania sú predpísané srdcové glykozidy (digoxín) a diuretiká. Účinná medikamentózna terapia umožňuje odložiť chirurgickú liečbu až do vyššieho veku, pretože korekcia defektu v ranom veku je sprevádzaná smrteľným výsledkom od 35 do 50%. Pri korekcii čiastočného ADLV sa používajú rôzne operácie v závislosti od typu defektu.

Aktualizované: 09.07.2019 23:44:02

Ateroskleróza je ochorenie ciev, pri ktorom sa na ich stenách ukladá cholesterol, vápenaté soli, rastie spojivové tkanivo

Anomálna pulmonálna venózna drenáž (ADPV) je defekt, pri ktorom všetky (celkové) alebo jednotlivé (čiastočné) pľúcne žily ústia do pravej predsiene alebo dutej žily, ktorá k nej vedie. Prvý opis neresti je od J. B. Winslowa (1739) a J. G. Wilsona (1798). Frekvencia ADLV je 0,5-2% všetkých ICHS v kombinácii s ASD v 10-15%. Je pravdepodobné, že značný počet prípadov čiastočnej ADLV zostáva nediagnostikovaných v dôsledku absencie klinických prejavov.
Anatómia, klasifikácia. Abnormálna drenáž žíl pravých pľúc je bežnejšia. Možno rozlíšiť tieto varianty ADLV (obr. 12): 1) suprakardiálna úroveň - pľúcna

a - suprakardiálna úroveň: anomálna JIB drenáž v SVC; b - srdcová úroveň: abnormálna drenáž PV v RA; c - infrakardiálna úroveň: abnormálna drenáž ĽK do IVC; 1 - defekt predsieňového septa.
nye žily prúdia do ľavej innominátnej, hornej dutej žily alebo jednej z ich vetiev; 2) srdcová úroveň - odvodnenie všetkých alebo časti pľúcnych žíl do dutiny pravej predsiene alebo koronárneho sínusu; 3) infrakardiálna - časť pľúcnych žíl prúdi do žilovej cievy umiestnenej pod srdcom; 4) zmiešané.
Väčšina pacientov má súčasne sekundárnu ASD (často defekt v venóznom sínuse), otvorený foramen ovale. Pitva ukazuje zväčšené dutiny pravej predsiene a komory, rozšírené pľúcne tepny a dutú žilu; ľavé komory srdca a aorta sa nezmenia. Zvyčajne na sútoku je niekoľko ústí pľúcnych žíl, niekedy sa zhromažďujú do jedného kmeňa a otvárajú sa spoločnými ústami. V 20 % prípadov sa vyskytuje iná ICHS (VSD, transpozícia aorty a pulmonálnej artérie, Fallotova tetralógia, jedna komora, pulmonálna stenóza, dextrokardia).
Hemodynamika. Pri parciálnej ADLV sú hemodynamické poruchy podobné ako pri ASD a sú určené počtom abnormálne drenážnych žíl, veľkosťou ľavo-pravého skratu a veľkosťou ASD spojenej s CHD. Ak jedna pľúcna žila odteká a nie je ASD, defekt zostáva asymptomatický. Pľúcny arteriálny tlak s čiastočnou ADLV dlho zostáva v norme, pretože skrat sa vyskytuje na úrovni predsiení a neexistuje faktor „prenosového tlaku“ (z ľavej komory a aorty do pravej komory a pľúcnej artérie, ako pri VSD a PDA).
Klinika, diagnostika. Pri parciálnej ADLV môžu klinické prejavy dlho chýbať alebo sa podobať prejavom pri sekundárnej ASD. Hlavné príznaky defektu nie sú
príznaky: únava, bolesť v srdci, dýchavičnosť počas cvičenia, opakovaný zápal pľúc, zaostávanie vo fyzickom vývoji sú možné. S vekom sa objavuje srdcový hrb, hranice srdcovej tuposti sa rozširujú viac doprava. Auskultačný obraz je podobný ako pri sekundárnom PAS: nehrubý systolický šelest v mieste výbežku pľúcnej tepny, štiepenie

tóny. Srdcové zlyhanie u detí sa vyvíja zriedkavo, zvyčajne v prípadoch, keď je viac ako 50 % pľúcnych žíl abnormálne odvádzaných; u dospelých sa zhoršenie celkového stavu objavuje skôr ako v prípadoch izolovanej PAS.

Život pacienta je možný len v prítomnosti sprievodnej ASD. Ak nie je ASD, ale existuje iba otvorený ductus arteriosus, pacienti zomierajú v ranom veku, pretože ľavé časti srdca sa nezúčastňujú na krvnom obehu; smrť nastáva aj v prípadoch predčasného (pred alebo krátko po narodení) uzavretia foramen ovale. Existuje mnoho odrôd tohto komplexného CHD, preto boli navrhnuté rôzne klasifikácie. Najjednoduchšia klasifikácia je R. Darling et al. (1957), rozlišujú štyri typy defektov: typ I - suprakardiálny - sútok všetkých pľúcnych žíl spoločným kmeňom (kolektorom) cez anomálnu žilu do hornej dutej žily, cez vertikálnu žilu - do ľavej innominátnej, cez. anomálna žila - do nepárovej (47 % ); Typ II - srdcový - sútok všetkých pľúcnych žíl do pravej predsiene alebo koronárneho sínusu (30%);

typ - infrakardiálny - sútok všetkých pľúcnych žíl do portálnej alebo dolnej dutej žily (18%); Typ IV - zmiešaný - rôzne kombinácie týchto troch typov (5%) (obr. 13). Pred prúdením do srdca alebo cievy, ktorá k nemu smeruje, sa pľúcne žily zhromažďujú do jednej komory - kolektora, ktorý je potom na rôznych úrovniach pripojený k systémovej cirkulácii. Pri tomto type ADLV dochádza k dilatáciám pravých komôr, kmeňa pľúcnej tepny, zatiaľ čo ľavé srdce je zvyčajne normálne.

Pri celkovej ADLV môžu existovať anatomické príčiny obštrukcie drenáže pľúcnych žíl: najčastejšie je to v dôsledku zúženia ústia abnormálne drenážnych pľúcnych žíl alebo otvoru kolektora, menej často je vonkajší tlak na abnormálnu žilu (pri bod prechodu cez bránicu, medzi ľavou pľúcnou artériou a ľavým hlavným bronchom). V 80 % prípadov sprevádza obštrukcia pľúcnych žíl infra-diafragmatický variant ADLV.

Najčastejšími sprievodnými ICHS pri celkovej ADLV sú spoločná predsieň, jedna komora, hypoplázia ľavých úsekov, transpozícia veľkých ciev (táto kombinácia vytvára funkčnú korekciu defektu). V 25-30% prípadov sa vyskytujú extrakardiálne malformácie gastrointestinálneho traktu (malrotácia čreva, divertikuly, pupočná hernia), sleziny (agenéza, viacnásobné ďalšie sleziny), urogenitálny

1-nadkardiálna úroveň; 2-srdcová úroveň (sútok všetkých pľúcnych žíl do koronárneho sínusu); 3 - infrakardiálna úroveň.

(vrodené cysty obličiek, hydronefróza) a muskuloskeletálny systém.

Hemodynamika. Pri celkovej ADLV krv z oboch kruhov krvného obehu vstupuje do pravej predsiene, veľkosť a smer výtoku sú určené pomerom odporov veľkého a malého kruhu krvného obehu a diastolickou relaxáciou komôr. Z kolektora sa do pravej predsiene dostáva veľké množstvo arteriálnej krvi, do ktorej ústia pľúcne žily. V predsieni sa arteriálna krv mieša s venóznou krvou, odtiaľ cez ASD sa časť krvi (menšia) dostáva do ľavej predsiene a následne do systémového obehu; viac krvi sa posiela do malého kruhu, čo prispieva k zníženiu ľavého srdca a rozvoju pľúcnej hypertenzie. Ak ASD dosiahne významnú veľkosť a vypúšťanie krvi do systémového obehu je dostatočné, potom ľavá komora nie je hypoplastická, pľúcna hypertenzia nepresahuje štádium I-II. a pacienti sa môžu dožiť dospelosti. V prípadoch obštrukcie pľúcnych žíl sa vyvinie venózna pľúcna hypertenzia; pri absencii fyziologickej involúcie v štruktúre pľúcnych ciev je možná aj vrodená pľúcna hypertenzia. Celková ADLV je teda charakterizovaná zmiešaným krvným obehom s miernym poklesom obsahu kyslíka v systémovom obehu, preťažením pravého srdca, pľúcnou hypertenziou (arteriálna, venózna, vrodená).

Klinika, diagnostika. Klinický priebeh celkovej ADLV je určený anatomickými a hemodynamickými vlastnosťami defektu, najmä úrovňou celkovej pľúcnej rezistencie, stupňom obštrukcie pľúcnych žíl, veľkosťou medzisieňovej komunikácie a stavom myokardu pravej komory . Prvé príznaky tohto typu defektu sa často objavujú od prvých dní a mesiacov života, existujú prejavy srdca

nedostatočnosť, opakované zápaly pľúc a akútne respiračné vírusové infekcie, kašeľ, zaostávanie vo fyzickom vývoji. Cyanóza sa môže objaviť v akomkoľvek veku, často do konca prvého roku života. Spravidla je to bezvýznamné a viditeľné iba pri kriku; výrazná cyanóza od prvých dní života je charakteristická pre obštrukciu pľúcnych žíl. Srdcový hrb (hlavne pravá strana) sa objaví skôr ako pri izolovanom DMG1G1. Systolický tremor zvyčajne chýba. Počas auskultácie sa zvyšuje tón I v oblasti trikuspidálnej chlopne (príznak zvýšeného prietoku krvi cez ňu). II tón nad pľúcnou tepnou je zvýraznený, rozdelený, často sa vyskytuje III tón; v druhom medzirebrovom priestore vľavo je počuť systolický šelest strednej intenzity (ako pri ASD), pri dolnom okraji hrudnej kosti vľavo je možný mezodiastolický šelest. Ak kolektor prúdi do hornej dutej žily a dochádza k obštrukcii pľúcnych žíl, potom možno nad kľúčnou kosťou vpravo alebo vľavo počuť predĺžený systolický šelest.

U dospelých pacientov s celkovou ADLV a pľúcnou hypertenziou je počuť systolický ejekčný tón v druhom medzirebrovom priestore vľavo (pozri kapitolu 2). Zlyhanie pravej komory v kombinácii s klinickými príznakmi ASD a stredne závažnou cyanózou pomáha pri podozrení na celkovú ADLV u detí. U dospelých pacientov s týmto defektom je klinický obraz nerozoznateľný od ASD.

Na EKG (obr. 14) výrazná odchýlka elektrickej osi srdca vpravo (Z.aAQRS od +90 do +210°), zväčšenie pravej predsiene (vysoký hrot Pn.v,), pravá komora (vo V4R a V| forme qR', rR', rSR', R-vlny sú nízke v ľavých hrudných zvodoch, S-vlny sú hlboké; tieto znaky sú obzvlášť výrazné pri vysokej pľúcnej hypertenzii

ma R až Vi). Možno pozorovať syndróm WPW typu B. So zvýšením záťaže pravej komory sa objaví posun ST intervalu pod izolínu s hlbokými negatívnymi vlnami T vo zvodoch II, III, aVF, Vt-Ve.

Fonokardiografia potvrdzuje auskultačné údaje a má všetky znaky ASD.

Na röntgenovom snímku s celkovou ADLV je pľúcny obraz výrazne zvýraznený v arteriálnych aj venóznych kanáloch, je tu stredná alebo významná kardiomegália spôsobená zväčšením pravých dutín, ľavé rezy sú normálnej veľkosti, niekedy zväčšený tieň je viditeľná horná dutá žila. Pre suprakardiálnu formu defektu je typický srdcový tieň v tvare osmičky alebo snehuliaka, kde spodná časť je samotné srdce a doplnkový útvar vpravo hore je zberač, ktorý zbiera krv zo všetkých pľúcnych žily a ústi do ľavej alebo pravej dutej žily alebo innominátnych žíl (obr. 15). Posledne menované sú rozšírené, pretože obsahujú veľký objem prietoku krvi v pľúcach. Niekedy tvar srdca napodobňuje zväčšený týmus. Keď pľúcne žily prúdia do koronárneho sínusu alebo dolnej dutej žily, neexistujú žiadne charakteristické rádiografické prejavy defektu.

M-echokardiografia neodhalí defekt; nepriamymi znakmi sú relatívne malá veľkosť ľavej predsiene a ľavej komory, dilatácia pravej predsiene a komory, paradoxný pohyb medzikomorovej priehradky. Pri prúdení pľúcnych žíl do koronárneho sínusu umožňuje dvojrozmerná echokardiografia určiť priestor tvorený venóznym kolektorom za tieňom srdca, čo sa potvrdí intravenóznym podaním ultrazvukového kontrastu.

Sondovanie srdcových dutín s celkovou ADLV odhalí vysokú saturáciu krvi kyslíkom vo všetkých častiach srdca (90-96%); v pľúcnej tepne je saturácia niekedy rovnaká ako v aorte. Najvyššia saturácia sa pozoruje v pravej predsieni alebo v žile, kde odvádza pľúcny venózny kolektor. Tlak v pľúcnici môže byť zvýšený v dôsledku zmien (fetálnych, sklerotických) na pľúcnych arteriolách, zvýšeného prekrvenia pľúc, obštrukcie pľúcnych žíl (súčasne sa zvyšuje aj pľúcny kapilárny tlak). Tlak v predsieňach je rovnaký alebo vyšší v pravej ako v ľavej. V takýchto prípadoch sa od prvých dní pozorujú malé ASD a mierny priebeh ochorenia. Často zobrazená urgentná atrioseptostómia (postup Rush Kinda) počas katetrizácie.

Zavedenie kontrastnej látky do pľúcnej tepny umožňuje okamžite stanoviť správnu diagnózu (obr. 16). Kontrastná látka sa nachádza v kolektore pľúcnej žily (CLV), cez vertikálnu žilu (VV) vstupuje do ľavej innominátnej žily (LV), potom do hornej dutej žily a pravej predsiene.

odlišná diagnóza. U novorodencov a detí v prvých mesiacoch života sa tento defekt odlišuje od mitrálnej alebo aortálnej atrézie, mitrálnej stenózy, trojatriového srdca, stenózy pľúcnej žily, transpozície veľkých ciev, lymfangiektázie; vo vyššom veku - s VSD.

Kurz, liečba. Asi 80 % detí s celkovou ADLV zomiera v prvých rokoch života.To platí najmä pre infrakardiálne (infradiafragmatické) a iné typy malformácií s obštrukciou pľúcnych žíl. Hlavné príčiny smrti u pacientov: zlyhanie srdca, zápal pľúc, predčasné uzavretie foramen ovale. Čím neskôr sa objavia prvé príznaky ochorenia, tým lepšia je prognóza. Pozorovania sú opísané, keď pacienti žili do 30 rokov; v takýchto prípadoch dochádza k dobrému premiešaniu krvi na úrovni predsiení vzhľadom na dostatočnú veľkosť ASD, nedochádza k venóznej obštrukcii, je nízka hladina tlaku a celkového pľúcneho odporu a stav myokardu pravej komory je uspokojivý. V prítomnosti srdcového zlyhania je indikované vymenovanie srdcových glykozidov a diuretík (pozri kapitolu 22). Efektívna medikamentózna terapia umožňuje odložiť chirurgickú liečbu do vyššieho veku, pretože korekcia defektu v ranom veku je sprevádzaná úmrtnosťou 35 až 50 % [Falkovsky GE et al., 1986; Clarke D. a kol., 1977].

Pri totálnej ADLV do pravej predsiene (kardiálna forma) sa operácia vykonáva pomocou kardiopulmonálneho bypassu a hypotermie a spočíva v zväčšení interatriálneho defektu a priložení náplasti tak, aby sa prietok krvi z ústia pľúcnej žily usmernil cez defekt. do ľavej predsiene. V prípadoch, keď kolektor preteká cez koronárny sínus, aby sa vytvorila primeraná drenáž, sa vyreže časť priehradky nachádzajúca sa medzi koronárnym sínusom a oválnym okienkom, zadná horná stena koronárneho sínusu sa nareže, náplasť posunie stenu a koronárneho sínusu do ľavej predsiene. Pri suprakardiálnych a infrakardiálnych typoch defektov sa aplikuje anastomóza medzi zberačom pľúcnej žily a ľavou predsieňou [Burakovsky V. I. et al., 1989].

V prípade ťažkej hypoplázie ľavej komory sa používa korekcia ASD perforovanou náplasťou alebo dvojstupňová chirurgická liečba, ktorá zahŕňa: 1. štádium - anastomózu medzi kolektorom a ľavou predsieňou (umožňuje rozvoj ľavých úsekov predsiene). srdce), štádium II - ligácia vertikály

žila, cez ktorú odvádzajú pľúcne žily do pravej hornej dutej žily.

Úmrtnosť po operácii u detí do 6 rokov, podľa

Galloway a ďalší (1985) bolo 10 %. Vyššia je pri infrakardiálnej forme, drenáži pľúcnych žíl do hornej dutej žily, najmä do pravej (ako keď prúdia do koronárneho sínusu alebo priamo do pravej predsiene), pri pľúcnej hypertenzii, hypoplastickej ľavej komore a ľavej predsieni .

Pri operácii v detstve sú dlhodobé výsledky zvyčajne dobré, pretože sklerotické zmeny v cievach pľúcneho obehu a v myokarde srdcových komôr sa nestihnú rozvinúť. Ak anastomóza vykazuje známky funkčnej obštrukcie, je indikovaná druhá operácia.

V tomto prípade, pomerne zriedkavý typ defektu, pľúcne žily nevtekajú do ľavej predsiene, ale abnormálnymi spojeniami do žilového systému. Všetky štyri pľúcne žily môžu odvádzať cez spoločný kolektor buď do hornej dutej žily, alebo do koronárneho sínusu, alebo do systému portálnej žily. Veľmi zriedkavo sú spojené priamo s pravou predsieňou.

Keďže pri tomto defekte sa krv z oboch kruhov krvného obehu nakoniec dostáva do pravej predsiene, systémový obeh je udržiavaný krvou prechádzajúcou cez foramen ovale, pokiaľ samozrejme nefunguje ductus arteriosus alebo tlak v cievach pľúcneho obehu. nepresahuje to vo veľkých kruhových nádobách. Vlastnosti hemodynamiky pri tomto type defektu, podobne ako pri LVH bez atrézie mitrálnej alebo arteriálnej chlopne, neovplyvňujú nepriaznivo vývoj plodu. Ľavé časti srdca plodu prijímajú menšie množstvo krvi v pomere k pľúcnemu prietoku krvi (v závislosti od veľkosti foramen ovale), ktorá neprichádza cez pľúcne žily, ale z pravej predsiene. Dôležitý bod, ktorá určuje prirodzený priebeh ochorenia a symptomatológiu, je sprievodná obštrukcia pľúcnych žíl, ku ktorej vždy dochádza, keď pľúcne žily prúdia do systémového obehu pod bránicou. Obštrukcia žily pri tomto subdiafragmatickom type defektu je spôsobená objemom a dĺžkou kolektora, znížením kalibru žilového vývodu po narodení dieťaťa alebo stenózou kolektora v mieste jeho úponu na systémovú žilu. . Okysličená krv z pľúc teda po narodení dieťaťa prechádza portálnou žilou a pečeňou pred vstupom do pravej predsiene. Naopak, pri nadbránicovom type defektu vstupuje okysličená krv z pľúc buď priamo do koronárneho sínusu, alebo do hornej dutej žily cez spoločnú ľavú vertikálnu žilu, alebo do pravej predsiene, kde sa mieša so systémovou venóznou krvou. . Zistilo sa, že pri tomto type defektu sa môže vyskytnúť venózna obštrukcia rôzneho stupňa.

Vo všeobecnosti platí, že u detí s ťažkou obštrukciou pľúcnych žíl sa príznaky objavia skôr pri subdiafragmatickom type defektu. V tomto prípade sa u dieťaťa môže vyskytnúť pľúcny edém a atelektáza, vzniká intersticiálny emfyzém a zväčšujú sa lymfatické kanály. Okrem toho hypertrofia strednej vrstvy pľúcnych žíl a zmeny v pľúcnych arteriolách sú nezmenené. Okrem toho sa pri silnej obštrukcii pľúcnych žíl rozširujú bronchiálne žily, ktoré zohrávajú úlohu kolaterál. Steny malých pľúcnych tepien zhrubnú, a svalová hmota periférne arterioly. Pravé srdce a pľúcna tepna majú tendenciu byť rozšírené, zatiaľ čo ľavé srdce je relatívne malé.

Symptómy ochorenia u novorodencov, u ktorých nie sú pľúcne žily upchaté, sa objavujú neskôr ako pri upchatých žilách. Súčasne sa výrazne zvyšuje prietok krvi v pľúcach dieťaťa. Typicky u detí, u ktorých sa objavia symptómy v skorom postnatálnom období, je komunikácia medzi predsieňami malá, t.j. je prenášaná viac cez foramen ovale ako cez skutočný defekt predsieňového septa. Predpoveď závisí od jej veľkosti.

Frekvencia totálnej anomálnej drenáže pľúcnych žíl je 2-4 % zo všetkých vrodených srdcových chýb, ktoré sa prejavia v novorodeneckom období, defekt je rovnako častý u chlapcov aj dievčat.

U detí s týmto defektom krv z ciev veľkého aj malého kruhu vstupuje do pravej predsiene a z nej do pľúcnych ciev a systémového obehu cez otvor v predsieňovej priehradke a ľavej komore. V tomto ohľade je hladina pO 2 v cievach veľkého kruhu a okysličenie krvi nižšia ako normálne. Ich absolútna hodnota závisí od prietoku krvi v pľúcach. Pri obštrukcii pľúcnych žíl sa znižuje prietok krvi do pľúc a môže sa vyvinúť pľúcna kongescia a edém, čo zhoršuje hypoxémiu a cyanózu. Bez radikálnej operácie dieťa rýchlo zomiera. V tomto prípade je vždy zaznamenaná pľúcna hypertenzia a príznaky srdcového zlyhania sa objavujú skoro. Subdiafragmatický typ defektu sa dá ľahko predpokladať, ak je hladina pO 2 v krvi pupočnej žily vyššia ako v aorte.

Celková anomálna drenáž pľúcnych žíl

Slovo „anomálny“ znamená „nesprávne“. Pri tomto defekte pľúcne žily (a sú štyri), do ktorých by mali prúdiť ľavej predsiene, nespadnúť do nej, t.j. nespájajte sa s ním. Existuje veľa možností pre ich nesprávny sútok.

Existuje "čiastočná" anomálna drenáž - to je vtedy, keď jedna alebo dve zo štyroch žíl prúdia do pravej predsiene (najčastejšia možnosť) a v drvivej väčšine prípadov je kombinovaná s defektmi predsieňového septa a hovorili sme o toto v kapitole o ASD.

Celková alebo totálna anomálna pulmonálna venózna drenáž (TADPV) je úplne iná záležitosť. Pri tomto defekte sú všetky štyri pľúcne žily z oboch pľúc spojené do jednej širokej cievy-kolektora. Tento zberač arteriálnej krvi zoxidovanej v pľúcach sa nespája s ľavou predsieňou, ako by mal, ale spája sa s telesným žilovým systémom, zvyčajne cez veľkú žilu. Arteriálna krv, obchádzajúc srdce, vstupuje do veľkých žíl a do pravej predsiene. Iba tu, keď prejde defektom medzisieňového septa, bude to tam, kde by malo byť spočiatku - v ľavej predsieni, a potom to urobí obvyklú cestu cez systémový obeh. Je ťažké si predstaviť, aké by to vôbec mohlo byť. No deti s touto vadou sa rodia donosené a srdce sa s takouto situáciou nejaký čas vyrovnáva. Tento čas však môže byť veľmi krátky.

Po prvé, život dieťaťa závisí od veľkosti interatriálnej správy - čím je menšia, tým ťažšie sa arteriálna krv dostane na miesto určenia v ľavej polovici srdca.

Po druhé, v tejto ľavej polovici srdca je významná časť krvi jednoducho venózna, t.j. nezoxidovaný a bude opäť vtlačený do veľkého kruhu. U dieťaťa tak začne v tepnách cirkulovať čiastočne venózna krv a ono sa stáva „modrým“, t.j. farba kože, a najmä - končeky prstov a sliznice (pery, ústa) - cyanotické. Ide o cyanózu a o jej príčinách, prejavoch a následkoch si povieme neskôr.

Pri úplnej anomálnej drenáži nemusí byť cyanóza veľmi výrazná, ale je prítomná a je zvyčajne badateľná krátko po narodení.

Vo väčšine prípadov je stav detí s úplnou anomálnou drenážou pľúcnych žíl „kritický“ od samého začiatku života. Ak sa nič neurobí, za pár dní alebo mesiacov zomrú.

Chirurgická liečba existuje a výsledky sú dnes dosť povzbudivé. Operácia je pomerne komplikovaná, robí sa na otvorenom srdci a spočíva v tom, že zberač spoločnej pľúcnej žily sa prišije k ľavej predsieni a otvor v predsieňovej priehradke sa uzavrie náplasťou. Po operácii sa teda obnoví normálny krvný obeh v dvoch oddelených kruhoch.

Niekedy je prijateľná aj núdzová možnosť - rozšírenie defektu pri sondovaní ako prvá, život zachraňujúca etapa, ktorá umožňuje trochu oddialiť hlavný zásah.

Nebudeme tu zachádzať do mnohých detailov. rôzne druhy defekt a spôsoby jeho nápravy. Chceme ale len zdôrazniť, že deti s týmto defektom potrebujú okamžite špecializované pomoc, ktorá je dnes úplne reálna.

Dlhodobé výsledky operácie sú celkom dobré - koniec koncov hlavná chyba je odstránená. Deti by však mali byť pod dohľadom kardiológov, pretože sú možné komplikácie vo forme porúch rytmu alebo zúženia pľúcnych žíl v miestach šitia (je to spôsobené tým, že srdce, ktoré prešlo takouto závažnou operáciou, naďalej rásť, pestovať). A opäť chceme zdôrazniť: toto dieťa nie je postihnuté. Musí viesť absolútne normálny život a čím skôr sa operácia vykoná, tým skôr sa na všetko zabudne.

pacientov

Spätná väzba

Choroby → Celková anomálna drenáž pľúcnych žíl

Materiály zverejnené na stránke sú overené informácie od odborníkov z rôznych oblastí medicíny a sú určené výhradne na vzdelávacie a informačné účely. Stránka neposkytuje lekárske poradenstvo a služby na diagnostiku a liečbu chorôb. Odporúčania a názory odborníkov zverejnené na stránkach portálu nenahrádzajú kvalifikovanú lekársku starostlivosť. Možné kontraindikácie. VŽDY sa poraďte so svojím lekárom.

Všimli ste si CHYBU V TEXTE? Vyberte ho myšou a stlačte Ctrl + Enter! ĎAKUJEM!

Celková anomálna drenáž pľúcnych žíl u novorodencov

Všetky pľúcne žily odtekajú do pravého srdca.

Suyarakardiálne (pľúcne žily odvádzajú do vzostupnej vertikálnej žily, innominátna žila);

Srdcové (pľúcne žily odvádzajú do pravej predsiene, koronárny sínus);

Infrakardiálne (pľúcne žily odvádzajú do vnútrobrušných žíl).

PATOFYZIOLÓGIA

Napriek odlišnej anatómii malformácie, z hľadiska patofyziológie krvného obehu, ju možno klasifikovať do dvoch typov v závislosti od prítomnosti alebo neprítomnosti obštrukcie pľúcnej žily. Dôležitá pre pokračovanie života v postnatálnom období je prítomnosť komunikácie medzi RA (pravá predsieň) a LP (ľavá predsieň) (AMPP, LLC).

Hemodynamika neobštrukčného variantu TALV je podobná hemodynamike veľkej ASD. Krv z pľúcnych žíl vstupuje do RA, potom do RV (pravá komora) a v prítomnosti ASD do LA. V tomto prípade je množstvo krvi, ktoré sa vracia cez ASD do LA, určené veľkosťou defektu a stupňom rozťažnosti prostaty. Za akýchkoľvek podmienok však oveľa väčšia časť krvi vstupuje do pankreasu a cirkuluje v ICC (pľúcny obeh), čo spôsobuje objemové preťaženie pankreasu a výraznú hypervolémiu ICC. Tlak v LA (pľúcna tepna) zostáva nízky. Vzhľadom na to, že k miešaniu venóznej a arteriálnej krvi prichádzajúcej z pľúcnych žíl dochádza na úrovni PP, je saturácia v LA a aorte totožná.

Pri obštrukčnom variante TALV je odtok krvi obohatenej kyslíkom z pľúcnych žíl ťažký. To vedie k rozvoju pľúcnej venóznej hypertenzie a následne k zvýšeniu tlaku v LA a pankrease. Vzniká situácia pripomínajúca hemodynamiku pri stenóze mitrálnej chlopne. V tomto prípade je riziko vzniku pľúcneho edému vysoké, pretože. hydrostatický tlak v kapilárach je oveľa vyšší ako osmotický tlak krvi. Pokiaľ existujúca ASD poskytuje dostatočný objem pravo-ľavého krvného skratu, pankreatická dutina zostáva malá. Ľavá strana srdca, rovnako ako v prípade neobštrukčného variantu TALV, zostáva „nedostatočne zaťažená“ a má relatívne malú veľkosť. Úroveň saturácie kyslíkom v aorte a LA je rovnaká, ale jej hodnoty sú výrazne nižšie ako pri neobštrukčnom variante defektu. Stupeň arteriálnej desaturácie bude nepriamo úmerný objemu prietoku krvi v ICC.

Prognóza pre pacientov s TALV je mimoriadne nepriaznivá. Bez chirurgickej korekcie dve tretiny pacientov s neobštrukčnou formou ochorenia zomierajú do konca prvého roku života.

Príčinou smrti je často zápal pľúc. Pri obštrukčnom variante je dĺžka života mesiac.

POLIKLINIKA

A. Klinické prejavy ochorenia:

Obštrukčný variant TADLV:

Charakterizovaná rýchlo progresívnou cyanózou od narodenia, ktorá sa zvyšuje s kŕmením, čo je spojené s kompresiou pľúcnych žíl pažerákom;

Dýchavičnosť a príznaky pľúcneho edému v novorodeneckom období.

Stredná cyanóza od narodenia;

Zaostávanie vo fyzickom vývoji, časté bronchopulmonálne infekcie;

Príznaky srdcového zlyhania (tachykardia, dýchavičnosť, hepatomegália).

b. Fyzikálne vyšetrenie:

Obštrukčný variant TADLV:

Hlasný II tón v spodnej časti srdca;

Neobštrukčný variant TADLV:

II tón je rozdelený na báze srdca (zvýrazňuje sa pľúcna zložka II tónu);

Slabá alebo stredná intenzita (nie viac ako 3/6) systolický šelest relatívnej stenózy pľúcnej chlopne v II m. vľavo od hrudnej kosti;

Mezodiastolický šelest relatívnej stenózy TC (trikuspidálnej chlopne) pozdĺž ľavého okraja hrudnej kosti v dolnej tretine (s výrazným prietokom z RA).

DIAGNOSTIKA

Elektrokardiografia

Obštrukčný variant TADLV:

hypertrofia pankreasu (typ R);

Zriedkavo hypertrofia PP.

Neobštrukčný variant TADLV:

Hypertrofia pankreasu podľa typu blokády pravej nohy Hisovho zväzku vo vedení Vj (dôsledok objemového preťaženia pankreasu);

Zriedkavo hypertrofia PP.

Diagnóza TALVV je založená na absencii všetkých pľúcnych žíl ústiacich do ľavej predsiene na typických miestach.

Ostré rozšírenie pravých častí srdca;

Rozšírenie pľúcnej tepny;

Výrazné zníženie ľavých kamier;

Rozšírená vertikálna žila a horná dutá žila;

Prítomnosť ASD s pravo-ľavým výbojom.

LIEČBA A POZOROVANIE

1. Monitorovanie a liečba pacientov s nekorigovanou TALV

Obštrukčný variant TALV je núdzovou indikáciou na operáciu. Pred vstupom pacienta na kardiochirurgickú kliniku je potrebné vykonať nasledujúce kroky:

A. IV infúzia preparátov prostaglandínu E 1, ktoré udržia ductus otvorený a zabezpečia odtok krvi z LA do aorty. Tým sa zníži riziko vzniku pľúcneho edému a zvýši sa objem prietoku krvi v BCC.

V. Korekcia metabolickej acidózy.

Neobštrukčný variant TADLV:

A. Intenzívna starostlivosť pri zlyhaní srdca (diuretiká, digoxín).

b. Ak dôjde k metabolickej acidóze, upraví sa.

Pri stanovení diagnózy TALV s prítomnosťou malého / reštriktívneho ASD sa vykonáva Rashkindova procedúra na zvýšenie objemu prietoku krvi v BCC. Indikáciou pre výkon je prítomnosť obmedzujúcej komunikácie medzi predsieňami - tlakový gradient viac ako 6 mm Hg.

Indikácie pre chirurgickú liečbu:

Stanovenie diagnózy TADLV je absolútnou indikáciou na operáciu.

Kontraindikácie pre chirurgickú liečbu:

Prítomnosť absolútnych kontraindikácií pre súbežné

Vysoký žilový odpor ciev pľúc.

Chirurgická taktika

Načasovanie operácie je určené prítomnosťou alebo absenciou obštrukcie pľúcnych žíl.

Pri obštrukčnej TALV sa intervencia vykonáva okamžite počas prvých hodín po diagnostikovaní. Zvyčajne ide o prvé hodiny života dieťaťa.

Pri neobštrukčnej TALV môže byť chirurgická liečba odložená a vykonaná počas prvých mesiacov života.

Chirurgická technika

za podmienok IR. V mieste jeho sútoku vyčleniť spoločný kolektor NN. Rozdeľovač je zvyčajne dostatočne dlhý (aj v prípade infrakardiálneho drénu), aby ho presunul do ľavej predsiene. Kolektor je široko otvorený, čím sa eliminujú oblasti zúženia. Široko otvorte ľavú predsieň. Medzi PV kolektorom a LA sa vytvorí široká anastomóza. Ďalšie prvky venózneho systému (vertikálna žila atď.) Sú viazané.

Špecifické komplikácie chirurgickej liečby

reziduálna pľúcna hypertenzia;

Porušenie srdcového rytmu (syndróm slabosti sínusového uzla), predsieňová tachykardia;

Znížený srdcový výdaj v dôsledku zvyškovej obštrukcie výtokového traktu PV.

Pooperačné sledovanie

Pozorovanie sa vykonáva každý mesiac. Dĺžka pozorovania sa určuje individuálne. Vykonáva sa monitorovanie neskorých komplikácií chirurgickej korekcie defektu: stenóza pľúcnej žily, poruchy srdcového rytmu.
V prípade registrácie v pooperačnom období NRS sa okrem vyšetrenia odporúča SMEKG každých 6 mesiacov alebo častejšie. Ak je to indikované, vykoná sa antiarytmická liečba, RFA alebo implantácia kardiostimulátora.
Prevencia bakteriálnej endokarditídy sa vykonáva podľa indikácií, ak existuje stenóza pľúcnych žíl.
Prípustnosť telesnej výchovy po náprave vady. Fyzická aktivita je obmedzená u pacientov so stenózou pľúcnej žily.

Ak nájdete chybu, vyberte časť textu a stlačte Ctrl+Enter.

Celková anomálna pulmonálna venózna drenáž (TADLV)

Celková anomálna drenáž pľúcnych žíl je defekt, pri ktorom neexistuje priame spojenie medzi pľúcnymi žilami a ľavou predsieňou. Pľúcne žily abnormálne odvádzajú do pravej predsiene alebo jej prítokov. Takmer všetci pacienti majú otvor foramen ovale alebo ASD.

TADLV prvýkrát opísal Wilson v roku 1798. V roku 1951 vykonal Muller prvú úspešnú operáciu. Bola paliatívna. Bez použitia technológie otvoreného srdca sa urobila anastomóza medzi zberačom pľúcnej žily a ľavým uchom. V roku 1956 Lewis, Varco a spol. oznámili úspešnú korekciu defektu v podmienkach miernej hypotermie vytvorenej povrchovým chladením a dočasnou oklúziou venózneho prítoku do srdca. V tom istom roku Burroughs a Kirklin vykonali korekciu defektov pomocou IR. Skúsenosti z nasledujúcich rokov ukázali, že úmrtnosť dojčiat bola výrazne vyššia ako u starších detí. Postupom času sa v literatúre začali objavovať správy o úspešnosti operácií u ťažkých pacientov s obštrukčným typom TALV. Zlepšenie výsledkov bolo spojené so zavedením hypotermickej perfúzie so zníženým objemom prietoku krvi a zastavením obehu.

Frekvencia výskytu TALV sa podľa rôznych štúdií pohybuje od 0,83 do 2,8 %.

Morfogenéza

Spojenie tvorby TADLV so známymi externými teratogénnymi činidlami nebolo jasne stanovené, hoci pravdepodobnou príčinou môže byť vystavenie olovu, farbám, rozpúšťadlám a pesticídom. Genetická povaha TALV nebola identifikovaná, ale monogénny vzor dedičnosti nie je vylúčený kvôli mnohým hláseniam o rodinných prípadoch medzi pokrvnými bratmi a sestrami. Gén pre túto familiárnu formu TADLV je spojený s chromozómom 4q13-q12. V tej istej oblasti bol nájdený gén receptora pre vaskulárny endotelový rastový faktor, s ktorým je spojená familiárna a pravdepodobne sporadická forma TALV.

TADLV sa kombinuje s množstvom vrodených syndrómov – asplénia, polysplénia, syndróm mačacieho oka. Pri syndróme mačacieho oka má 50% pacientov také ICHS ako TADLV, Fallotova tetralógia, VSD, ATK.

Anatómia

Podľa klinickej klasifikácie Darlinga et al., v závislosti od úrovne drenáže, defekt predstavuje štyri možnosti:

Suprakardiálne. Tvorí 50 % všetkých TADLV. Spoločný pľúcny venózny kolektor, umiestnený za ľavou predsieňou, odteká do PVVC cez ľavú vertikálnu a ľavú innominátnu žilu.

Intrakardiálne. Pozoruje sa u 20 % pacientov s TALV. Spoločný zberač pľúcnych žíl ústi do koronárneho sínusu, alebo oddelene ústia do pravej predsiene štyrmi ústiami.

Infrakardiálna. Vyskytuje sa v 20% prípadov. Spoločný pľúcny venózny kolektor sa odvádza do portálnej žily, ductus venosus, pečeňovej žily a IVC. Spoločná pľúcna žila sa cez vertikálnu žilu, ktorá prepichuje bránicu v pažeráku, pripája k portálnym žilám a IVC cez venózny kanálik alebo pečeňové sínusoidy.

Zmiešané. Vyskytuje sa u 10 % pacientov. Tento typ je kombináciou predchádzajúcich možností.

Život pacienta je možný len v prítomnosti sprievodných ASD alebo otvoreného oválneho okna, ktoré sú neoddeliteľnou súčasťou defektu. Z rovnakého dôvodu nie je pretrvávajúci otvorený ductus arteriosus u malých detí komplikujúcou anomáliou.

Bez ohľadu na lokalizáciu abnormálneho spojenia pľúcnych žíl má srdce u pacientov s TADLV spoločné anatomické znaky: dilatáciu a hypertrofiu pravej komory a pravej predsiene, dilatáciu pľúcnej tepny. Ľavá polovica srdca je pomerne nevyvinutá, najmä ľavá predsieň. Jeho objem je znížený na 50% normy.

Napojenie na pravú predsieň

Križovatka sa zvyčajne nachádza v dolnej zadnej časti pravej predsiene. Spoločná pľúcna žila alebo dve, tri alebo štyri pľúcne žily sa odvádzajú do pravej predsiene. Zúženie abnormálnych spojení pľúcnych žíl je zriedkavé. Pridružené srdcové chyby sú bežné.

Spojenie so správnym spoločným kardinálnym systémom

Pľúcne žily na oboch stranách tvoria spoločný kolektor umiestnený za ľavou predsieňou. Z pravej strany tohto kolektora vychádza jediný venózny kmeň, ktorý stúpa nahor, prechádza pred koreň pravých pľúc a prúdi za ním do SVC. V zriedkavých prípadoch sa spája s v.azygos. S týmto variantom TADLV sa domáci chirurgovia stretli u jedného pacienta. Pred operáciou nebola stanovená presná diagnóza. Externé a intrakardiálne vyšetrenie neodhalilo spojenie kolektora s pravým srdcom, napriek tomu, že SVC bol výrazne rozšírený. Po vytvorení anastomózy medzi zberačom pľúcnej žily a ľavou predsieňou a odpojením od EC došlo k zníženiu srdcového výdaja, čo sa prejavilo artériovou hypotenziou. So skúšobným krátkodobým upnutím SVC v mieste jej sútoku s pravou predsieňou arteriálny tlak vzrástol primerane. Bolo jasné, že na krátkej ceste z ľavej predsiene do SVC došlo k úniku krvi. Zadná stena SVC bola obnažená po celej dĺžke a bola nájdená zväčšená žila azygos. Po jej bandážovaní sa obnovila normálna hemodynamika.

Spojenie s ľavým spoločným kardinálnym systémom

Ľavá inominátna žila.

V tomto, najbežnejšom variante TALV, tvoria pľúcne žily na oboch stranách spoločný kolektor za ľavou predsieňou. Vertikálna žila vychádzajúca z ľavej strany kolektora zvyčajne prechádza pred ľavou pľúcnou artériou a hlavným bronchom, stúpa do horného mediastína, prechádza pred aortálny oblúk a spája sa s ľavou innominátnou žilou proximálne od sútoku ľavej jugulárnej a podkľúčové žily. Ľavá inominátna žila sa normálne spája s SVC. Menej často prebieha vertikálna žila medzi ľavou pľúcnou artériou a ľavým hlavným bronchom. Tieto štruktúry ju stláčajú zvonku a spôsobujú obštrukciu odtoku pľúcnych žíl. Venózny kmeň spájajúci kolektor s ľavou innominátnou žilou sa nazýva perzistentná ľavá horná dutá žila alebo anomálna vertikálna žila.

Nádoba spájajúca zberač pľúcnej žily priamo s SVC, obchádzajúc innominátnu žilu, prechádza medzi pravou pľúcnou artériou a priedušnicou a je nimi stlačená. Jednou z variant vertikálnej obštrukcie žily je jej diskrétne alebo difúzne zúženie.

Abnormálna venózna dráha prebieha vnútri perikardu. Pľúcne žily sa spájajú so spoločným kmeňom, ktorý sa spája s koronárnym sínusom v atrioventrikulárnom sulku. Koronárny sínus potom nasleduje normálnu cestu do pravej predsiene a ústie je, ako obvykle, medzi IVC a trikuspidálnou chlopňou. Srdcové žily normálne odtekajú do koronárneho sínusu. Ten je pokrytý vláknami ľavej predsiene. Koronárny sínus má takmer po celej dĺžke spoločnú stenu s ľavou predsieňou. Môžu existovať zúženia na alebo v križovatke spoločnej pľúcnej žily s koronárnym sínusom.

Spojenie s pupočníkovo-vitellinným systémom

Distálne spojenie sa nachádza pod bránicou. Pľúcne žily na oboch stranách tvoria spoločný kolektor za ľavou predsieňou. Spoločný venózny kmeň odstupuje zo strednej časti kolektora, klesá vpredu do pažeráka a cez pažerákový otvor preniká do bránice. Najčastejšie sa anomálna žila spája s portálnou žilou na sútoku slezinnej a hornej mezenterickej žily. Menej často sa anomálny kmeň pripája k venóznemu vývodu, k jednej z pečeňových žíl alebo priamo k dolnej dutej žile. Pri tomto type TALV zvyčajne dochádza k obštrukcii pľúcneho venózneho návratu.

Miesta anatomickej obštrukcie drenáže pľúcnych žíl

Mnoho pacientov so supra- a intrakardiálnymi typmi TALV a väčšina pacientov s infrakardiálnym typom má pľúcnu hypertenziu v dôsledku obštrukcie pľúcneho venózneho návratu vo forme zúženia ústia pľúcnej žily, zberného ústia alebo vonkajšieho tlaku na abnormálnu žilu. Prítomnosť obštrukcie v abnormálnom pľúcnom venóznom kanáli má rozhodujúci vplyv na hemodynamický stav a klinické prejavy.

Obštrukcia na úrovni interatriálneho septa.

Malá medzipredsieňová komunikácia môže narušiť prietok krvi do ľavej predsiene a tým narušiť odtok krvi z pľúcnych žíl. Očakávaná dĺžka života pacientov s TALV zjavne súvisí s veľkosťou ASD. Pacienti s veľkými defektmi žijú dlhšie ako pacienti s obmedzenou predsieňovou komunikáciou.

Zúženie pľúcnych žíl a ich úst je obzvlášť bežné pri atriálnej izomérii. Histologické vyšetrenie odhalí zhrubnutie média a adventície, ako aj proliferáciu intimy.

Obštrukcia abnormálnych žilových ciest.

Jednou z príčin obštrukcie je vonkajší tlak. Takže pri suprakardiálnej TALV môže vertikálna žila prechádzať za ľavú pľúcnu artériu a byť stlačená v úzkom priestore medzi bronchom, pľúcnou artériou a otvoreným ductus arteriosus alebo ligamentom. Môže byť stlačený medzi pravou pľúcnou tepnou a priedušnicou. Existuje aj vnútorné zúženie v typickom priechode vertikálnej žily pred ľavou pľúcnou tepnou. Pri infrakardiálnom TALV dochádza k stlačeniu vertikálnej žily v pažeráku. V prípadoch, keď je vertikálna žila spojená s venóznym vývodom, jej prirodzené zúženie narúša odtok krvi z pľúcnych žíl. Nakoniec, keď sa anomálna žila spojí s portálnou žilou alebo jedným z jej prítokov, pečeňové sínusoidy stlačia pľúcny venózny kanál, čím bránia návratu pľúcnej žily.

Atrézia spoločnej pľúcnej žily

Zriedkavo je atrézia spoločnej pľúcnej žily sútokom všetkých pľúcnych žíl bez spojenia so srdcom alebo systémovými žilami. Krátka životnosť je možná vďaka malým spojeniam medzi bronchiálnymi a pľúcnymi žilami. S touto patológiou je výrazná dilatácia pľúcnych lymfatických ciev. Atrézia bežnej pľúcnej žily je najzávažnejšou formou obštrukčnej TALV, ktorá sa prejavuje závažným pľúcnym edémom a závažnou cyanózou ihneď po narodení. Diagnóza je stanovená echokardiografiou a angiografiou. Chirurgická intervencia je úspešná len vo výnimočných prípadoch. ECMO sa používa pred a po operácii, kým sa stav pľúc nezlepší.

Pridružené srdcové chyby

TADLV sa kombinuje s mnohými CHD, najmä často u pacientov s atrioabdominálnou heterotaxiou:

tetráda s chýbajúcou pľúcnou chlopňou;

prerušenie aortálneho oblúka;

opravená a úplná transpozícia veľkých ciev;

komora s dvoma vývodmi;

syndróm hypoplázie ľavých častí srdca;

syndróm tureckej šable.

Mikroštruktúra pľúc

Histologický obraz závisí od prítomnosti alebo neprítomnosti obštrukcie pľúcnych žíl. Pri absencii obštrukcie svalových artérií a arteriol je výrazná hypertrofia mediálnej vrstvy. Zväčšenie intimy je zriedkavo pozorované u dojčiat, ale bežne sa vyskytuje u starších detí a dospelých.

TALV s obštrukciou je charakterizovaná mediálnou hypertrofiou v stenách abnormálnych venóznych kanálov, extrapulmonálnych žíl a malých pľúcnych žíl. Ukázalo sa, že steny pľúcnych tepien a žíl s abnormálnou drenážou sú oveľa hrubšie ako normálne a s VSD a pľúcnou hypertenziou. Zhrubnutie mediálnej vrstvy v tepnách a žilách je výraznejšie v prítomnosti obštrukcie pľúcnych žíl. Zhrubnutie svalovej vrstvy v malých pľúcnych tepnách pri TALV koreluje s tlakom v pľúcnej tepne. Pri rovnakom tlaku v pulmonálnej artérii je mediálne zhrubnutie vždy výraznejšie pri TALV ako pri VSD. S úrovňou pľúcnej artériovej hypertenzie u pacientov s TAHD úzko súvisí aj hrúbka strednej vrstvy pľúcnych žíl. Arterioly zvyčajne vykazujú intimálnu proliferáciu a bežná je nekrotizujúca arteritída.

Interalveolárne priestory sú charakterizované edémom a extravazáciou erytrocytov. Subpleurálne a interlobulárne lymfatické cievy sú rozšírené. Lymfaniektázia sa vyskytuje u 62 % pacientov s TALV. Sprevádza ju intersticiálny emfyzém, ktorý je jednou z príčin pooperačnej mortality.

Hemodynamika

Do pravej predsiene sa dostáva krv z oboch cirkulácií. Arteriálna krv vstupuje do pravej predsiene z kolektora, do ktorého prúdia pľúcne žily. V predsieni sa mieša s venóznym, odtiaľ cez VSD alebo otvorené oválne okienko časť krvi vstupuje do ľavej predsiene a potom do systémového obehu; druhá časť ide do malého kruhu. Povaha krvného obehu závisí od distribúcie zmiešanej venóznej krvi medzi pľúcnym a systémovým kruhom. Krvný obeh je primárne spôsobený veľkosťou interatriálnej komunikácie. Ak je obmedzujúca, množstvo krvi vstupujúcej do ľavej predsiene je malé a systémový prietok krvi je znížený. Pokles systémového prietoku krvi je čiastočne kompenzovaný zvýšením tlaku v pravej predsieni. Keďže všetky systémové a pľúcne žily odvádzajú do pravej predsiene, tlak v oboch venóznych bazénoch je zvýšený.

Pri široko otvorenom foramen ovale alebo ASD je voľný pohyb krvi medzi dvoma predsieňami. Za týchto podmienok je distribúcia zmiešanej venóznej krvi určená pomerom odporov veľkých a malých kruhov krvného obehu a rozťažnosťou komôr. U pacientov s obštrukciou pľúcnych žíl vzniká venózna a v súvislosti s tým aj arteriálna pľúcna hypertenzia. Pri absencii involúcie fetálnej štruktúry pľúcnych artérií sa niekedy vyskytuje primárna pľúcna hypertenzia.

TALV je charakterizovaná preťažením pravého srdca a pľúcnou hypertenziou.

TALV bez venóznej obštrukcie

Pri narodení je rozdelenie prietoku krvi medzi veľkými a malými kruhmi približne rovnaké, pretože vaskulárny odpor je takmer rovnaký. Počas prvých týždňov života dochádza k dozrievaniu pľúcneho cievneho riečiska, k zníženiu odporu pľúcnej artérie a k postupnému zvyšovaniu objemu zmiešanej venóznej krvi vstupujúcej do pľúcneho obehu. Pľúcny prietok krvi je 3-5 krát vyšší ako systémový. Systémový prietok krvi je normálny. Pretože zmes zmiešanej venóznej krvi dostane 3 až 5 dielov plne arterializovanej krvi k jednej časti desaturovanej systémovej venóznej krvi, saturácia pravej predsiene kyslíkom môže presiahnuť 90 %. Krv v pravej predsieni sa spravidla dobre premiešava, takže saturácia krvi v pravej komore, pľúcnici, ľavej predsieni, ľavej komore a aorte je rovnaká ako v pravej predsieni.

Pri TALV je zaznamenaná dilatácia a hypertrofia pravej komory a dilatácia pľúcnej artérie.

Pľúcny arteriálny tlak u dojčiat sa pohybuje od mierne zvýšeného až po systémový. U niekoľkých detí, ktoré prežijú do dospievania a neskôr, je tlak v pľúcnici mierne zvýšený. Postupom času sa v pľúcnych arteriolách vyvinie mediálna hypertorofia a intimálna proliferácia, preto sa výraznejšia hypertenzia zaznamenáva v 3. a 4. dekáde života.

TALV s obštrukciou pľúcnych žíl

Zvýšený tlak v pľúcnych žilových kanáloch sa prenáša do pľúcneho kapilárneho riečiska. Keď hydrostatický tlak v kapilárach prekročí osmotický tlak krvi, vzniká pľúcny edém. Mechanizmy zamerané na prevenciu pľúcneho edému zahŕňajú zvýšený lymfatický pohyb, alternatívne kanály pľúcneho venózneho bypassu, zníženú permeabilitu steny pľúcnych kapilár a reflexný spazmus arteriol. To vedie k zníženiu prietoku krvi v pľúcach, pľúcnej hypertenzii, zvýšenému tlaku v pravej komore, hypertrofii a zlyhaniu pravej komory. Zníženie objemu prietoku krvi v pľúcach vedie k zníženiu podielu okysličenej krvi v zmiešanej venóznej krvi a zníženiu saturácie v tepnách systémového obehu.

Klinika, diagnostika

Klinický priebeh TALVV je určený anatomickými a hemodynamickými vlastnosťami defektu, najmä:

úroveň všeobecnej pľúcnej rezistencie;

stupeň obštrukcie pľúcnych žíl;

veľkosť interatriálnej správy;

stav myokardu pravej komory;

prítomnosť fungujúceho ductus arteriosus.

TALV bez obštrukcie pľúcnych žíl

Tieto deti sú pri narodení asymptomatické. Čoskoro sa u polovice detí objaví dýchavičnosť, kašeľ, ťažkosti s kŕmením, opakujúce sa infekcie dýchacích ciest a srdcové zlyhanie. Ostatné príznaky sa objavia v prvom roku života.

Cyanóza sa môže objaviť v akomkoľvek veku. Spočiatku nie je cyanóza výrazná a zvyšuje sa v prítomnosti srdcového zlyhania, ako aj v dôsledku postupne sa rozvíjajúcich sekundárnych zmien v pľúcnych cievach. Do prvého roku života zomiera 75-85% detí, väčšina v prvých 3 mesiacoch. Bábätká zaostávajú vo fyzickom vývoji, sú podráždené, s plačom a námahou, tvár tmavne. Takmer vždy sa vyskytuje dýchavičnosť, zrýchlené dýchanie a tachykardia. Srdcový hrb, prevažne pravostranný, sa objavuje skôr ako pri izolovanom ASD.

Auskultačný obraz je charakterizovaný prítomnosťou mnohých srdcových tónov. Prvý tón je hlasný a zreteľný, po ňom nasleduje exilový tón. Druhý tón je široko rozdelený a nemení sa pri dýchaní. Zvýrazňuje sa pľúcna zložka tónu II. Takmer vždy zaznie tretí tón, maximálne v hornej časti. U starších pacientov je takmer vždy počuť IV srdcový zvuk.

Príležitostne môžu chýbať srdcové šelesty. Chvenie nie je cítiť. Na pľúcnej tepne je zvyčajne počuť jemný systolický šelest. Často je hluk dobre počuť na xiphoidnom procese a pozdĺž dolného okraja hrudnej kosti vľavo. Šelesty sú výsledkom turbulentného prúdenia v pľúcnom výtokovom trakte a nedostatočnosti trikuspidálnej chlopne. V polovici prípadov sa pod ľavým okrajom hrudnej kosti ozve diastolický šelest zvýšeného prietoku krvi cez trikuspidálnu chlopňu. Pri vypúšťaní kolektora do ľavej inominátnej žily, vpravo alebo vľavo na báze srdca, môžete počuť predĺžený systolický šelest. Na rozdiel od funkčných žilových šelestov sa patologické šelesty nezväčšujú v diastole a nemenia sa pri zmenách polohy alebo tlaku na krčné žily.

Pri srdcovom zlyhaní sa pečeň zväčšuje, dochádza k periférnemu edému. U niektorých detí, ktoré prežili detstvo, sú koncové falangy prstov zhrubnuté.

Typickým nálezom je vysoká, špicatá vlna P v II alebo pravom zvode, ktorá odráža zväčšenie pravej predsiene. Elektrická os je vychýlená doprava. Vždy sú príznaky hypertrofie pravej komory, ktorá sa prejavuje vysokým napätím zubov v pravých zvodoch a neúplnou blokádou bloku pravého ramienka.

Účelom TALV ultrazvuku je potvrdiť klinickú diagnózu a lokalizovať miesto abnormálnej drenáže. Dopplerovské štúdie môžu zistiť prítomnosť obštrukcie v jednotlivých pľúcnych žilách a pozdĺž vertikálnej žily. Príznakom spoločným pre všetky formy TALV je objemové preťaženie pravej komory. Pravá komora je rozšírená. Pravá predsieň a pľúcne tepny sú tiež rozšírené, predsieňová priehradka vybočuje doľava. Zaznamenáva sa paradoxný pohyb interventrikulárnej priehradky.

Okrem známok objemového preťaženia pravej komory je podozrenie na TALV spôsobené neschopnosťou sledovať tok pľúcnych žíl do ľavej predsiene pozdĺž vysokej parasternálnej alebo suprasternálnej krátkej osi. Z toho, ako aj z podrebrovej polohy, sa dá zistiť priestor bez ozveny, čo je spoločný pľúcny žilový kanál za ľavou predsieňou, do ktorého ústia pľúcne žily. Po identifikácii bežného venózneho kolektora by sa malo lokalizovať miesto jeho odtoku. Pri suprakardiálnej TALVV vzostupná vertikálna žila odteká do rozšírenej systémovej žilovej štruktúry, najčastejšie do ľavej innominátnej žily alebo LVVC. Dopplerovské vyšetrenie vertikálnej žily odhalí smer toku krvi nahor a opačný smer krvi v hornej dutej žile.

Pri drenáži TALV do koronárneho sínusu je koronárny sínus dilatovaný a možno ho zistiť pozdĺž dlhej parasternálnej osi alebo z apikálnej štvorkomorovej polohy.

Dopplerovské vyšetrenie vertikálnej žily odhalí smer toku krvi smerom nahor, na rozdiel od opačného pohybu v hornej dutej žile.

Ak spoločný pľúcny venózny kolektor odteká do koronárneho sínusu, koronárny sínus je rozšírený a je viditeľný zo štvorkomorovej apikálnej polohy. Dilatovaný koronárny sínus vystupuje dopredu a nahor do ľavej predsiene, pretože sa nachádza v atrioventrikulárnom sulku. Ak kolektor prúdi priamo do pravej predsiene, je umiestnený vyššie ako pri odtoku do koronárneho sínusu.

Pri infradiafragmatickej TALV sa spoločný pľúcny venózny kolektor odvádza do portálneho venózneho systému, ale môže sa napojiť na pečeňové žily. Pľúcne žily sa zbiehajú do spoločného kanála, ktorý je často malý a nachádza sa pod ľavou predsieňou a tesne nad bránicou. Je viditeľný zo subkostálnej polohy. Spoločná zostupná žila leží medzi aortou a IVC. Tieto cievy sa dajú rozlíšiť podľa smeru a charakteru prietoku krvi pomocou dopplerovskej echokardiografie: v aorte - pulzujúca laminárna v smere od srdca, pozdĺž dolnej dutej žily - takmer konštantná smerom k srdcu. Prietok cez zostupnú vertikálnu žilu sa podobá prietoku v IVC, ale smeruje preč od srdca.

Na diagnostiku zmiešaného TADLV je potrebné použiť rôzne polohy snímača. Najbežnejším typom zmiešanej drenáže je kombinácia drenáže do koronárneho sínusu a ľavej innominátnej žily.

Dopplerovská štúdia je najlepšia metóda na vyhodnotenie prítomnosti pľúcnej venóznej obštrukcie. Neblokovaný pľúcny venózny prietok je charakterizovaný takmer konštantným dvoj- alebo trojfázovým prietokom s krátkou periódou reverzácie na začiatku diastoly. Obštrukcia v rámci jednej zo zložiek pľúcnej venóznej dráhy sa prejavuje vysokorýchlostným jednofázovým jednofázovým prúdom. Obštrukcia návratu pľúcnych žíl môže byť maskovaná, ak sa zníži prietok krvi v pľúcach. Môže sa demaskovať zavedením prostaglandínu E1. Priamo je možné vidieť diskrétne zúženie alebo stlačenie pozdĺž cesty pľúcnej žily medzi štruktúrami, ako je vetva pľúcnej artérie a bronchus.

Farebná dopplerovská štúdia poskytuje informácie o smere a priemernej rýchlosti prietoku cez anomálne spojenie pľúcnych žíl. To vám umožní rýchlo identifikovať spojenie pľúcneho venózneho kanála so systémovou žilou. Prekážka vytvára turbulenciu v prúdení a javí sa ako mozaikový farebný prúd. Po lokalizácii miesta turbulencie zhodnoťte stupeň zúženia podľa veľkosti maximálnej rýchlosti spektrálneho toku v Dopplerovej echokardiografii.

Pri každom type TALV sa starostlivo skúma možnosť sprievodných malformácií, ako sú defekty endokardiálnych vankúšikov, pľúcna atrézia, jedna komora, TMA. Chyby v diagnostike TALV sú pravdepodobnejšie s anomáliami predsieňového situ, zmiešanou drenážou pľúcnych žíl a súvisiacimi malformáciami.

Prenatálna echokardiografia sa čoraz viac využíva na diagnostiku srdcových chýb vo vysoko rizikových prípadoch. Normálne napojenie pľúcnych žíl na ľavú predsieň možno určiť z apikálnej štvorkomorovej polohy srdca plodu. Pretože fetálny pľúcny prietok krvi je znížený, identifikácia abnormálnej pľúcnej venóznej drenáže je ťažká. Nepriamym znakom TALV je rozšírenie pravej komory a pulmonálnej artérie, ktoré nie je úmerné veľkosti ľavej komory a aorty, najmä ak sú vylúčené iné defekty, ktoré vytvárajú rovnaký obraz. Napriek ťažkostiam prenatálnej diagnostiky sa v literatúre vyskytujú ojedinelé správy o prípadoch jednoznačnej diagnózy TALV potvrdenej po narodení. Naopak, existujú prípady TALV, ktoré boli prvýkrát zistené v novorodeneckom období, napriek prenatálnej echodiagnostike.

TALV možno diagnostikovať pomocou neinvazívnej MRI. Táto metóda zisťuje pľúcne žily prúdiace do komory za ľavou predsieňou. Je možné vidieť, že spoločná pľúcna žila sa spája s ľavou innominátnou žilou, koronárnym sínusom alebo pravou predsieňou.

Spoločné pre všetky typy TADLV sú príznaky zvýšeného prietoku krvi v pľúcach. Pravá predsieň a pravá komora sú rozšírené a hypertrofované, vydutie oblúka pľúcnej tepny. Komory ľavých častí srdca nie sú rozšírené. Spojenie pľúcneho venózneho kolektora sa môže prejaviť v konfigurácii srdcového tieňa. Pri abnormálnom odtoku do innominálnej žily sa tieň srdca podobá na osmičku alebo snehuliaka. Hornú časť „osmičky“ tvorí vertikálna žila vľavo, ľavá innominátna žila hore a horná dutá žila vpravo. Charakteristické rádiografické nálezy zvyčajne chýbajú v prvých mesiacoch života a často sa vyskytujú u starších detí a dospelých. Pri abnormálnej drenáži pľúcnych žíl do hornej dutej žily sa jej dilatácia prejavuje vydutím pravého horného okraja tieňa srdca.

Indikácie pre srdcovú katetrizáciu sú v súčasnosti obmedzené pre vysokú senzitivitu a 99 % špecificitu echokardiografickej diagnózy TALV. Katetrizácia sa vykonáva na objasnenie dôležitých detailov, ktoré neboli objasnené počas echokardiografickej štúdie:

identifikácia sprievodných defektov;

detekcia miest anomálnych spojení;

lokalizácia venóznej obštrukcie.

Miesto abnormálneho spojenia medzi pľúcnymi a systémovými žilami sa dá zistiť kyslíkovým „skokom“ na úrovni ľavej inominátnej žily, pravej hornej dutej žily alebo koronárneho sínusu. Abnormálna drenáž do pravej predsiene sa pozná podľa zvýšenej oxygenácie na úrovni pravej predsiene, ako pri iných ľavo-pravých skratoch do pravej predsiene. Pri TALV sa saturácia kyslíkom v pravej predsieni pohybuje medzi 80 a 95 %. Približne rovnaká úroveň saturácie v pravej komore, pľúcnej tepne, ľavej predsieni, ľavej komore a systémových tepnách. Pri abnormálnej drenáži pľúcneho venózneho návratu do ľavej innominátnej žily alebo SVC prúdi zmiešaná krv prevažne do pravej komory a krv z dolnej dutej žily sa posúva hlavne do ľavej predsiene, takže saturácia krvi v pľúcnej tepne môže byť vyššia než v systémových tepnách.

Tlak v pravej komore a pľúcnej tepne kolíše od mierne zvýšených až po systémové hodnoty. Tlak v pravej predsieni plne neodráža primeranosť medzipredsieňovej komunikácie. Prítomnosť rovnakých tlakov v oboch predsieňach nie je spoľahlivým znakom neobštrukčného defektu predsiene. Tento jav sa vysvetľuje takmer identickou rozťažnosťou oboch komôr, takže plniace tlaky sú takmer rovnaké aj pri reštriktívnej interatriálnej komunikácii. Pozitívny tlakový gradient už od 2 mmHg. čl. alebo viac môže naznačovať malé ASD, ale môže sa vyskytnúť aj pri väčšom hlásení. Jediným spoľahlivým spôsobom, ako odhadnúť veľkosť interatriálnej správy, je zmerať ju pomocou balónikového katétra.

Selektívna pľúcna arteriografia výrazne spresňuje výsledky echokardiografie. Prechod kontrastnej látky cez pľúcne tepny a jej výskyt v pľúcnych žilových kanáloch dáva jasnú predstavu o anatómii defektu. Pomocou TALVV je možné vidieť vertikálnu žilu v ľavej innominátnej žile, ktorá siaha od zberača pľúcnej žily a spája sa s ľavou innominátnou žilou. Ďalej môžete sledovať tok kontrastnej látky do SVC.

Pri abnormálnom odtoku do koronárneho sínusu sa kontrastná látka zhromažďuje v spoločnej pľúcnej žile a vstupuje do koronárneho sínusu v zadnej časti srdca. V predozadnej projekcii sa koronárny sínus javí ako vajcovitý útvar v strednej a dolnej časti pravej predsiene. Anatomické detaily koronárneho sínusu sú lepšie definované v bočnom pohľade.

Keď sa pľúcne žily odvádzajú priamo do pravej predsiene, extrakardiálne štruktúry nie sú vizualizované a kontrastná látka rýchlo vstupuje do pravej predsiene.

Ak sa katéter dostane do abnormálnej žily, saturácia krvi dosiahne 100%. Je užitočné vykonať selektívnu angiografiu, treba však pamätať na to, že katéter môže upchať miesta obštrukcie pľúcnych žíl.

TALV s obštrukciou pľúcnej žily

Obštrukcia pľúcnych žíl sa vždy vyskytuje pri infrakardiálnej TALV; v 50% prípadov - so suprakardiálnou drenážou, menej často - s drenážou do koronárneho sínusu alebo do pravej predsiene. Bez ohľadu na miesto obštrukcie je klinický obraz podobný. Symptómy sa zvyčajne neprejavia počas prvých 12 hodín života, čo umožňuje odlíšiť tento defekt od syndrómu respiračnej tiesne. Príznaky obštrukčnej TALV zahŕňajú progresívnu dýchavičnosť, ťažkosti s kŕmením a zlyhanie srdca.

Deti zomierajú do 2 dní - 4 mesiacov. života. Infrakardiálna drenáž je charakterizovaná cyanózou a dýchavičnosťou, ktorá sa zhoršuje namáhaním a prehĺtaním v dôsledku zvýšeného intraabdominálneho tlaku alebo kompresie spoločnej pľúcnej žily pažerákom, ako sa pozoruje pri hernii pažeráka.

Napriek závažným symptómom môžu byť kardiovaskulárne príznaky minimálne. Srdce nie je rozšírené, pravá komora nie je zvýšená. Druhý tón býva rozštiepený a zvýraznená pľúcna zložka. Neexistuje žiadny srdcový šelest, alebo je mäkký, fúka cez pľúcnu tepnu. Vlhký šelest je zvyčajne počuť v dolných častiach pľúc. Takmer vždy sa pozoruje hepatomegália, sprevádzaná periférnym edémom.

EKG vykazuje známky hypertrofie pravej komory. Na rozdiel od TALV bez venóznej obštrukcie nie sú zvyčajne žiadne známky zväčšenia pravej predsiene.

Pri klinických príznakoch obštrukčnej TALVV je potrebné starostlivo preskúmať jednotlivé pľúcne žily, zberač pľúcnych žíl a jeho sútok s pravostrannými srdcovými štruktúrami, aby sa lokalizovalo miesto zúženia. Vyznačuje sa vysokorýchlostným, konštantným a monofázickým charakterom venózneho prietoku krvi.

Veľkosť srdcového tieňa je takmer normálna. Pľúcny vzor je posilnený a je charakterizovaný difúznymi vejárovitými tesneniami vyžarujúcimi z koreňov. Hranice srdcového tieňa sú nevýrazné. Rádiologické špecifické príznaky TALV s obštrukciou chýbajú.

Pre diagnostiku má veľký význam detekcia vysoko okysličenej krvi v hornej alebo dolnej dutej žile. Túto skutočnosť je však potrebné interpretovať opatrne, pretože na jednej strane môže byť saturácia zmiešanej pľúcnej a systémovej venóznej krvi v dôsledku zníženia prietoku krvi v pľúcach nízka, na druhej strane u novorodencov s TALV do portálneho žilového systému je krv z pupočnej žily úplne okysličená, čo potvrdzuje diagnózu. Tlak v pravej komore je zvyčajne rovnaký alebo vyšší ako systémový tlak. Predsieňový tlak je normálny, na rozdiel od vysoký tlak v pľúcnej arteriálnej žile.

Pľúcny angiogram je spoľahlivá metóda na diagnostiku TALV v portálnom venóznom systéme s venóznou obštrukciou. Miesta obštrukcie možno nájsť aj na iných miestach abnormálnej drenáže pľúcnych žíl. Vzhľadom na výrazné oneskorenie prechodu kontrastnej látky pľúcnym cievnym riečiskom sa v pľúcnom venóznom systéme objavuje s oneskorením až 12 s po podaní.

Ak sa katéter dostane do abnormálneho venózneho kanála, môže prejsť oblasťou zúženia s hrozbou výraznej alebo úplnej obštrukcie venózneho odtoku, takže injekciu kontrastnej látky je potrebné vykonať rýchlo a manuálne.

Odlišná diagnóza

TALV bez obštrukcie by sa mala odlíšiť od veľkej VSD, ductus arteriosus, OSA, AVSD a jednej komory bez pľúcnej stenózy. Na rozdiel od TALVV majú všetky tieto anomálie rádiografické a EKG známky hypertrofie ľavej predsiene a ľavej komory. Netypické pre TADLV rôzne zvuky srdcia charakteristické pre neresti porovnávania.

U starších detí a dospelých by sa mala vykonať diferenciácia s ASD, spoločnou predsieňou a PALV. Pri TALV je zvyčajne aspoň stredná cyanóza, ktorá sa nevyskytuje u jedincov v prvej alebo druhej dekáde života s rôznymi malformáciami s arteriovenóznym skratom na úrovni predsiení.

TALV s obštrukciou je potrebné odlíšiť od iných príčin obštrukcie pľúcnych žíl a od syndrómu hypoplastického ľavého srdca, atrézie trikuspidálnej chlopne, atrézie pľúc, koarktácie, TMA, syndrómu respiračnej tiesne a pretrvávajúcej fetálnej cirkulácie. Závažná kardiomegália zvyčajne sprevádza atréziu chlopne a koarktáciu aorty a je jasným znakom, ktorý nie je prítomný pri obštrukčnej TALV. Zvýšený arteriálny vaskulárny vzor je charakteristický pre TMA a syndróm hypoplastického ľavého srdca. Oslabená pľúcna vaskularizácia je typická pre pľúcnu a trikuspidálnu atréziu. Obštrukcia návratu pľúcnych žíl môže byť spôsobená mitrálnou regurgitáciou alebo zlyhaním ľavej komory. Tieto príčiny sa dajú ľahko diagnostikovať na základe charakteristických klinických príznakov, najmä hypertrofie a dilatácie ľavej komory. Absencia hypertrofie ľavej komory je charakteristická pre mitrálnu stenózu, ktorá je tiež príčinou zhoršeného odtoku krvi z pľúc. Prítomnosť hypertrofie ľavej predsiene naznačuje, že zúženie je blízko mitrálnej chlopne. Môže ísť o mitrálnu stenózu alebo supravalvulárny stenózny krúžok ľavej predsiene, pri ktorom je zvýšený tlak v ľavej predsieni.

U pacientov s hypertrofiou pravej komory treba TALVV odlíšiť od stenózy jednotlivých pľúcnych žíl, triatriálneho srdca a atrézie spoločnej pľúcnej žily. Vo všetkých týchto prípadoch je tlak v arteriálnom riečisku pľúc zvýšený a tlak v ľavej predsieni je normálny.

Identifikácia obštrukčných defektov sa vykonáva pomocou selektívnej angiografie. Dôležitými diagnostickými kritériami je detekcia pravo-ľavého skratu, trvanie plnenia ľavej predsiene.

EchoCG je obzvlášť informatívne pri odlíšení TALV od pretrvávajúcej fetálnej cirkulácie, syndrómu respiračnej tiesne.

prirodzený tok

Prognóza TALV závisí od veľkosti interatriálnej komunikácie, prítomnosti pľúcnej venóznej obštrukcie a odporu pľúcnej artérie u detí, ktoré majú to šťastie, že žijú niekoľko rokov.

V prehľade od Keitha et al, vrátane TADP všetkých typov, 50 % detí s touto diagnózou zomrelo do 3 mesiacov veku a 80 % do prvého roka. Údaje Burroughs a Edwards sú podobné. Ešte horšiu prognózu majú pacienti s nedostatočnou interatriálnou komunikáciou. U pacientov s obštrukciou abnormálneho venózneho kanála je prognóza katastrofálna. Zvyčajne zomierajú v priebehu prvých týždňov života, najstaršie dieťa žilo 4,5 mesiaca. Niektorí pacienti prežijú detstvo v dôsledku zvýšenej pľúcnej arteriálnej rezistencie. Tento adaptačný mechanizmus môže vyprovokovať lekára k riskantnému chirurgickému zákroku. Výrazné zmeny v intime pľúcnych arteriol sa zisťujú už vo veku 8 mesiacov.

Abnormálna drenáž pľúcnych žíl u dospelých. Abnormálna drenáž pľúcnych žíl

Etiológia

Anatómia

Pridružené srdcové chyby a syndrómy

Hemodynamika

Klinika a diagnostika

Odlišná diagnóza

Chirurgia

Komplikácie

Celková anomálna drenáž pľúcnych žíl

pacientov

Spätná väzba

Choroby → Celková anomálna drenáž pľúcnych žíl

Celková anomálna drenáž pľúcnych žíl u novorodencov

PATOFYZIOLÓGIA

POLIKLINIKA

DIAGNOSTIKA

LIEČBA A POZOROVANIE

Chirurgická taktika

Chirurgická technika

Špecifické komplikácie chirurgickej liečby

Pooperačné sledovanie

Celková anomálna pulmonálna venózna drenáž (TADLV)

Morfogenéza

Anatómia

Pridružené srdcové chyby

Mikroštruktúra pľúc

Hemodynamika

Klinika, diagnostika

Odlišná diagnóza

prirodzený tok

Mohlo by vás zaujímať:

Kategórie

Najnovšie články

Reklama