Аномальний дренаж легеневих вен дорослих. Аномальний дренаж легеневих вен

Частковий аномальний дренаж легеневих вен - це порок, при якому одна або більше легеневі вени дренуються в праве передсердя або його притоки - верхню, нижню порожнисту вени, коронарний синус, ліву безіменну вену. Аномально дренуватися можуть як праві, і ліві легеневі вени.

Вперше цю аномалію описав Winslow в 1739 р. До 1942 Brody зібрав 67 опублікованих випадків. З приходом хірургічної ери порок ґрунтовно вивчений на сотнях прикладів.

ЧАДЛВ не перевищує 1% всіх ВВС. За результатами 1800 секцій ЧАДЛВ виявлено у 0,6-0,7% випадків. У клінічних дослідженнях він рідше зустрічається і точна частота його не відома. Вада зазвичай поєднується з ДМПП і становить 14,7% всіх ДМПП.

Етіологія

Етіологія аномалії невідома. В основі ембріогенезу лежить часткова рання облітерація загальної легеневої вени і збереження одного з легенево-системних венозних каналів, що дренують легеневі вени.

Анатомія

Існують різні варіанти ЧАДЛВ.

Праві легеневі вени дренуються у похідні правої кардинальної системи – у праве передсердя, ВПВ, зазвичай у поєднанні з дефектом венозного синуса, а також у НПВ, частіше за інтактної міжпередсердної перегородки.

Ліві легеневі вени дренуються у похідні лівої кардинальної системи – у ліву безіменну вену через ліву рудиментарну ВПВ чи коронарний синус. Цей варіант аномалії зазвичай супроводжується ДМПП та інші аномалії.

Оскільки ембріональне вісцеральне сплетення є серединною структурою, можливий розвиток перехресного дренування лівих легеневих вен у деривати правої кардинальної системи і навпаки.

Усі форми ЧАДЛВ мають загальні анатомічні ознаки:

розширення та гіпертрофію правого передсердя та шлуночка;

дилатацію легеневої артерії.

Камери лівих відділів серця не збільшені.

Дренаж правих легеневих вен у ВПВ

Звичайною формою цієї аномалії є впадання вен верхньої та середньої частки у ВПВ. Верхня частка дренується однією великою або двома-трьома венами менших розмірів у ВПВ нижче за непарну вену. Середньодолева вена впадає у ВПВ місці її з'єднання з правим передсердям. Відень нижньої правої частки зазвичай впадає у ліве передсердя, зрідка – у праве передсердя. Нижня частина ВПВ – між непарною веною та правим передсердям – у 2 рази ширша за норму.

Найчастіше присутня ДМПП типу венозного синуса. Дефект не має верхнього та частково заднього краю. Іноді зустрічається вторинний ДМПП, рідко первинний. Інколи міжпредсердна перегородка інтактна.

Дренаж правих легеневих вен у НПВ

Всі праві легеневі вени або правих середньої та нижньої часток легені дренуються в НПВ безпосередньо вище або нижче діафрагми. Конфігурація легеневих вен на відміну норми нагадує ялина. Міжпередсердна перегородка зазвичай інтактна. Ця аномалія, названа Neill і співавторами синдромом турецької шаблі, або ятагана поєднується з іншими аномаліями, як гіпоплазія правої легені, аномалії бронхіальної системи, декстропозиція серця, гіпоплазія правої легеневої артерії, аномальне кровопостачання правої легені з аорти. Часто зустрічаються додаткові вади серця:

коарктація аорти;

Дренаж лівих легеневих вен у безіменну вену

Ліва безіменна вена зазвичай є місцем аномального впадання лівих легеневих вен. Відня, що несуть кров з лівої верхньої частки або від усієї лівої легені, впадають у безіменну вену через похідну лівої кардинальної системи – аномальну вертикальну вену. Її називають також персистуючою ЛВПВ, однак, оскільки вона не має прямого зв'язку з серцем, це найменування не є коректним. Зазвичай є ДМПП, іноді вона інтактна.

Інші місця аномального зв'язку легеневих вен

Нечастими місцями аномального впадання лівих легеневих вен є коронарний синус, НПВ, ПВПВ, праве передсердя та ліва підключична вена. Незвичайним місцем впадання правих легеневих вен є коронарний синус та непарна вена.

У поодиноких випадках вени обох легень дренуються аномально, за винятком невеликої частини венозної системи легень, яка нормально впадає в ліве передсердя. Такий варіант пороку отримав назву субтотальної аномальної венозної сполуки. Функціонально пацієнти з цим пороком дуже нагадують хворих на ТАДЛВ.

Супутні вади серця та синдроми

ЧАДЛВ, як і ТАДЛВ, часто супроводжують передсердний ізомеризм та гетеротаксію внутрішніх органів. Синдроми Turner і Noonan часто асоціюються з ЧАДЛВ. При синдромі Turner він зустрічається у 3,6% випадків у формі дефекту венозного синусу, при інтактній міжпередсердній перегородці – у 14,3%. Більш ніж у половині випадків має місце 45 ХО каріотип. Чадлв не зустрічався при мозаїчному типі цього синдрому. Синдром Noonan із нормальними хромосомами супроводжується ЧАДЛВ у 6% випадків. Зрідка частковий та тотальний аномальний дренаж легеневих вен супроводжують зошит Фалло. З 1810 оперованих нами випадків зошита аномальний дренаж легеневих вен жодного разу не зустрівся.

Гемодинаміка

Гемодинамічні порушення такі самі, як і при міжпередсердному дефекті – легеневий кровотік збільшений через рециркуляцію крові через легені. Його обсяг залежить від кількості аномальних вен, наявності та розміру ДМПП та величини ЛСС.

ЧАДЛВ з інтактною міжпередсердною перегородкою

Якщо одна вена дренується у праве передсердя або його притоки, обсяг ліво-правого скидання становить близько 20% загального легеневого кровотоку. Цей незначний обсяг гіперволемії клінічно не проявляє себе. Якщо всі легеневі вени, крім однієї, дренуються аномально, фізіологія та клінічні прояви відповідають ТАДЛВ. Якщо вени однієї легені впадають аномально, легеневий кровотік залежить від величини ЛСС та розтяжності передсердя. У пацієнтів з дренажем правих легеневих вен у НПЗ з інтактною міжпередсердною перегородкою кровотік по них становить 24-32% загального легеневого кровотоку. При цьому синдромі кровотік залежить від наявності патології паренхіми правої легені та супутньої аномалії артеріального кровопостачання, що призводить до збільшення судинного опору в цій легені. У разі, коли аномальна сполука вен однієї легені не супроводжується іншою патологією, кровотік у цій легені збільшений і становить до 66% загального легеневого кровотоку. Це зумовлено більшою розтяжністю правого передсердя, яке дренуються аномальні вени. Розтяжність лівого передсердя менша, тому до нього припливає нормальна кількість крові. Тиск у правому передсерді нижчий, ніж у лівому. Оскільки тиск в обох легеневих артеріях однаково, градієнт тиску в аномально дренується легені вище, ніж у нормальному легені. Легеневий судинний опір в обох легенях однаково, тому об'єм кровотоку в аномально дренується легені більший.

Через відсутність шунтування крові через інтактну міжпередсердну перегородку тиск у легеневій артерії не підвищено, якщо немає супутніх вад.

Інтактна міжпередсердна перегородка ізолює кров, що відтікає з легкого, що аномально дренується, від системного кровообігу. Тому хвороба або хірургічна резекція протилежної легені може виявитися фатальною.

ЧАДЛВ із ДМПП

За невеликого дефекту гемодинаміка практично відповідає ЧАДЛВ з інтактною перегородкою. Великий дефект значно впливає на стан внутрішньосерцевого кровообігу, збільшуючи обсяг шунтування крові на передсердному рівні. Співвідношення обсягу легеневого кровотоку до системного сягає 3,5:1. Відносний внесок кожної легені у шунтовий струм різний. Частка крові з правої легені, яка шунтується зліва направо, в середньому становить 84%, з лівої легені – 54%. При дефекті венозного синуса є невеликий право-ліве скидання з ВПВ в ліве передсердя через прилеглий дефект перегородки. Скидання крові праворуч наліво відбувається також при вторинному ДМПП. У дорослих пацієнтів з неускладненим ЧАДЛВ може розвинутись легенева гіпертензія.

Клініка та діагностика

Клінічна картина аномального дренажу легеневих вен, асоційованого з ДМПП, загалом відрізняється від клінічної картини ізольованих ДМПП. Ізольований ЧАДЛВ може характеризуватись дещо іншою симптоматикою, зокрема може бути відсутнє розщеплення II тону серця. Для діагностики ЧАДЛВ найчастіше використовують комбіноване трансторакальне та черезхарчове ЕхоКГ-дослідження. Проведення рентгенангіографічного дослідження показано у сумнівних випадках, якщо мають місце збільшення правих відділів серця та посилення легеневого малюнка на рентгенограмі, а також симптоми навантаження правого шлуночка на ЕКГ.

Клінічні ознаки залежать від кількості легеневих вен, що дренуються у праві відділи серця. Аномальний дренаж однієї легеневої вени клінічно себе не виявляє. Навіть при аномальному дренажі половини легеневих вен діти зазвичай безсимптомні. Об'єктивні клінічні ознаки відповідають ДМПП, у якому відзначається широке фіксоване розщеплення II тону. За відсутності дефекту II тон нормальний. Є систолічний шум у II міжребер'ї зліва, іноді – середньо-діастолічний шум відносної трикуспідальної недостатності.

На ЕКГ – ознаки гіпертрофії правого шлуночка, блокада правої ніжки пучка Гіса. У ряді випадків ЕКГ може бути нормальною.

Рентгенограма переважно відповідає такої при ДМПП. Є також специфічні ознаки, що вказують на місце впадання легеневих вен. Так, якщо легеневі вени впадають у ВПВ, нижня порція її дилатована, що часто проявляється розширенням тіні серця вище за контур правого передсердя або подвійною щільністю всередині верхнього краю передсердя. Якщо легеневі вени впадають у непарну вену, вона розширена і виглядає на рентгенограмі як округла опуклість у верхньому середостінні праворуч серця.

Впадання лівих легеневих вен у ліву безіменну вену на рентгенограмі відбивається у вигляді супракардіальної тіні, утвореної вертикальною веною зліва, безіменною веною зверху та ВПВ праворуч. Однак ця ознака не настільки виражена, як при ТАДЛВ.

Ехокардіографія може виявити ЧАДЛВ тільки при настороженості, що базується на загальноклінічних даних. Неможливість візуалізації всіх чотирьох легеневих вен за наявності дилатації правого передсердя і правого шлуночка безперечно вказує на ЧАДЛВ, особливо при ДМПП. ЧАДЛВ може бути виявлений при будь-якому типі ДМПП та персистуючою ЛВПВ. Дефект венозного синуса з ЧАДЛВ найкраще визначається з підреберної позиції або високої правосторонньої парастернальної позиції. Можна побачити ВПВ, що нависає над повідомленням між передсердою.

Аномальне з'єднання легеневих вен з ВПВ краще видно по короткій осі з супрастернальної виїмки або довгої високої парастернальної осі ВПВ. Ці позиції дозволяють візуалізувати впадання легеневих вен у ліву безіменну вену. Легеневі вени, що безпосередньо впадають у праве передсердя, краще видно з верхівкової чотирикамерної або підреберної позиції. Субкостальна позиція щодо короткої та довгої осі на рівні НПЗ та її сполуки з правим передсердям має бути використана при підозрі на синдром ятагану. Аномальний дренаж легеневих вен коронарний синус краще визначається при скануванні задньої лівої атриовентрикулярной борозни.

Катетеризація серця використовується лише у неясних випадках для діагностики супутніх вад і змін легеневої паренхіми при синдромі ятагана. Кисневий стрибок дозволяє визначити рівень впадання легеневих вен, за винятком аномального дренажу в НПВ, оскільки кровотік у правій легені знижений, а також надходження в НПВ високооксигенованої крові з ниркових вен. Наявність інтактної міжпередсердної перегородки діагностується за неможливістю проходження катетера в ліве передсердя та різницею між тиском у правому передсерді та тиском заклинювання.

Селективна ангіографія має обмежену цінність, якщо легеневі вени впадають у праве передсердя або близько до нього. Але якщо вони дренуються у системні вени, ангіографія дозволяє достовірно визначити місце аномальної сполуки – у НПЗ, ліву безіменну вену чи непарну вену. При селективній легеневій артеріографії місця аномальної сполуки видно у легеневій венозній фазі надходження контрастної речовини. Якщо катетер вдається ретроградно провести в легеневу вену, що аномально дренується, введення контрастної речовини дозволяє деталізувати анатомію шляху легеневої венозної крові в праві відділи серця.

Диференціальний діагноз

ЧАДЛВ важко від неускладненого ДМПП. Доопераційний точний діагноз немає практичного значення, оскільки під час втручання хірургу нескладно зорієнтуватися у деталях пороку.

ТАДЛВ має різко відмінну клінічну картину з вираженим застоєм легень та серцевою недостатністю, що веде до смерті протягом 6 місяців. життя. Відмінною ознакою є також ціаноз.

Природна течія

У 2-й та 3-й декадах життя з'являються задишка при навантаженні та ціаноз внаслідок легеневої гіпертензії та підвищення легеневого артеріального опору.

Дохірургічне ведення

Обмеження фізичного навантаження не потрібне, профілактика бактеріального ендокардиту не показана.

Хірургічне лікування

Показання до операцій визначаються обсягом лівоправого скидання крові. Втручання показано, якщо легеневий кровотік у 1,5 рази і більше перевищує системний. Оптимальний вік для операції – 2-5 років.

Операції виконуються за умов ІЧ. Техніка втручань залежить від місця впадання легеневих вен.

При дренажі у праве передсердя ДМПП при необхідності розширюють і за допомогою аутоперикардіальної латки відводять гирла легеневих вен у ліве передсердя. Якщо перегородка інтактна, її частково січуть. Вільний край ДМПП може бути безпосередньо пришитий до стінки правого передсердя поверх усть легеневих вен. При необхідності викроюють клапоть міжпередсердної перегородки або латку з аутоперикарда.

Праві верхні легеневі вени впадають у ВПВ у місці її з'єднання з правим передсердям. Верхню порожню вену рекомендують канюлювати через її стінку безпосередньо вище за місце впадання легеневих вен, проте ми не бачимо великих технічних труднощів при стандартній канюляції через вушко правого передсердя. Іноді кілька вен дренують верхню частку правої легені високо у ВПВ. Акуратне препарування всієї вени дозволяє ідентифікувати ці легеневі вени, вибрати місце канюляції та спланувати спосіб корекції. При виділенні бічної поверхні порожнистої вени важливо не пошкодити діафрагмальний нерв. На вибір хірурга порожнисті вени можуть бути канюльовані через вушко та стінку правого передсердя. При дренажі легеневих вен у кавоатріальну сполуку утворюють внутрішньопередсердний тунель з аутоперикарда, що сполучає гирла правих легеневих вен з дефектом венозного синуса. Важливою умовою є збереження постійного діаметра утвореного тунелю на всій його протязі, щоб не виникала перешкода відтоку крові від легені. Латку з аутоперикарда вшивають таким чином, щоб її гладка поверхня була звернена всередину лівого передсердя для профілактики утворення пристінкових тромбів з боку лівих відділів серця.

Частина тунелю може проходити всередині ВПВ, тому задній розріз передсердя, який застосовується для корекції цієї аномалії, закривають латкою з перикарду або клаптем стінки правого передсердя.

Якщо легеневі вени впадають у ВПВ високо або якщо ПВПВ має малий діаметр, що зазвичай буває за наявності персистуючої ЛВПВ, виконують операцію Warden. Цей метод передбачає відведення нижнього сегмента порожнистої вени у ліве передсердя через дефект перегородки з переміщенням верхньої частини пересіченої порожнистої вени у вушко правого передсердя. Короткий розріз правого передсердя дозволяє експонувати дефект перегородки та кавоатріальну сполуку. Латеральний край отвору ВПВ пришивають до нижнього краю ДМПП. Для відведення ВПВ у ліве передсердя також може бути використаний клапоть перикарда. Верхню порожнисту вену перетинають вище за рівень впадання легеневих вен і серцевий кінець вшивають, намагаючись не звужувати верхню з легеневих вен. Головний кінець ВПВ мобілізують та анастомозують із вушком правого передсердя, намагаючись уникнути звуження співустя. Анастомоз може бути виконаний на прямій венозній канюлі або з використанням канюлі з вигнутим наконечником. За наявності широкої ЛВПВ праву вузьку порожню вену можна не канюлювати, періодично перетискаючи її тасьмою в момент виконання анастомозу.

Корекцію аномального дренажу лівих легеневих вен у коронарний синус виробляють так само, як при тотальному дренажі: передню стінку коронарного синуса розсікають і латою, фіксованою до краю ДМПП і до нижнього краю синуса, відводять у ліве передсердя. У зв'язку з близькістю АV-вузла шви поводяться поверхнево.

Аномальний дренаж лівих легеневих вен безіменну вену часто є компонентом змішаних форм ЧАДЛВ, при яких є також аномальний дренаж правих легеневих вен. Ізольований дренаж лівої верхньодольової вени у безіменну вену несуттєво збільшує легеневий кровотік, тому корекція його недоцільна. Понад те, якщо виробляється корекція інших, значних аномалій, подовження операції з допомогою усунення цієї форми аномального дренажу не виправдано. Однак, якщо весь венозний відтік із лівої легені здійснюється в безіменну вену, що гемодинамічно відповідає великому ДМПП, корекція показана. Операція може бути виконана з лівого доступу як закрите втручання. Вітчизняні хірурги виконували це втручання в умовах ІЧ, оскільки дренаж був операційною знахідкою під час різних відкритих операцій, здійснених з іншого приводу. Верхівку лівого вушка відсікали, виконували поздовжній розріз із переходом на ліве передсердя та анастомозували легеневий кінець пересіченої вертикальної вени з лівим передсердям, намагаючись уникнути її перекручування. Хірургічні прийоми повинні забезпечити вільний відтік венозної крові до лівого передсердя. Деякі автори для цієї мети пропонують зробити поздовжній розріз вертикальної вени і пошити краї розрізу в поперечному напрямку, щоб зменшити ймовірність її перегину в місці входження в порожнину перикарда. Для усунення «ефекту кисета» вушко лівого передсердя не перетинають, а лише надсікають на половину його кола. Вертикальну вену надрізають збільшення довжини лінії шва. Якщо операція проводиться без ІЧ, ліва гілка легеневої артерії має бути перекрита тасьмою.

Летальність не перевищує 1%. Віддалені результати аналогічні таким після корекції ДМПП та залежать від стану легеневого судинного русла на момент операції. При низькому ЛСС та ранніх операціях тривалість життя та працездатність нормальні.

Ускладнення

Описано обструкцію ВПВ після корекції дефекту венозного синуса з аномальним дренажем. Для цієї форми дренажу характерні суправентрикулярні аритмії. Після корекції дефекту венозного синуса у 3% пацієнтів відзначаються клінічні ознаки обструкції ВПВ, у 30-40% зустрічається синдром слабкості синусового вузла. Це ускладнення можна запобігти, зберігаючи артерію синусового вузла. Післяопераційні аритмії рідкісні за інших формах ЧАДЛВ.

У віддаленому періоді необхідно враховувати можливість обструкції вен легень. Вона призводить до зниження припливу крові до ураженої легені. Це ускладнення можна виявити при ангіографії або вентиляційної перфузійної сцинтиграфії. Доплер-ЕхоКГ може виявити відмінність сигналів потоку в правій та лівій легеневих артеріях. Венозна обструкція проявляється дуже невеликим систолічним антеградним струмом та зворотним струмом у діастолу порівняно з нормальною легеневою артерією. Легенева венозна обструкція може бути також наслідком звуження верхньої або нижньої порожнистої вени. Описано успішне розширення порожнистих вен за допомогою балонної ангіопластики або встановлення стенту.

Аномальний дренаж легеневих вен - це порок, у якому всі чи окремі легеневі вени впадають у праве передсердя (замість лівого) чи венозні судини, які ведуть нього. Перший опис вади відноситься до 1739 року.

У більшості дітей є супутній дефект міжпередсердної перегородки, збільшена порожнина правого передсердя та шлуночка, розширено просвіт легеневої артерії. Зустрічається поєднання і з іншими вродженими вадами серця (транспозиція аорти та легеневої артерії, дефект міжшлуночкової перегородки, єдиний шлуночок, стеноз легеневої артерії, декстрокардія).

При тотальному аномальному дренажі взагалі відсутнє повідомлення між легеневими венами та лівим передсердям. При цьому вся кров з малого кола кровообігу надходить у праве передсердя або судини, що йдуть до нього.

Існує 4 типи цієї складної вродженої вади серця:

1) легеневі вени можуть впадати в систему верхньої порожнистої вени, яка збирає венозну кров від верхніх кінцівок та голови, зустрічається у 55% випадків;

2) впадання легеневих вен у праве передсердя чи коронарний синус, зустрічається у 30% випадків;

3) легеневі вени можуть впадати в систему нижньої порожнистої вени, яка збирає кров від нижніх кінцівок, внутрішніх органів, що зустрічається у 12% випадків;

4) у 3% випадків можуть бути різні комбінації цього стану.

При частковому аномальному дренажі прояви пороку можуть тривалий час бути відсутніми або нагадувати такі при дефекті міжпередсердної перегородки. Головні симптоми пороку нетипові: стомлюваність, біль у серці, задишка при фізичному навантаженні, можуть бути повторні пневмонії, відставання у фізичному розвитку. З віком у дитини з'являється серцевий горб, межі серця (визначаються лікарем) розширюються, праворуч. Під час вислуховування роботи серця визначається характерний шум. Серцева недостатність розвивається рідко.

При тотальному аномальному дренажі легеневих вен привертає увагу синюшне забарвлення шкіри, яке може з'явитися в будь-якому віці дитини, найчастіше до кінця першого року життя. Однак вираженість синюшного фарбування незначна, у зв'язку з чим її можна помітити лише за крику. При цьому варіанті аномального дренажу легеневих вен діти частіше відстають у фізичному розвитку, раніше з'являється серцевий горб (переважно з правого боку).

При частковому аномальному дренажі немає характерних симптомівна ЕКГ. Фонокардіографія підтверджує дані аускультації (вислуховування серця). Також додатковими методами обстеження є рентгенографія органів грудної клітки, УЗД серця, катетеризація порожнин серця (у сумнівних випадках) Найбільш цінним діагностичним прийомом є селективна ангіокардіографія, при якій у стовбур легеневої артерії вводиться контрастна речовина. Після її заповнення проводиться рентгенографія органів грудної клітки і виявляються перебіг і місце впадання всіх легеневих вен, одночасно контрастуються верхня порожниста вена, а також праві та ліві відділи серця.

При повному аномальному дренажі легеневих вен, якщо стан новонародженого критичний, зазвичай проводиться закрита септотомія (розтин міжпередсердної перегородки та створення сполучення між правими та лівими відділами серця). Повна хірургічна корекція вади залежить від її виду. Проводять переміщення усть легеневих вен у ліве передсердя за допомогою латки. Результати операції зазвичай добрі.

Близько 80% дітей із тотальним аномальним дренажем легеневих вен помирають у перші роки життя. Чим пізніше з'являються перші симптоми захворювання, тим кращий прогноз. При ознаках серцевої недостатності призначають серцеві глікозиди (дигоксин) та сечогінні засоби. Ефективна медикаментозна терапія дозволяє відкласти оперативне лікування до старшого віку, оскільки корекція пороку ранньому віці супроводжується смертельним результатом від 35 до 50%. При корекції часткового АДЛВ використовують різноманітні операції, залежно від виду пороку.

Оновлено: 2019-07-09 23:44:02

Атеросклероз – це захворювання кровоносних судин, при якому на їх стінках відбувається відкладення холестерину, солей кальцію, розростається сполучна

Аномальний дренаж легеневих вен (АДЛВ)-порок, при якому всі (тотальний) або окремі (частковий) легеневі вени впадають у праве передсердя або порожнисті вени, що ведуть до нього. Перший опис пороку належить J. Ст Winslow (1739) і J. Wilson (1798). Частота АДЛВ становить 0,5-2% від усіх ВВС у поєднанні з ДМПП у 10-15%. Ймовірно, значна кількість випадків часткового АДЛВ залишається недіагностованою через відсутність клінічних проявів.
анатомія, класифікація. Найчастіше зустрічається аномальний дренаж вен правої легені. Можна виділити наступні варіанти АДЛВ (рис. 12): 1) супракардіальний рівень - легеневі

а - супракардіальний рівень: аномальний дренаж JIB у ВПВ; б - кардіальний рівень: аномальний дренаж ЛВ у ПП; в - інфракардіальний рівень: аномальний дренаж ЛХ у НПЗ; 1 – дефект міжпередсердної перегородки.
ні вени впадають у ліву безіменну, верхню порожнисту вени або одну з їх гілок; 2) кардіальний рівень - дренування всіх або частини легеневих вен у порожнину правого передсердя чи коронарного синуса; 3) інфракардіальний - частина легеневих вен впадає у венозну судину, розташовану нижче серця; 4) змішаний.
Більшість хворих є супутній вторинний ДМПП (нерідко дефект венозного синуса), відкрите овальне вікно. На аутопсії видно збільшені порожнини правого передсердя та шлуночка, дилатовані легеневі артерії та порожнисті вени; ліві камери серця та аорта не змінені. Зазвичай у місцях впадання є кілька усть легеневих вен, іноді вони збираються в один стовбур і відкриваються загальним гирлом. У 20% випадків трапляються інші ВВС (ДМЖП, транспозиція аорти та легеневої артерії, зошит Фалло, єдиний шлуночок, стеноз легеневої артерії, декстрокардія).
Гемодинаміка. При частковому АДЛВ порушення гемодинаміки аналогічні порушенням при ДМПП і визначаються числом вен, що аномально дренуються, величиною лівоправого шунта і розмірами ДМПП, супутніми ВВС. Якщо дренується одна легенева вена і немає ДМПП, вада залишається безсимптомною. Тиск у легеневій артерії при частковому АДЛВ довгий часзалишається нормальним, так як скидання крові відбувається на рівні передсердь і відсутній фактор «передаточного тиску» (з лівого шлуночка та аорти у правий шлуночок та легеневу артерію, як при ДМЖП та ОАП).
Клініка, діагностика. При частковому АДЛВ клінічні прояви можуть тривало бути відсутніми або нагадувати такі при вторинному ДМПП. Основні симптоми пороку не ти
– стомлюваність, біль у серці, задишка при навантаженні, можливі повторні пневмонії, відставання у фізичному розвитку. З віком утворюється серцевий горб, межі серцевої тупості розширюються більше праворуч. Аускультативна картина аналогічна такої при вторинному ДМПП: негрубий шум систоли в місці проекції легеневої артерії, розщеплення

тони. Серцева недостатність у дітей розвивається рідко, зазвичай у випадках, коли аномально дренується понад 50% легеневих вен; у дорослих погіршення загального стану виникає раніше, ніж у випадках ізольованого ДМПП.

Життя хворого можливе лише за наявності супутнього ДМПП. Якщо ДМПП немає, а є тільки відкрита артеріальна протока, хворі гинуть у ранньому віці, тому що при цьому ліві відділи серця не беруть участь у кровообігу; смерть настає і у випадках передчасного (до або невдовзі після народження) закриття овального вікна. Існує багато різновидів цього складного ВВС, у зв'язку з цим запропоновано різні його класифікації. Найбільш проста класифікація R. Darling та співавт. (1957), вони розрізняють чотири типи пороку: I тип - супракардіальний - впадання всіх легеневих вен загальним стовбуром (колектором) через аномальну вену у верхню порожнисту, через вертикальну вену - в ліву безіменну, через аномальну вену - в непарну (47 % ); II тип – кардіальний – впадання всіх легеневих вен у праве передсердя або коронарний синус (30%);

тип - інфракардіальний - впадання всіх легеневих вен у ворітну або нижню порожню вену (18%); IV тип - змішаний--- різні поєднання зазначених трьох типів (5%) (рис. 13). Перед впадінням у серце або легеневі вени, що йде до нього, збираються в єдину камеру - колектор, який потім з'єднується з системною циркуляцією на різних рівнях. При цьому різновиді АДЛВ відзначаються дилатації правих камер, стовбура легеневої артерії, тоді як ліві відділи серця зазвичай нормальні.

При тотальному АДЛВ можуть мати місце анатомічні причини обструкції в легеневому венозному дренажі: найчастіше це пов'язано зі звуженням усій легеневих вен, що аномально дренуються, або отвори колектора, рідше є зовнішній тиск на аномальну вену (у місці проходження через діафрагму, між лівою бронхом). У 80% випадків обструкція легеневих вен супроводжує інфра-діафрагмальний варіант АДЛВ.

Найбільш частими супутніми ВВС при тотальному АДЛВ бувають загальне передсердя, єдиний шлуночок, гіпоплазія лівих відділів, транспозиція магістральних судин (при цьому поєднанні створюється функціональна корекція пороку). У 25-30% випадків зустрічаються екстракардіальні вади розвитку шлунково-кишкового тракту (неправильний поворот кишечника, дивертикули, пупкова грижа), селезінки (агенезія, множинні додаткові селезінки), сечостатевий

1-супракардіальний рівень; 2-кардіальний рівень (впадання всіх легеневих вен у коронарний синус); 3 - інфракардіальний рівень.

(вроджені кісти нирок, гідронефроз) та кістково-м'язової систем.

Гемодинаміка. При тотальному АДЛВ у праве передсердя надходить кров з обох кіл кровообігу, величина та напрямок скидання визначаються співвідношенням опорів великого та малого кілообігу та діастолічним розслабленням шлуночків. Велика кількість артеріальної крові надходить у праве передсердя з колектора, який впадають легеневі вени. У передсерді артеріальна кров поєднується з венозною, звідси через ДМПП частина крові (менша) надходить у ліве передсердя і далі у велике коло кровообігу; більша кількість крові прямує до малого кола, сприяючи зменшенню лівих відділів серця та розвитку легеневої гіпертензії. Якщо ДМПП досягає значних розмірів та скидання крові у велике коло кровообігу достатнє, то лівий шлуночок не гіпоплазується, легенева гіпертензія не перевищує I-II ст. і хворі можуть дожити до зрілого віку. У випадках обструкції легеневих вен розвивається венозна легенева гіпертензія; за відсутності фізіологічної інволюції у будові легеневих судин можлива і вроджена легенева гіпертензія. Таким чином, для тотального АДЛВ характерні циркуляція змішаної крові з незначним зниженням вмісту кисню у великому колі кровообігу, навантаження правих відділів серця, легенева гіпертензія (артеріальна, венозна, вроджена).

Клініка, діагностика. Клінічне протягом тотального АДЛВ визначається анатомо-гемодинамічні особливості пороку, зокрема рівнем загальнолегеневого опору, ступенем легеневої венозної обструкції, розміром міжпередсердного повідомлення, станом міокарда правого шлуночка. Перші ознаки цього різновиду пороку з'являються нерідко з перших днів і місяців життя, відзначаються прояви серця.

ної недостатності, повторні пневмонії та ГРВІ, кашель, відставання у фізичному розвитку. Ціаноз може виникнути у будь-якому віці, нерідко до кінця першого року життя. Як правило, він незначний і помітний лише за крику; виражений ціаноз із перших днів життя характерний для легеневої венозної обструкції. Серцевий горб (переважно право сторонній) з'являється раніше, ніж ізольованому ДМГ1Г1. Систолічне тремтіння зазвичай відсутнє. При аускультації I тон у ділянці тристулкового клапана посилено (ознака збільшеного кровотоку через нього). II тон над легеневою артерією акцентований, розщеплений, часто є III тон; у другому міжребер'ї зліва вислуховується середньої інтенсивності систолічний шум (як при ДМПП), у нижнього краю грудини зліва можливий мезодіастолічний шум. Якщо колектор впадає у верхню порожню вену і є легенева венозна обструкція, то над ключицею праворуч або ліворуч можна чути тривалий шум систоли.

У дорослих хворих з тотальним АДЛВ та легеневою гіпертензією у другому міжребер'ї зліва вислуховується систолічний тон вигнання (див. розділ 2). Правошлуночкова недостатність у поєднанні з клінічними симптомами ДМПП та помірним ціанозом допомагає запідозрити тотальний АДЛВ у дітей. У дорослих хворих із цим пороком клінічна картина не відрізняється від ДМПП.

На ЕКГ (рис. 14) реєструються значне відхилення електричної осі серця-вправо (Z.aAQRS від +90 до +210°), збільшення правого передсердя (високий зубець Pn.v,), правого шлуночка (V4R і V| форма qR ', rR', rSR', у лівих грудних відведеннях зубці R низькі, зубці S - глибокі, ці ознаки особливо виражені при високій легеневій гіпертензії фор

ма R у Vi). Може спостерігатися синдром WPW типу В. Зі збільшенням навантаження на правий шлуночок з'являється зміщення інтервалу ST нижче ізолінії з глибокими негативними зубцями Т у відведеннях II, III, aVF, Vt-Ve.

Фонокардіографія підтверджує дані аускультації та має всі ознаки ДМПП.

На рентгенограмі при тотальному АДЛВ легеневий малюнок значно посилений як по артеріальному, так і венозному руслу, відзначається помірна або значна кардіомегалія, викликана збільшенням правих камер, ліві відділи нормальних розмірів, іноді видно розширену тінь верхньої порожнистої вени. Для супракардіальної форми пороку типовою є серцева тінь у вигляді «вісімки» або «снігової баби», де нижня частина - саме серце, а додаткова освіта вгорі справа є колектором, що збирає кров з усіх легеневих вен і відкривається в ліву або праву порожнисту або безіменну вени (рис. 15). Останні дилатовані, оскільки вміщують великий обсяг легеневого кровотоку. Іноді форма серця імітує збільшену вилочкову залозу. При впадінні легеневих вен у коронарний синус або нижню порожнисту вену характерні рентгенологічні прояви пороку відсутні.

М-ехокардіографія не дозволяє виявити ваду; непрямими ознаками є відносно малі розміри лівого передсердя та лівого шлуночка, дилатація правого передсердя та шлуночка, парадоксальний рух міжшлуночкової перегородки. При впаданні легеневих вен у коронарний синус двовимірна ехокардіографія дозволяє визначити за тінню серця простір, утворений венозним колектором, що підтверджується при внутрішньовенному введенні ультразвукового контрасту.

Зондування порожнин серця при тотальному АДЛВ виявляє високе насичення крові киснем у всіх відділах серця (90-96%); у легеневій артерії насичення іноді таке саме, як і аорті. Найбільш високе насичення спостерігається у правому передсерді чи тій вені, куди дренується колектор легеневих вен. Тиск у легеневій артерії може бути підвищений через зміни (фетальні, склеротичні) у легеневих артеріолах, збільшеного легеневого кровотоку, обструкції легеневих вен (одночасно підвищується і легеневий капілірний тиск). Тиск у передсердь однаковий або у правому вище, ніж у лівому. У таких випадках спостерігаються невеликі розміри ДМПП і незначний перебіг захворювання з перших днів. Нерідко показана термінова атріосептостомія (процедура Раш кінда) під час катетеризації.

Введення контрастної речовини в легеневу артерію дозволяє одразу поставити правильний діагноз (рис. 16). Контрастна речовина виявляється в колекторі легеневих вен (КЛВ), через вертикальну вену (ВВ) потрапляє в ліву безіменну вену (БВ), потім у верхню порожню вену і праве передсердя.

Диференціальний діагноз. У новонароджених та дітей перших місяців життя цей порок диференціюють з мітральною або аортальною атрезією, мітральним стенозом, трипередсердним серцем, стенозом легеневих вен, транспозицією магістральних судин, лімфангіоектазією; у старшому віці – з ДМЖП.

Течія, лікування. Близько 80 % дітей з тотальним АДЛВ помирають у перші роки життя Особливо це стосується інфракардіальних (інфрадіафрагмальних) та інших варіантів пороку з легеневою венозною обструкцією. Основні причини смерті хворих: серцева недостатність, пневмонія, передчасне закриття вікна. Чим пізніше з'являються перші симптоми захворювання, тим кращий прогноз. Описано спостереження, коли хворі доживали до 30 років; у таких випадках має місце гарне змішування крові на рівні передсердь завдяки достатньому розміру ДМПП, відсутня венозна обструкція, рівень тиску та загальнолегеневого опору низькі, стан міокарда правого шлуночка задовільний. За наявності серцевої недостатності показано призначення серцевих глікозидів та сечогінних (див. розділ 22) засобів. Ефективна медикаментозна терапія дозволяє відкласти хірургічне лікування до старшого віку, оскільки корекція пороку в ранньому віці супроводжується летальністю від 35 до 50% [Фальковський Р. Е. та ін., 1986; Clarke D. та ін., 1977].

При тотальному АДЛВ у праве передсердя (кардіальна форма) операція проводиться з використанням штучного кровообігу та гіпотермії і полягає у збільшенні міжпередсердного дефекту та накладенні латки таким чином, щоб спрямувати кровотік з усть легеневих вен через дефект у ліве передсердя. У випадках, коли колектор дренується через коронарний синус, для створення адекватного дренажу висікається частина перегородки, розташованої між коронарним синусом та овальним вікном, надсікається задньоверхня стінка коронарного синуса, латка зміщує стінку та коронарний синус у ліве передсердя. При супракардіальному та інфракардіальному типах пороку накладають анастомоз між колектором легеневих вен та лівим передсердям [Бураковський В. І. та ін., 1989].

При вираженій гіпоплазії лівого шлуночка використовують корекцію ДМПП перфорованою латою або двоетапне хірургічне лікування, що включає: 1 етап – анастомоз між колектором та лівим передсердям (дозволяє розробити ліві відділи серця), II етап-перев'язка вертикальної

вени, за допомогою якої легеневі вени дренуються в праву верхню порожню вену.

Летальність після операції у дітей віком до 6 років, за даними

Galloway та ін (1985), склала 10%. Вона вище при інфра-кардіальній формі, дренажі легеневих вен у верхню порожню вену, особливо в праву (ніж при їх впаданні в коронарний синус або прямо в праве передсердя), при легеневій гіпертензії, гіпоплазованих лівому шлуночку та лівому передсерді.

При виконанні операції в дитячому віці віддалені результати, як правило, хороші, тому що не встигають розвинутися склеротичні зміни в судинах малого кола кровообігу та міокарді шлуночків серця. Якщо анастомоз має ознаки функціональної обструкції, показано повторну операцію.

При цьому досить рідкісному типі пороку легеневі вени впадають не в ліве передсердя, а через аномальні зв'язки - у венозну систему. Всі чотири легеневі вени можуть через загальний колектор впадати або верхню порожню вену, або в коронарний синус, або в систему ворітної вени. Дуже рідко вони пов'язані безпосередньо з правим передсердям.

Оскільки при цьому пороку кров з того й іншого кола кровообігу зрештою надходить у праве передсердя, системна циркуляція підтримується за рахунок крові, що проходить через овальний отвір, якщо, звичайно, не функціонує артеріальна протока або тиск у судинах малого кола кровообігу не перевищує таке судинах кола. Особливості гемодинаміки при цьому виді пороку, подібної до такої при СГЛШ без атрезії мітрального або артеріального клапана, не надають негативного впливу на розвиток плода. Ліві відділи серця плода одержують меншу по відношенню до легеневого кровотоку кількість крові (що залежить від розміру овального отвору), яка надходить не через легеневі вени, а з правого передсердя. Важливим моментом, визначальним природний перебіг хвороби та симптоматологію, є супутня обструкція легеневих вен, яка незмінно зустрічається при впаданні легеневих вен у системну циркуляцію нижче за діафрагму. Обструкція вен при цьому піддіафрагмальному типі пороку обумовлена об'ємом і довжиною колектора, зменшенням калібру венозної протоки після народження дитини або стенозом колектора в місці приєднання до системної вені. Таким чином, після народження дитини оксигенована кров з легенів перед надходженням у праве передсердя проходить через вену воріт і печінку. Навпаки, при нада діафрагмальному типі пороку оксигенована кров з легень надходить безпосередньо або в коронарний синус, або у верхню порожнисту вену через загальну ліву вертикальну вену, або в праве передсердя, змішуючись із системною венозною кров'ю. Встановлено, що при цьому типі пороку може зустрічатися венозна обструкція різного ступеня.

Загалом, у дітей при вираженій обструкції легеневих вен симптоматика раніше з'являється при піддіафрагмальному типі пороку. У дитини при цьому можуть настати набряк легень та ателектаз, розвивається інтерстиціальна емфізема та збільшуються лімфатичні протоки. Крім того, незмінні гіпертрофія серединного шару легеневих вен та зміна легеневих артеріол. Понад те, при вираженої обструкції легеневих вен розширюються бронхіальні вени, які відіграють роль колатералей. Потовщуються стінки дрібних легеневих артерій, і збільшується м'язова масапериферичних артеріол. Праві відділи серця та легенева артерія, як правило, розширені, тоді як ліві відділи серця відносно невеликі.

Симптоми захворювання у новонароджених, у яких легеневі вени не обтуровані, з'являються пізніше ніж при обструкції вен. При цьому у дитини помітно збільшений легеневий кровотік. Зазвичай в дітей віком, які мають симптоматика у ранній постнатальний період, повідомлення між передсердями невелика, т. е. воно здійснюється більше через овальне отвір, ніж через справжній дефект в межпредсердной перегородці. Від його розміру залежить прогноз.

Частота тотального аномального дренажу легеневих вен становить 2-4% від усіх вроджених вад серця, що виявляються в період новонародженості, порок однаково часто зустрічається як у хлопчиків, так і у дівчаток.

У дітей із цією пороком кров із судин як великого, так і малого кола надходить у праве передсердя, а з нього - в судини легень та системний кровотік через отвір у міжпередсердній перегородці та лівий шлуночок. У зв'язку з цим рівень р О 2 у судинах великого кола та оксигенація крові менша за норму. Їхня абсолютна величина залежить від легеневого кровотоку. При обструкції легеневих вен кровотік у легенях знижений і можуть розвинутися застій у легенях та їх набряк, що посилює гіпоксемію та ціаноз. Без радикальної операції дитина швидко вмирає. У цьому випадку завжди відзначається легенева гіпертензія та рано з'являються ознаки серцевої недостатності. Піддіафрагмальний тип вади легко припустити, якщо рівень р О 2 у крові пуповинної вени вищий, ніж в аортальній.

Тотальний аномальний дренаж легеневих вен

Слово "аномальний" означає "неправильний". При цьому пороку легеневі вени (а їх чотири), які повинні впадати в ліве передсердя, у нього не впадають, тобто. не поєднуються з ним. Варіантів їхнього неправильного впадання досить багато.

Буває «частковий» аномальний дренаж – це коли одна або дві з чотирьох вен впадають у праве передсердя (найчастіший варіант), і в переважній більшості випадків він поєднується з дефектами міжпередсердної перегородки, і ми говорили про це на чолі про ДМПП.

Повний чи тотальний аномальний дренаж легеневих вен (ТАДЛВ) – це зовсім інше. При цьому вади всі чотири легеневі вени від обох легень з'єднуються в одну широку посудину-колектор. Цей колектор окисленої в легенях артеріальної крові не зростається з лівим передсердям, як має бути, а з'єднується з венозною системою організму, зазвичай через велику вену. Артеріальна кров, таким чином, минаючи серце, потрапляє у великі вени та праве передсердя. Тільки тут, пройшовши через дефект міжпередсердної перегородки, вона виявиться там, де їй треба бути спочатку - в лівому передсерді, і далі здійснює звичайний шлях по великому колу кровообігу. Уявити, що таке взагалі можливо, важко. Але діти з цією вадою народжуються доношеними, а серце деякий час справляється з такою ситуацією. Однак цей час може бути дуже коротким.

По-перше, життя дитини залежить від величини міжпередсердного повідомлення – чим воно менше, тим важче артеріальної крові потрапити за призначенням у ліву половину серця.

По-друге, у цій лівій половині серця значна частина крові – просто венозна, тобто. неокислена, і вона знову нагнітатиметься у велике коло. У дитини, в такий спосіб, в артеріях починає циркулювати частково венозна кров, і вона стає «синім», тобто. колір шкіри, а особливо – кінчиків пальців та слизових (губ, рота) – синюшний. Це - ціаноз, і про його причини, прояви та наслідки пізніше поговоримо особливо.

При повному аномальному дренажі ціаноз може бути не дуже виражений, але він є, і це, як правило, помітно незабаром після народження.

Найчастіше стан дітей з повним аномальним дренажем легеневих вен виявляється «критичним» від початку життя. Якщо нічого не робити, то вони загинуть уже за кілька днів чи місяців.

Хірургічне лікування існує, і результати сьогодні цілком обнадійливі. Операція досить складна, виконується на відкритому серці і полягає в тому, що загальний колектор легеневих вен зшивається з лівим передсердям, а отвір у медпередсердній перегородці закривають латкою. Таким чином, після операції відновлюється нормальний кровообіг по двох розділених колах.

Іноді припустимо і екстрений варіант - розширення дефекту при зондуванні в якості першого, рятуючого етапу, який дозволяє дещо відстрочити основне втручання.

Ми не будемо торкатися тут багатьох деталей, пов'язаних з різними видамипороку та методів його виправлення. Але хочемо тільки підкреслити, що діти з цією пороком потребують негайної спеціалізованоїдопомоги, яка сьогодні є цілком реальною.

Віддалені результати операції досить хороші - адже основна вада усунена. Однак діти повинні бути під наглядом кардіологів тому, що можливі ускладнення у вигляді порушень ритму або звуження легеневих вен у місцях накладання швів (це відбувається через те, що серце, яке перенесло таку велику операцію, продовжує зростати). І знову хочемо наголосити: ця дитина – не інвалід. Він повинен вести абсолютно нормальний спосіб життя, і що раніше зроблено операцію, то швидше все забудеться.

Пацієнтам

Зворотній зв'язок

Захворювання → Тотальний аномальний дренаж легеневих вен

Матеріали, розміщені на сайті, є перевіреною інформацією від фахівців у різних галузях медицини та призначені виключно для освітніх та ознайомлювальних цілей. Сайт не надає медичних консультацій та послуг з діагностики та лікування захворювань. Рекомендації та думки фахівців, опубліковані на сторінках порталу, не замінюють кваліфікованої медичної допомоги. Можливі протипоказання. ОБОВ'ЯЗКОВО проконсультуйтеся з вашим лікарем.

ЗАМІТИЛИ ПОМИЛКУ в тексті? Виділіть її мишкою та натисніть Ctrl+Enter! ДЯКУЄМО!

Тотальний аномальний дренаж легеневих вен у новонароджених

Всі легеневі вени дренуються у праве серце.

Суяракардіальний (легеневі вени дренуються у висхідну вертикальну вену, безіменну вену);

Кардіальний (легеневі вени дренуються у праве передсердя, коронарний синус);

Інфракардіальний (легеневі вени дренуються в інтраабдомінальні вени).

ПАТОФІЗІОЛОГІЯ

Незважаючи на різну анатомію пороку, з точки зору патофізіології кровообігу він може класифікуватися на два типи залежно від наявності або відсутності обструкції вен. Важливим для продовження життя у постнатальному періоді є наявність комунікацій між ПП (праве передсердя) та ЛП (ліве передсердя) (ДМПП, ТОВ).

Гемодинаміка необструктивного варіанта ТАДЛВ аналогічна великому ДМПП. Кров з легеневих вен потрапляє у ПП, потім у ПЖ (правий шлуночок) і, за наявності ДМПП, – у ЛП. При цьому кількість крові, яка повертається через ДМПП у ЛП, визначається величиною дефекту та ступенем розтяжності ПЗ. Однак за будь-яких умов значно більша частина крові потрапляє в ПЗ і циркулює в МКК (мале коло кровообігу), викликаючи об'ємне навантаження ПШ і виражену гіперволемію МКК. Тиск у ЛА (легенева артерія) при цьому залишається невисоким. Через те, що змішування венозної та артеріальної крові, що надходить з легеневих вен, відбувається на рівні ПП, сатурація в ЛА та аорті ідентична.

При обструктивному варіанті ТАДЛВ відтік збагаченої киснем крові з легеневих вен утруднений. Це призводить до розвитку легенево-венозної гіпертензії і потім підвищення тиску в ЛА і ПЖ. Створюється ситуація, що нагадує гемодинаміку при стенозі мітрального клапана. І тут високий ризик розвитку набряку легких, т.к. гідростатичний тиск у капілярах стає значно вищим за осмотичний тиск крові. До тих пір, поки наявний ДМПП забезпечує достатній обсяг право-лівого шунтування крові, порожнина ПЗ залишається невеликою. Ліві відділу серця, як і у випадку з необструктивним варіантом ТАДЛВ, залишаються "недовантаженими" і мають відносно невеликий розмір. Рівень насичення крові киснем в аорті та ЛА дорівнює, проте його значення значно нижчі, ніж при необструктивному варіанті пороку. Ступінь артеріальної десатурації буде обернено пропорційна обсягу кровотоку по МКК.

Прогноз у пацієнтів із ТАДЛВ вкрай несприятливий. Без хірургічної корекції до кінця першого року життя гине дві третини пацієнтів із необструктивною формою захворювання.

Причиною смерті є пневмонія. При обструктивному варіанті тривалість життя становить місяць.

КЛІНІКА

а. Клінічні прояви захворювання:

Обструктивний варіант ТАДЛВ:

Характерний швидко прогресуючий від народження ціаноз, що посилюється при годівлі, що пов'язано з компресією легеневих вен стравоходом;

Задишка та ознаки набряку легень у неонатальному періоді.

Помірний ціаноз від народження;

Відставання у фізичному розвитку, часті бронхолегеневі інфекції;

Ознаки серцевої недостатності (тахікардія, задишка, гепатомегалія).

б. Фізичне обстеження:

Обструктивний варіант ТАДЛВ:

Гучний II тон виходячи з серця;

Необструктивний варіант ТАДЛВ:

II тон на підставі серця розщеплений (легеневий компонент II тону акцентуйований);

Слабкий чи середньої інтенсивності (трохи більше 3/6) систолічний шум відносного стенозу клапана легеневої артерії у II м.р. ліворуч від грудини;

Мезодіастолічний шум відносного стенозу ТК (трьохстулковий клапан) уздовж лівого краю грудини в нижній третині (при значному за обсягом потоці з ПП).

ДІАГНОСТИКА

Електрокардіографія

Обструктивний варіант ТАДЛВ:

гіпертрофія ПЗ (R-тип);

Рідше гіпертрофія ПП.

Необструктивний варіант ТАДЛВ:

Гіпертрофія ПЗ за типом блокади правої ніжки пучка Гіса у відведенні Vj (наслідок об'ємного навантаження ПЗ);

Рідше гіпертрофія ПП.

Діагностика ТАДЛВ ґрунтується на відсутності впадання всіх легеневих вен у ліве передсердя у типових місцях.

Різка дилатація правих відділів серця;

Розширення легеневої артерії;

Значне зменшення лівих камер;

Розширена вертикальна вена та верхня порожня вена;

Наявність ДМПП із право-лівим скиданням.

ЛІКУВАННЯ І СПОСТЕРЕЖЕННЯ

1. Спостереження та лікування пацієнтів з некоригованим ТАДЛВ

Обструктивний варіант ТАДЛ є екстреним показанням до операції. До моменту надходження пацієнта до кардіохірургічної клініки повинні бути вжиті такі дії:

а. В/в інфузія препаратів простагландину Е 1, що дозволить підтримати протоку у відкритому стані та забезпечити скидання крові з ЛА в аорту. Це дозволить знизити ризик розвитку набряку легень та збільшить об'єм кровотоку у БКК.

в. Корекція метаболічного ацидозу.

Необструктивний варіант ТАДЛВ:

а. Інтенсивна терапія серцевої недостатності (діуретики, дигоксин).

б. У разі метаболічного ацидозу проводиться його корекція.

При встановленні діагнозу ТАДЛВ з наявністю маленького/рестриктивного ДМПП збільшення обсягу кровотоку в БКК проводиться процедура Рашкинда. Показанням до виконання процедури є наявність рестриктивної комунікації між передсердями - градієнт тиску понад 6 мм рт.ст.

Показання до хірургічного лікування:

Встановлення діагнозу ТАДЛВ – абсолютне показання до операції.

Протипоказання до хірургічного лікування:

Наявність абсолютних протипоказань щодо супутньої

Високий венозний опір судин легень.

Хірургічна тактика

Терміни операції визначаються присутністю або відсутністю легенево-венозної обструкції.

При обструктивному ТАДЛВ втручання виконують негайно протягом перших годин після встановлення діагнозу. Зазвичай це перші години життя дитини.

При необструктивному ТАДЛВ хірургічне лікування може бути відкладено та виконано протягом перших місяців життя.

Хірургічна техніка

У разі ІЧ. Виділяють загальний колектор ЛВ біля місця його впадання. Зазвичай колектор має достатню довжину (навіть у разі інфракардіального дренажу) для переміщення їх у ліве передсердя. Колектор широко розкривають, усуваючи ділянки звужень. Широко розкривають ліве передсердя. Формують широкий анастомоз між колектором ЛВ та ЛП. Додаткові елементи венозної системи (вертикальна вена тощо) перев'язуються.

Специфічні ускладнення хірургічного лікування

резидуальна легенева гіпертензія;

Порушення ритму серця (синдром слабкості синусового вузла), передсердні тахікардії;

Знижений серцевий викид через резидуальну обструкцію шляхів відтоку з ЛХ.

Післяопераційне спостереження

Спостереження здійснюється щомісяця. Тривалість спостереження визначається індивідуально. Здійснюється моніторування пізніх ускладнень оперативної корекції пороку: стеноз легеневих вен, порушення ритму серця.
У разі реєстрації в післяопераційному періоді НРЗ додатково до обстеження рекомендується СМЕКГ кожні 6 місяців або частіше. За наявності показань проводиться антиаритмічна терапія, РЧА або імплантація ЕКС.
Профілактика бактеріального ендокардиту проводиться за показаннями у разі, якщо є стеноз легеневих вен.
Допустимість занять фізкультурою після корекції пороку. Фізичне навантаження обмежується у пацієнтів із стенозом легеневих вен.

Якщо ви знайшли помилку, будь ласка, виділіть фрагмент тексту та натисніть Ctrl+Enter.

Тональний аномальний дренаж легеневих вен (ТАДЛВ)

Тотальний аномальний дренаж легеневих вен - вада, при якому відсутня прямий зв'язок легеневих вен з лівим передсердям. Легеневі вени аномально дренуються у праве передсердя або його притоки. Майже всі пацієнти мають відкрите овальне вікно або ДМПП.

ТАДЛВ вперше описаний Wilson у 1798 р. У 1951 р. Muller виконав першу успішну операцію. Вона мала паліативний характер. Без застосування технології відкритого серця було накладено анастомоз між колектором легеневих вен та лівим вушком. У 1956 р. Lewis, Varco та співавтори повідомили про успішну корекцію пороку в умовах створеної поверхневим охолодженням помірної гіпотермії та тимчасової оклюзії венозного притоку в серці. У тому ж році Burroughs та Kirklin виконали корекцію пороку в умовах ІЧ. Досвід наступних років показав, що летальність у немовлят була значно вищою, ніж у старших дітей. Згодом у літературі почали з'являтися повідомлення про успіх операцій у тяжких хворих з обструктивним типом ТАДЛВ. Поліпшення результатів було пов'язане з впровадженням гіпотермічної перфузії зі зменшеним об'ємом кровотоку та зупинкою кровообігу.

Частота народження ТАДЛВ, за даними різних досліджень, варіює від 0,83 до 2,8%.

Морфогенез

Зв'язок утворення ТАДЛВ з відомими зовнішніми тератогенними агентами чітко не встановлений, хоча ймовірною причиною може бути вплив свинцю, фарб, розчинників та пестицидів. Генетична природа ТАДЛВ не виявлена, проте не виключається моногенний тип успадкування у зв'язку з безліччю повідомлень про сімейні випадки серед однокровних братів та сестер. Ген цієї сімейної форми ТАДЛВ пов'язаний із хромосомою 4q13-q12. У тій же ділянці виявлено ген рецептора судинного ендотеліального фактора росту, з яким пов'язують сімейну та, ймовірно, спорадичну форму ТАДЛВ.

ТАДЛВ поєднується з низкою вроджених синдромів – аспленією, поліспленією, синдромом котячих очей. При синдромі котячих очей у 50% хворих трапляються такі ВВС, як ТАДЛВ, зошит Фалло, ДМЖП, АТК.

Анатомія

Відповідно до клінічної класифікації Darling та співавторів, залежно від рівня дренажу порок представлений чотирма варіантами:

Супракардіальний. Складає 50% всіх ТАДЛВ. Загальний колектор легеневих вен, розташований за лівим передсердям, дренується в ПВПВ через ліву вертикальну і ліву безіменну вени.

Інтракардіальний. Зазначається у 20% хворих на ТАДЛВ. Загальний колектор легеневих вен дренується в коронарний синус або вони окремо чотирма гирлами впадають у праве передсердя.

інфракардіальним. Зустрічається у 20% випадків. Загальний колектор легеневих вен дренується у ворітну вену, венозну протоку, печінкову вену та в НГЗ. Загальна легенева вена через вертикальну вену, яка прободає діафрагму в області стравохідного отвору, з'єднується з ворітними венами та НПЗ через венозну протоку або печінкові синусоїди.

Змішаним. Зустрічається у 10% хворих. Цей тип є комбінацією попередніх варіантів.

Життя хворого можливе лише за наявності супутнього ДМПП чи відкритого овального вікна, які є невід'ємною частиною вади. З тієї ж причини персистуюча відкрита артеріальна протока у маленьких дітей не є ускладнюючою аномалією.

Незалежно від місця аномальної сполуки легеневих вен серце у хворих з ТАДЛВ має загальні анатомічні ознаки: дилатацію та гіпертрофію правого шлуночка та правого передсердя, дилатацію легеневої артерії. Ліва половина серця відносно нерозвинена, особливо ліве передсердя. Обсяг його зменшено до 50% від норми.

З'єднання з правим передсердям

Місце з'єднання зазвичай знаходиться у нижньозадній частині правого передсердя. У праве передсердя дренується загальна легенева вена або окремо дві, три або чотири вени легеневі. Звуження аномальних сполук легеневих вен трапляється рідко. Супутні вади серця відзначаються часто.

З'єднання з правою загальною кардинальною системою

Легеневі вени з обох боків формують загальний колектор, розташований позаду лівого передсердя. Від правої частини цього колектора відходить єдиний венозний стовбур, який піднімається вгору, проходить спереду кореня правої легені і впадає ззаду у ВПВ. У поодиноких випадках він з'єднується з v.azygos. Вітчизняні хірурги зустрілися з таким варіантом ТАДЛВ одного хворого. Точний діагноз до операції не було поставлено. При зовнішньому та інтракардіальному дослідженні не було виявлено місце з'єднання колектора з правими відділами серця, незважаючи на те, що ВПВ було значно розширено. Після створення сполучення між колектором легеневих вен і лівим передсердям та відлученням від ІЧ, серцевий викид був зниженим, що виявлялося артеріальною гіпотензією. При пробному короткочасному перетисканні ВПВ біля її впадання в праве передсердя артеріальний тискадекватно піднімалося. Стало ясно, що є витік крові коротким шляхом з лівого передсердя у ВПВ. Було виділено задня стінка ВПВ протягом усього і виявлено розширена непарна вена. Після її перев'язування відновилася нормальна гемодинаміка.

З'єднання з лівою загальною кардинальною системою

Ліва безіменна вена.

При цьому варіанті ТАДЛВ, що найчастіше зустрічається, легеневі вени з обох сторін формують загальний колектор позаду лівого передсердя. Вертикальна вена, що відходить від лівої частини колектора, зазвичай проходить попереду лівої легеневої артерії і головного бронха, піднімається у верхнє середостіння, проходить спереду дуги аорти і з'єднується з лівою безіменною веною проксимальніше місця злиття лівої яремної і під яремної злиття. Ліва безіменна вена нормально зливається із ВПВ. Рідше вертикальна вена проходить між лівою легеневою артерією та лівим головним бронхом. Ці структури здавлюють її зовні, викликаючи обструкцію венозного легеневого відтоку. Венозний стовбур, що з'єднує колектор з лівою безіменною веною, називають персистуючою лівою верхньою порожнистою веною, або аномальною вертикальною веною.

Посудина, що з'єднує колектор легеневих вен безпосередньо з ВПВ в обхід безіменної вени, проходить між правою легеневою артерією та трахеєю і здавлюється ними. Одним із варіантів обструкції вертикальної вени є дискретне або дифузне її звуження.

Аномальний венозний шлях проходить усередині перикарду. Легеневі вени зливаються із загальним стволом, який з'єднаються з коронарним синусом в області атріовентрикулярної борозни. Коронарний синус далі слідує нормальним шляхом у праве передсердя, і отвір, як зазвичай, розташовано між НПВ і тристулковим клапаном. Відня серця нормально дренуються в коронарний синус. Останній покритий волокнами лівого передсердя. Коронарний синус має загальну стінку з лівим передсердям майже по всій його довжині. У місці з'єднання загальної легеневої вени з коронарним синусом або всередині нього можуть бути звуження.

З'єднання з пупково-вітеліновою системою

Дистальне місце з'єднання розташоване нижче за діафрагму. Легеневі вени з обох боків формують загальний колектор позаду лівого передсердя. Загальний венозний стовбур відходить від середньої частини колектора, опускається допереду до стравоходу та пенетрує діафрагму через стравохідний отвір. Найчастіше аномальна вена з'єднується з портальною веною в місці злиття селезінкової та верхньої мезентеріальної вен. Рідше аномальний стовбур з'єднується з венозною протокою, з однією з печінкових вен або безпосередньо з нижньою порожнистою веною. У цьому типі ТАДЛВ зазвичай має місце обструкція легеневого венозного повернення.

Місця анатомічної обструкції легеневого венозного дренажу

У багатьох хворих з супра- та інтракардіальними типами ТАДЛВ та у більшості хворих з інфракардіальним типом є легенева гіпертензія, обумовлена обструкцією легеневого венозного повернення у вигляді звуження усть легеневих вен, отвори колектора або зовнішнього тиску на аномальну вену. Наявність обструкції в аномальному венозному легеневому каналі надає вирішальний вплив на стан гемодинаміки і клінічні прояви.

Обструкція лише на рівні межпредсердной перегородки.

Мале міжпередсердне повідомлення може перешкоджати току крові в ліве передсердя і цим порушувати відтік крові з легеневих вен. Тривалість життя пацієнтів з ТАДЛВ, очевидно, пов'язана із розміром ДМПП. Хворі на великі дефекти живуть довше, ніж пацієнти з рестриктивними міжпередсердними повідомленнями.

Звуження легеневих вен та їх усть особливо часто зустрічається при передсердному ізомеризмі. Під час гістологічного дослідження виявляються потовщення медії та адвентиції, а також проліферація інтими.

Обструкція аномальних венозних шляхів.

Однією з причин обструкції є зовнішній тиск. Так, при супракардіальному ТАДЛВ вертикальна вена може проходити позаду лівої легеневої артерії і здавлюватися у вузькому просторі між бронхом, легеневою артерією та відкритою артеріальною протокою або зв'язкою. Вона може стискатися між правою легеневою артерією та трахеєю. Зустрічається також внутрішнє звуження при типовому проходженні вертикальної вени попереду лівої легеневої артерії. При інфракардіальному ТАДЛВ здавлення вертикальної вени відбувається у стравохідному отворі. У випадках, коли вертикальна вена з'єднується з венозною протокою, при його звуженні порушується відтік крові з легеневих вен. Нарешті, коли аномальна вена з'єднується з портальною веною або з одним з її приток, печінкові синусоїди здавлюють венозний легеневий канал, створюючи перешкоду легеневому венозному поверненню.

Атрезія загальної легеневої вени

Рідко зустрічається атрезія загальної легеневої вени, яка є злиттям всіх легеневих вен, що не має зв'язку з серцем або системними венами. Коротка тривалість життя можлива завдяки невеликим зв'язкам між бронхіальними та легеневими венами. За цієї патології виражена дилатація легеневих лімфатичних судин. Атрезія загальної легеневої вени є найважчою формою обструктивного ТАДЛВ, яка проявляється важким набряком легень та різким ціанозом відразу після народження. Діагноз встановлюють за допомогою ЕхоКГ та ангіографії. Хірургічне втручання успішно лише у виняткових випадках. Перед операцією та після неї застосовують ЕКМО, доки не покращиться стан легень.

Супутні вади серця

ТАДЛВ поєднується з багатьма ВВС, особливо часто у хворих із передсердно-абдомінальною гетеротаксією:

зошитом з відсутнім клапаном легеневої артерії;

перервою дуги аорти;

коригованою та повною транспозицією магістральних судин;

шлуночком із двома виходами;

синдромом гіпоплазії лівих відділів серця;

синдром турецької шаблі.

Мікроструктура легень

Гістологічна картина залежить від наявності чи відсутності легеневої венозної обструкції. За відсутності обструкції у м'язових артеріях та артеріолах є виражена гіпертрофія медіального шару. Розростання інтими рідко відзначається у немовлят, але зазвичай спостерігається у старших дітей та дорослих.

Для ТАДЛВ з обструкцією характерна медіальна гіпертрофія у стінках аномальних венозних каналів, позалегеневих венах та дрібних венах легень. Було показано, що стінки легеневих артерій та вен при аномальному дренажі значно товщі, ніж у нормі та при ДМЖП та легеневій гіпертензії. Потовщення медіального шару в артеріях та венах більш виражене за наявності легеневої венозної обструкції. Потовщення м'язового шару в дрібних легеневих артеріях при ТАДЛВ корелює з величиною тиску легеневої артерії. При однаковому тиску в легеневій артерії потовщення медії завжди виражене більшою мірою при ТАДЛВ, ніж ДМЖП. Товщина середнього шару легеневих вен також тісно пов'язана з рівнем легеневої артеріальної гіпертензії у хворих на ТАДЛВ. В артеріолах є проліферація інтими, часто відзначається некротичний артеріїт.

Межальвеолярні простори характеризуються набряком та еритроцитарним екстравазатом. Субплевральні та міждолькові лімфатичні судини розширені. Лімфангіектазія відзначається у 62% пацієнтів з ТАДЛВ. Вона супроводжується інтерстиціальною емфіземою, яка є однією з причин післяопераційної смертності.

Гемодинаміка

У праве передсердя надходить кров з обох кіл кровообігу. Артеріальна кров надходить у праве передсердя з колектора, який впадають легеневі вени. У передсерді вона поєднується з венозною, звідси через ДМЖП або відкрите овальне вікно частина крові надходить у ліве передсердя і далі у велике коло кровообігу; інша частина прямує до малого кола. Характер кровообігу залежить від розподілу змішаної венозної крові між легеневим та системним колами. Кровообіг насамперед обумовлений величиною міжпередсердного повідомлення. Якщо воно рестриктивне, кількість крові, що надходить у ліве передсердя, невелика і системний кровотік зменшений. Зниження системного кровотоку частково компенсується підвищенням тиску правому передсерді. Оскільки всі системні та легеневі вени дренуються у праве передсердя, тиск в обох венозних басейнах підвищений.

При широкому відкритому овальному вікні чи ДМПП відбувається вільне переміщення крові між двома передсердями. У цих умовах розподіл змішаної венозної крові визначається співвідношенням опорів великого та малого кіл кровообігу та розтяжністю шлуночків. У хворих з обструкцією легеневих вен розвивається венозна і у зв'язку з цим артеріальна легенева гіпертензія. За відсутності інволюції плодової структури легеневих артерій іноді трапляється первинна легенева гіпертензія.

Для ТАДЛВ характерне навантаження правих відділів серця, легенева гіпертензія.

ТАДЛВ без венозної обструкції

При народженні розподіл кровотоку між великим та малим колами приблизно однаковий, оскільки судинний опір майже рівний. Протягом перших кількох тижнів життя відбувається дозрівання легеневого судинного русла, зниження легеневого артеріального опору та поступове збільшення обсягу змішаної венозної крові, що надходить до малого кола. Легеневий кровотік у 3-5 разів перевищує системний. Системний кровотік у своїй нормальний. Оскільки басейн змішаної венозної крові отримує від 3 до 5 частин повністю артеріалізованої крові одну частину десатурированной системної венозної крові, насичення киснем крові у правому передсерді може перевищувати 90%. Як правило, кров у правому передсерді добре перемішується, тому сатурація крові в правому шлуночку, легеневій артерії, лівому передсерді, лівому шлуночку та аорті дорівнює такій у правому передсерді.

При ТАДЛВ відзначаються дилатація та гіпертрофія правого шлуночка та дилатація легеневої артерії.

Тиск у легеневій артерії у немовлят варіює від слабко підвищеного до системного. У небагатьох дітей, які дожили до юнацького та старшого віку, тиск у легеневій артерії трохи підвищений. Згодом у легеневих артеріолах розвиваються гіперторофія медії та проліферація інтими, тому в 3-й та 4-й декадах життя відзначається більш виражена гіпертензія.

ТАДЛВ із легеневою венозною обструкцією

Підвищений тиск у легеневих венозних каналах передається на легеневе капілярне русло. Коли гідростатичний тиск у капілярах перевищує осмотичний тиск крові, розвивається набряк легень. Механізмами, спрямованими на попередження набряку легенів, є збільшення руху лімфи, альтернативні обхідні венозні легеневі канали, зниження проникності стінок легеневих капілярів і рефлекторний спазм артеріол. Останній призводить до зниження легеневого кровотоку, легеневої гіпертензії, підвищення тиску в правому шлуночку, гіпертрофії та правошлуночкової недостатності. Зниження обсягу легеневого кровотоку призводить до зменшення частки оксигенованої крові у змішаній венозній крові та зниження сатурації в артеріях великого кола кровообігу.

Клініка, діагностика

Клінічний перебіг ТАДЛВ визначається анатомо-гемодинамічні особливості пороку, зокрема:

рівнем загальнолегеневого опору;

ступенем легеневої венозної обструкції;

розміром міжпередсердного повідомлення;

станом міокарда правого шлуночка;

наявністю функціонуючого боталова протока.

ТАДЛВ без легеневої венозної обструкції

При народженні цих дітей відсутні симптоми. Незабаром у половини дітей виникають задишка, кашель, труднощі годівлі, респіраторні інфекції, що повторюються, і серцева недостатність. В інших симптоматика з'являється до першого року життя.

Ціаноз може виникнути у будь-якому віці. Спочатку ціаноз не виражений і посилюється за наявності серцевої недостатності, а також в результаті вторинних змін легеневих судин, що поступово розвиваються. До першого року життя вмирають 75-85% дітей, більшість – у перші 3 місяці. Немовлята відстають у фізичному розвитку, дратівливі, при плачі та навантаженні обличчя темніє. Майже завжди мають місце задишка, часте дихання та тахікардія. Серцевий горб, переважно правосторонній, з'являється раніше, ніж ізольованому ДМПП.

Аускультативна картина характеризується наявністю множини серцевих тонів. Перший тон гучний і виразний, за ним слідує тон вигнання. Другий тон широко розщеплений і змінюється з актами дихання. Легеневий компонент II тону акцентовано. Майже завжди чути III тон, максимально на верхівці. У старших пацієнтів майже завжди вислуховується IV серцевий тон.

Серцеві шуми можуть зрідка бути відсутніми. Тремтіння не відчувається. На легеневій артерії зазвичай вислуховується м'який систолічний шум, що дме. Часто шум добре чутний на мечоподібному відростку та по нижньому краю грудини зліва. Шуми утворюються в результаті турбулентного потоку в легеневому вивідному тракті та недостатності тристулкового клапана. У половині випадків по лівому краю грудини внизу чути діастолічний шум збільшеного кровотоку через тристулковий клапан. При дренуванні колектора в ліву безіменну вену, праворуч або зліва біля основи серця можна почути тривалий шум систоли. На відміну від функціонального венозного шуму, патологічний шум не посилюється в діастолу і не змінюється при зміні положення або при натисканні на шийні вени.

При серцевій недостатності збільшена печінка, периферичні набряки. У деяких дітей, які пережили дитину, потовщені кінцеві фаланги пальців.

Типовою ознакою є висока загострена хвиля Р у II або правих відведеннях, що відображає збільшення правого передсердя. Електрична вісь відхилена праворуч. Завжди спостерігаються ознаки гіпертрофії правого шлуночка, що виявляються високим вольтажом зубців у правих відведеннях та неповною блокадою правої ніжки пучка Гіса.

Метою ультразвукового дослідження ТАДЛВ є підтвердження клінічного діагнозу та локалізація місця аномального дренажу. Доплер-дослідження може виявити наявність обструкції окремих легеневих вен та по ходу вертикальної вени. Ознакою, загальною всім форм ТАДЛВ, є об'ємна навантаження правого желудочка. Правий шлуночок розширено. Праве передсердя та легеневі артерії також розширено, міжпередсердна перегородка вибухає вліво. Відзначається парадоксальний рух міжшлуночкової перегородки.

Крім ознак об'ємного навантаження правого шлуночка, підозра на ТАДЛВ викликає неможливість простежити впадання легеневих вен у ліве передсердя за високою парастернальною або супрастернальною короткою осею. З цієї, а також субкостальної позиції можна виявити вільний від ехо-сигналу простір, що являє собою загальний венозний легеневий канал позаду лівого передсердя з легеневими венами, що впадають в нього. Коли ідентифіковано загальний венозний колектор, слід знайти місце його дренажу. При супракардіальній формі ТАДЛВ висхідна вертикальна вена впадає в розширену системну венозну структуру, найчастіше ліву безіменну вену або ЛВПВ. Доплер-дослідження вертикальної вени виявляє напрямок потоку крові вгору і протилежний напрямок крові у верхній порожнистій вені.

При дренажі ТАДЛВ коронарний синус останній дилатирован і може бути виявлений по довгій осі або з верхівкової чотирикамерної позиції.

Доплер-дослідження вертикальної вени виявляє напрямок струму крові вгору, на відміну від протилежного руху у верхній порожнистій вені.

Якщо загальний колектор легеневих вен дренується в синус коронарний, останній дилатирован і може бути виявлений з чотирикамерної верхівкової позиції. Розширений коронарний синус вибухає вперед і вгору в ліве передсердя, оскільки він розташований в атріовентрикулярній борозні. Якщо колектор безпосередньо впадає у праве передсердя, він розташований вище, ніж при дренуванні в синус коронарний.

При інфрадіафрагмальному ТАДЛВ загальний колектор легеневих вен дренується у ворітну венозну систему, проте може з'єднуватися з печінковими венами. Легеневі вени конвергують у загальний канал, який часто має невеликі розміри і розташований нижче за ліве передсердя і трохи вище діафрагми. Він видно з підреберної позиції. Загальна низхідна вена лежить між аортою та НПВ. Диференціювати ці судини можна за напрямом і характером струму крові при доплер-ЕхоКГ: в аорті – пульсуючий ламінарний у напрямку від серця, по нижній порожній вені – майже постійний до серця. Потік по низхідній вертикальній вені нагадує такий у НПВ, але спрямований від серця.

Для діагностики змішаного ТАДЛВ необхідно використовувати різні позиції датчика. Найбільш частим типом змішаного дренажу є поєднання дренажу в коронарний синус і безіменну ліву вену.

Доплерівське дослідження є найкращим методомз метою оцінки наявності обструкції легеневих вен. Безперешкодний венозний легеневий кровотік характеризується майже постійним дво- або трифазним потоком, з коротким періодом реверсії на початку діастоли. Обструкція усередині одного з компонентів легеневого венозного шляху проявляється високошвидкісним постійним монофазним струмом. Обструкція легеневого венозного повернення може бути замаскована, якщо легеневий кровотік знижений. Його можна демаскувати запровадженням простогландину Е1. Дискретне звуження або здавлення протягом легеневого венозного шляху між такими структурами, як гілка легеневої артерії і бронх, можна побачити безпосередньо.

Кольорове допплерівське дослідження дає інформацію про напрямок та середню швидкість потоку через аномальне з'єднання легеневих вен. Це дозволяє швидко ідентифікувати місце з'єднання легеневого венозного каналу із системною веною. Обструкція створює турбулентність потоку і проявляється мозаїчним кольоровим струменем. Як тільки місце турбулентності виявлено, оцінюють ступінь звуження за величиною піку спектральної швидкості потоку при доплер-ЕхоКГ.

При кожному типі ТАДЛВ ретельно досліджують можливість супутніх вад, таких як дефекти ендокардіальних подушечок, атрезія легеневої артерії, єдиний шлуночок, ТМА. Помилки в діагностиці ТАДЛВ найімовірніші при аномалії передсердного ситусу, змішаному дренажі легеневих вен і супутніх пороках.

Дородова ЕхоКГ все частіше використовується для діагностики вад серця у випадках високого ризику. Нормальне з'єднання легеневих вен з лівим передсердям можна визначити з верхівкової чотирикамерної позиції серця плода. Оскільки легеневий кровотік у плода знижений, ідентифікація аномального дренажу легеневих вен утруднена. Непрямою ознакою ТАДЛВ є розширення правого шлуночка та легеневої артерії, не пропорційне розмірам лівого шлуночка та аорти, особливо коли виключені інші вади, що створюють ту саму картину. Незважаючи на труднощі допологової діагностики, у літературі є окремі повідомлення про випадки безпомилкового діагнозу ТАДЛВ, підтвердженого після народження. І навпаки, представлені випадки ТАДЛВ, вперше виявлені у неонатальному періоді, незважаючи на проведення допологової еходіагностики.

ТАДЛВ може бути діагностовано неінвазивним МРТ. Цим методом виявляють легеневі вени, що впадають у камеру за лівим передсердям. Можна бачити, що загальна легенева вена з'єднується з безіменною лівою веною, коронарним синусом або правим передсердям.

Спільними всім типів ТАДЛВ є ознаки збільшеного легеневого кровотоку. Праве передсердя та правий шлуночок дилатовані та гіпертрофовані, дуга легеневої артерії вибухає. Камери лівих відділів серця не розширено. Місце з'єднання легеневого венозного колектора може відбиватися на конфігурації серцевої тіні. При аномальному дренажі в безіменну вену тінь серця нагадує вісімку чи сніжну бабу. Верхня частина «вісімки» утворена вертикальною веною зліва, лівою безіменною веною зверху та верхньою порожнистою веною праворуч. Характерні рентгенологічні ознаки, як правило, відсутні в перші кілька місяців життя і часто відзначаються у старших дітей і дорослих. При аномальному дренажі легеневих вен у верхню порожнисту вену її дилатація проявляється вибуханням правого верхнього краю тіні серця.

Показання до катетеризації серця в даний час обмежені через високу чутливість і 99% специфічність ехокардіографічного діагнозу ТАДЛВ. Катетеризацію виконують для уточнення важливих деталей, не з'ясованих при Ехо КГ-дослідженні:

ідентифікації супутніх вад;

виявлення місць аномальних з'єднань;

локалізації венозної обструкції.

Місце аномального зв'язку легеневих та системних вен може бути виявлено за кисневим «стрибком» на рівні лівої безіменної вени, правої верхньої порожнистої вени або коронарного синуса. Аномальний дренаж у праве передсердя виявляється зі збільшенням оксигенації лише на рівні правого передсердя, як і за інших ліво-правих шунтах у праве передсердя. При ТАДЛВ насичення крові киснем у правому передсерді коливається між 80 та 95%. Приблизно такий самий рівень сатурації у правому шлуночку, легеневій артерії, лівому передсерді, лівому шлуночку та системних артеріях. При аномальному дренажі легеневого венозного повернення до лівої безіменної вени або до ВПВ змішана кров надходить переважно у правий шлуночок, а кров з нижньої порожнистої вени шунтується головним чином у ліве передсердя, тому сатурація крові в легеневій артерії може бути вищою, ніж у системних.

Тиск у правому шлуночку та легеневій артерії варіює від слабо підвищеного до системного рівня. Тиск у правому передсерді не відображає повністю адекватність міжпередсердного повідомлення. Наявність рівних величин тиску обох передсердях перестав бути надійним ознакою необструктивного межпредсердного дефекту. Цей феномен пояснюється практично однаковою розтяжністю двох шлуночків, тому тиск заповнення практично дорівнює навіть при рестриктивному міжпередсердному повідомленні. Позитивний градієнт тиску лише 2 мм рт. ст. або більше може вказувати на малі розміри ДМПП, проте може відзначатись і при більшому повідомленні. Єдиним надійним способом оцінити розмір міжпередсердного повідомлення є вимірювання балон-катетером.

Селективна легенева артеріографія суттєво уточнює результати ЕхоКГ. Проходження контрастної речовини через легеневі артерії та поява їх у легеневих венозних каналах дає ясне уявлення про анатомію пороку. При ТАДЛВ в ліву безіменну вену можна побачити вертикальну вену, що відходить від колектора легеневих вен і що з'єднується з безіменною лівою веною. Далі можна простежити надходження контрастної речовини до ВПВ.

При аномальному дренажі в синус коронарний контрастна речовина збирається в загальній легеневій вені і надходить в коронарний синус в задньому відділі серця. У переднезадній проекції коронарний синус виглядає як яйцеподібне утворення у середній та нижній частині правого передсердя. Анатомічні деталі коронарного синуса краще визначаються у бічній проекції.

Коли легеневі вени дренуються безпосередньо у праве передсердя, екстракардіальні структури не візуалізуються і контрастна речовина швидко надходить у праве передсердя.

Якщо катетер потрапляє до аномальної вени, сатурація крові досягає 100%. Корисно зробити селективну ангіографію, проте пам'ятаймо, що катетер може обтурировать місця обструкції легеневих вен.

ТАДЛВ з обструкцією легеневих вен

Легенєво-венозна обструкція завжди має місце при інфракардіальному ТАДЛВ; у 50% випадків – при супракардіальному дренажі, рідше – при дренажі в коронарний синус або праве передсердя. Незалежно від місця обструкції, клінічна картина подібна. Симптоми зазвичай не виявляються протягом перших 12 годин життя, що дозволяє диференціювати цю ваду від респіраторного дистрес-синдрому. Симптоми обструктивного ТАДЛВ - прогресуюча задишка, проблеми годування та серцева недостатність.

Діти вмирають протягом 2 днів – 4 місяці. життя. Для інфракардіального дренажу характерні ціаноз і задишка, що посилюється при напруженні та ковтанні внаслідок підвищення внутрішньочеревного тиску або здавлення стравоходом загальної легеневої вени, як це спостерігається при стравохідній грижі.

Незважаючи на тяжкі симптоми, серцево-судинні ознаки можуть бути мінімальними. Серце не розширене, правий шлуночок не піднятий. Другий тон зазвичай розщеплений і легеневий компонент акцентований. Серцевий шум відсутній, або він м'який, що дме над легеневою артерією. Зазвичай вислуховуються вологі хрипи у нижніх відділах легень. У більшості випадків спостерігається гепатомегалія, що супроводжується периферичними набряками.

На ЕКГ – ознаки гіпертрофії правого шлуночка. На відміну від ТАДЛВ без венозної обструкції ознак розширення правого передсердя зазвичай немає.

При клінічних ознаках обструктивного ТАДЛВ необхідно ретельно обстежити окремі легеневі вени, колектор легеневих вен та його впадання у правосторонні структури серця з метою виявлення місця звуження. Воно характеризується високошвидкісним, постійним та монофазним характером потоку венозної крові.

Розміри серцевої тіні майже нормальні. Легеневий малюнок посилений і характеризується дифузними віялоподібними ущільненнями, що розходяться з коріння. Межі серцевої тіні нечіткі. Рентгенологічні специфічні ознаки ТАДЛВ із обструкцією відсутні.

Виявлення високооксигенованої крові у верхній або нижній порожнистій вені має велике значення для діагностики. Однак інтерпретувати цей факт слід з обережністю, оскільки, з одного боку, внаслідок зниження легеневого кровотоку сатурація змішаної легеневої та системної венозної крові може бути невисокою, з іншого – у новонароджених з ТАДЛВ у ворітну венозну систему кров із пупкової вени повністю оксигенована, що підтверджує діагноз. Тиск у правому шлуночку зазвичай дорівнює системному або перевищує його. Тиск у передсердях нормальний, що контрастує з високим тискому легеневому артеріальному судинному руслі.

Легенева ангіограма є надійним методом діагностики ТАДЛВ у ворітну венозну систему з венозною обструкцією. Можуть бути виявлені місця обструкції та інших локалізаціях аномального легеневого венозного дренажу. Враховуючи значне запізнення пасажу контрастної речовини через легеневе судинне русло, він з'являється у легеневій венозній системі із затримкою до 12 с після введення.

Якщо катетер потрапив в аномальний венозний канал, він може пройти через звуження з загрозою значної або повної обструкції венозного відтоку, тому ін'єкцію контрастної речовини потрібно зробити швидко і вручну.

Диференціальний діагноз

ТАДЛВ без обструкції слід диференціювати від великого ДМЖП, артеріальної протоки, ОАС, АВСД та єдиного шлуночка серця без стенозу легеневої артерії. На відміну від ТАДЛВ, при всіх цих аномаліях є рентгенологічні та ЕКГ-ознаки гіпертрофії лівого передсердя та лівого шлуночка. Для ТАДЛВ не типові різні шумисерця, характерні для вад порівняння.

У старших дітей та дорослих пацієнтів диференціацію слід проводити з ДМПП, загальним передсердям та ЧАДЛВ. При ТАДЛВ зазвичай має місце принаймні помірний ціаноз, який не зустрічається в осіб у першій-другій декадах життя при різних пороках з артеріовенозним шунтом на передсердному рівні.

ТАДЛВ з обструкцією потрібно диференціювати з інших причин легеневої венозної обструкції та від синдрому гіпоплазії лівих відділів серця, атрезії тристулкового клапана, атрезії легеневої артерії, коарктації, ТМА, респіраторного дистрес-синдрому та персистуючого фетального кровообігу. Виражена кардіомегалія зазвичай супроводжує атрезію клапанів та коарктацію аорти і є чіткою відмітною ознакою, яка відсутня при обструктивному ТАДЛВ. Посилений артеріальний судинний малюнок характерний для ТМА та синдрому гіпоплазії лівих відділів серця. Ослаблена васкуляризація легень типова для легеневої та тристулкової атрезії. Труднощі легеневого венозного повернення може бути наслідком мітральної регургітації або недостатності лівого шлуночка. Ці причини легко діагностуються на підставі характерних клінічних ознак, зокрема гіпертрофії та дилатації лівого шлуночка. Відсутність гіпертрофії лівого шлуночка характерна для мітрального стенозу, який є причиною порушення відтоку крові з легенів. Наявність гіпертрофії лівого передсердя показує, що звуження розташоване близько до мітрального клапана. Це може бути мітральний стеноз або надклапане кільце лівого передсердя, що стенозує, при яких тиск у лівому передсерді підвищений.

У хворих із гіпертрофією правого шлуночка ТАДЛВ потрібно диференціювати від стенозу окремих легеневих вен, трипередсердного серця, атрезії загальної легеневої вени. У всіх цих випадках тиск в артеріальному руслі легень підвищений, а тиск у лівому передсерді нормальний.

Ідентифікацію обстуктивних вад проводять із застосуванням селективної ангіографії. Важливими діагностичними критеріями є виявлення право-лівого шунта, тривалість заповнення лівого передсердя.

Особливо інформативна ЕхоКГ у диференціації ТАДЛВ від персистуючого фетального кровообігу, респіраторного дистрес-синдрому.

Природна течія

Прогноз при ТАДЛВ залежить від розміру міжпередсердного сполучення, наявності обструкції легеневих венозних шляхів, а також опору легеневих артерій у дітей, яким пощастило прожити кілька років.

В огляді Keith та співавторів, що включає ТАДЛВ усіх типів, 50% дітей з цим діагнозом померли до 3-го місяця життя та 80% – до першого року. Дані Burroughs та Edwards аналогічні. У пацієнтів із неадекватним міжпередсердним повідомленням прогноз ще гірший. Катастрофічний прогноз у пацієнтів із обструкцією аномального венозного каналу. Вони зазвичай помирають протягом перших кількох тижнів життя, найстарша дитина прожила 4,5 міс. Деякі пацієнти переживають дитину завдяки підвищенню легеневого артеріального опору. Цей адаптивний механізм може спровокувати лікаря ризиковану спробу хірургічного втручання. Виражені зміни інтими легеневих артеріол виявляються вже у 8-місячному віці.

Аномальний дренаж легеневих вен дорослих. Аномальний дренаж легеневих вен

Етіологія

Анатомія

Супутні вади серця та синдроми

Гемодинаміка

Клініка та діагностика

Диференціальний діагноз

Хірургічне лікування

Ускладнення

Тотальний аномальний дренаж легеневих вен

Пацієнтам

Зворотній зв'язок

Захворювання → Тотальний аномальний дренаж легеневих вен

Тотальний аномальний дренаж легеневих вен у новонароджених

ПАТОФІЗІОЛОГІЯ

КЛІНІКА

ДІАГНОСТИКА

ЛІКУВАННЯ І СПОСТЕРЕЖЕННЯ

Хірургічна тактика

Хірургічна техніка

Специфічні ускладнення хірургічного лікування

Післяопераційне спостереження

Тональний аномальний дренаж легеневих вен (ТАДЛВ)

Морфогенез

Анатомія

Супутні вади серця

Мікроструктура легень

Гемодинаміка

Клініка, діагностика

Диференціальний діагноз

Природна течія

Можливо вам буде цікаво:

Категорії

Останні статті

Реклама