Kas vyksta mitochondrijose. Kodėl mitochondrijos turi savo genus?

Mitochondrijos - mikroskopinės dviejų membranų pusiau autonominės bendrosios paskirties organelės, aprūpinančios ląstelę energija, gaunami oksidacijos procesais ir laikomi formoje ATP fosfatinės jungtys. Mitochondrijos taip pat dalyvauja steroidų biosintezėje, riebalų rūgščių oksidacijoje ir nukleorūgščių sintezėje. Yra visose eukariotinėse ląstelėse. Prokariotinėse ląstelėse mitochondrijų nėra, jų funkciją atlieka mezosomos – išorinės citoplazminės membranos invaginacija į ląstelę.

Mitochondrijos gali būti elipsės, sferinės, lazdelės formos, siūlinės ir kitokios formos, kurios laikui bėgant gali keistis. Įvairias funkcijas atliekančių ląstelių mitochondrijų skaičius yra labai įvairus – nuo ​​50 iki 500-5000 aktyviausiose ląstelėse. Daugiau jų yra ten, kur intensyvūs sintetiniai procesai (kepenys) arba didelės energijos sąnaudos (raumenų ląstelės). Kepenų ląstelėse (hepatocituose) jų skaičius yra 800. O tūris, kurį jie užima, yra maždaug 20% ​​citoplazmos tūrio. Mitochondrijų dydis yra nuo 0,2 iki 1-2 mikronų skersmens ir nuo 2 iki 5-7 (10) mikronų ilgio. Optiniame lygmenyje citoplazmoje aptinkamos mitochondrijos specialius metodus ir turi mažų grūdelių ir siūlų išvaizdą (dėl to ir kilo jų pavadinimas – iš graikų kalbos mitos – siūlas ir chondros – grūdas).

Citoplazmoje mitochondrijos gali išsidėstyti difuziškai, bet dažniausiai jos sutelktas didžiausio energijos suvartojimo srityse, pavyzdžiui, šalia jonų siurblių, susitraukiančių elementų (miofibrilių), judėjimo organelių (spermos aksonemų, blakstienų), sintetinio aparato komponentų (ER cisternų). Remiantis viena hipoteze, visos ląstelės mitochondrijos yra sujungtos viena su kita ir sudaro trimatį tinklą.

Apsuptos mitochondrijos dvi membranos - išorinė ir vidinė, padalintas tarpmembraninė erdvė, ir turi mitochondrijų matrica,į kurį susiduria vidinės membranos raukšlės - cristae.

Išorinė mitochondrijų membrana lygus, įjungtas cheminė sudėtis panašus į išorinę citoplazminę membraną ir turi didelį pralaidumą iki 10 kilodaltonų sveriančioms molekulėms, prasiskverbiančioms iš citozolio į tarpmembraninę erdvę. Savo sudėtimi jis panašus į plazmalemą, 25% yra baltymai, 75% yra lipidai. Lipidai apima cholesterolį. Išorinėje membranoje yra daug specializuotų molekulių transportuojančių baltymų(Pavyzdžiui, porins), kurie sudaro plačius hidrofilinius kanalus ir užtikrina didelį jo pralaidumą, o taip pat ir ne didelis skaičius fermentų sistemos. Ant jo yra receptoriai atpažinimo baltymai, kurie yra pernešami per abu mitochondrijų membranos specialiuose jų sąlyčio taškuose - sukibimo zonos.

Vidinės membranos viduje yra ataugų- keteros arba krios, kurios dalija mitochondrijų matricą į skyrius. Cristae padidina vidinės membranos paviršiaus plotą. Taigi vidinė mitochondrijų membrana yra didesnė už išorinę. Cristae yra statmenai arba išilgai mitochondrijų ilgiui. Cristos gali būti vezikulinės, vamzdinės arba lamelės formos.

Mitochondrijų vidinės membranos cheminė sudėtis yra panaši į prokariotų membranas (pavyzdžiui, joje yra specialaus lipido - kardiodipino ir trūksta cholesterolio). Vidinėje mitochondrijų membranoje vyrauja baltymai, kurie sudaro 75 proc. Trijų tipų baltymai yra įmontuoti į vidinę membraną (a) elektronų transportavimo grandinės (kvėpavimo grandinės) baltymai - NAD "H-dehidrogenazė ir FAD" H dehidrogenazė - ir kiti transportavimo baltymai, b) ATP sintazės grybų kūnai(kurių galvos pasuktos į matricą) ir (c) Krebso ciklo fermentų (sukcinato dehidrogenazės) dalis. Vidinė mitochondrijų membrana pasižymi itin mažu pralaidumu, medžiagų pernešimas vyksta per kontaktines vietas. Mažas vidinės membranos pralaidumas mažiems jonams dėl didelio fosfolipidų kiekio

Mitochondrijos - pusiau autonominės ląstelės organelės, tk. turi savo DNR, pusiau autonominę replikacijos, transkripcijos sistemą ir savo baltymų sintezės aparatą – pusiau autonominę transliacijos sistemą (70S tipo ribosomos ir t-RNR). Dėl šios priežasties mitochondrijos sintetina kai kuriuos savo baltymus. Mitochondrijos gali dalytis nepriklausomai nuo ląstelių dalijimosi. Jei iš ląstelės bus pašalintos visos mitochondrijos, naujų joje neatsiras. Pagal endosimbiozės teoriją, mitochondrijos atsirado iš aerobinių prokariotinių ląstelių, kurios patekdavo į šeimininko ląstelę, bet nebuvo suvirškintos, pateko į giliosios simbiozės kelią ir palaipsniui, praradusios savarankiškumą, virto mitochondrijomis.

mitochondrijos - pusiau autonominės organelės, kuri išreiškiama šiomis savybėmis:

1) savo genetinės medžiagos (DNR gijų), leidžiančios baltymų sintezei, buvimas, taip pat leidžia savarankiškai dalytis, nepriklausomai nuo ląstelės;

2) dvigubos membranos buvimas;

3) plastidai ir mitochondrijos geba sintetinti ATP (chloroplastams energijos šaltinis yra šviesa, mitochondrijose ATP susidaro oksiduojant organinėms medžiagoms).

Mitochondrijų funkcijos:

1) Energija- ATP sintezė (todėl šios organelės gavo pavadinimą „ląstelės energijos stotys“):

Aerobinio kvėpavimo metu krištolose vyksta oksidacinis fosforilinimas (dėl oksidacijos metu išsiskiriančios energijos susidaro ATP iš ADP ir neorganinio fosfato organinės medžiagos) ir elektronų perkėlimas išilgai elektronų transportavimo grandinės. Ant vidinės mitochondrijų membranos yra fermentų, dalyvaujančių ląstelių kvėpavime;

2) dalyvavimas biosintezėje daug junginių (kai kurios aminorūgštys, steroidai (steroidogenezė) sintetinami mitochondrijose, sintetinami kai kurie savieji baltymai), taip pat jonų (Ca 2+), glikoproteinų, baltymų, lipidų kaupimasis;

3) oksidacija riebalų rūgštys;

4) genetinė- nukleorūgščių sintezė (vyksta replikacijos ir transkripcijos procesai). Mitochondrijų DNR suteikia citoplazminį paveldėjimą.

ATP

ATP 1929 metais atrado vokiečių chemikas Lohmannas. 1935 metais Vladimiras Engelhardtas atkreipė dėmesį į tai, kad raumenų susitraukimai neįmanomi be ATP. 1939–1941 m. Nobelio premijos laureatas Fritzas Lipmannas įrodė, kad ATP yra pagrindinis medžiagų apykaitos reakcijos energijos šaltinis, ir sukūrė terminą „energijos turtingos fosfatinės jungtys“. Pagrindiniai pokyčiai tiriant ATP poveikį organizmui įvyko aštuntojo dešimtmečio viduryje, kai išoriniame ląstelių membranų paviršiuje buvo aptikti specifiniai receptoriai, jautrūs ATP molekulei. Nuo tada ATP trigerinis (reguliacinis) poveikis įvairioms organizmo funkcijoms buvo intensyviai tiriamas.

Adenozino trifosforo rūgštis ( ATP, adenino trifosforo rūgštis) – nukleotidas, vaidinantis itin svarbų vaidmenį keičiantis energija ir medžiagomis organizmuose; Visų pirma, junginys yra žinomas kaip universalus energijos šaltinis visiems biocheminiams procesams, vykstantiems gyvose sistemose.

Cheminiu požiūriu ATP yra adenozino trifosfato esteris, kuris yra adenino ir ribozės darinys.

Purino azoto bazė - adeninas - yra sujungta β-N-glikozidine jungtimi su 5" ribozės anglimi, prie kurios paeiliui yra prijungtos trys fosforo rūgšties molekulės, atitinkamai žymimos raidėmis: α, β ir γ.

ATP reiškia vadinamuosius makroerginius junginius, tai yra cheminius junginius, kuriuose yra jungčių, kurių hidrolizės metu išsiskiria daug energijos. ATP molekulės fosfoesterio jungčių hidrolizė, kartu pašalinant 1 arba 2 fosforo rūgšties liekanas, pagal įvairius šaltinius sukelia nuo 40 iki 60 kJ/mol išsiskyrimo.

ATP + H 2 O → ADP + H 3 PO 4 + energija

ATP + H 2 O → AMP + H 4 P 2 O 7 + energija

Išsiskyrusi energija naudojama įvairiems procesams, kuriems reikia energijos.

funkcijas

1) Svarbiausia yra energija. ATP yra tiesioginis energijos šaltinis daugeliui daug energijos reikalaujančių biocheminių ir fiziologinių procesų.

2) nukleorūgščių sintezė.

3) daugelio biocheminių procesų reguliavimas. ATP, prisijungęs prie fermentų reguliavimo centrų, sustiprina arba slopina jų veiklą.

tiesioginis cikloadenozino monofosfato sintezės pirmtakas – antrinis hormoninio signalo perdavimo į ląstelę tarpininkas.

tarpininkas sinapsėse

sintezės keliai:

Organizme ATP sintetinamas iš ADP naudojant oksiduojančių medžiagų energiją:

ADP + H 3 PO 4 + energijos→ ATP + H2O.

ADP fosforilinimas galimas dviem būdais: substrato fosforilinimas ir oksidacinis fosforilinimas. Didžioji dalis ATP susidaro ant membranų mitochondrijose oksidaciniu būdu fosforilinant fermentą H priklausomą ATP sintetazę. Substrato ADP fosforilinimas nereikalauja membranų dalyvavimo, jis vyksta glikolizės procese arba perkeliant fosfato grupę iš kitų makroerginių junginių.

ADP fosforilinimo reakcijos ir vėlesnis ATP panaudojimas kaip energijos šaltinis sudaro ciklinį procesą, kuris yra energijos apykaitos esmė.

Organizme ATP yra viena iš dažniausiai atnaujinamų medžiagų. Per dieną viena ATP molekulė praeina vidutiniškai 2000-3000 resintezės ciklų (per dieną žmogaus organizmas susintetina apie 40 kg), tai yra, organizme ATP rezervo praktiškai nėra, o normaliam gyvenimui būtina. nuolat sintetina naujas ATP molekules.

Svarbų vaidmenį kiekvienos ląstelės gyvenime atlieka specialios struktūros – mitochondrijos. Mitochondrijų struktūra leidžia organelėms dirbti pusiau autonominiu režimu.

bendrosios charakteristikos

Mitochondrijos buvo atrastos 1850 m. Tačiau suprasti mitochondrijų struktūrą ir funkcinę paskirtį tapo įmanoma tik 1948 m.

Dėl gana didelio dydžio organelės yra aiškiai matomos šviesos mikroskopu. Maksimalus ilgis- 10 µm, skersmuo ne didesnis kaip 1 µm.

Mitochondrijos yra visose eukariotinėse ląstelėse. Tai dviejų membranų organelės, dažniausiai pupelės formos. Taip pat yra sferinės, siūlinės, spiralės formos mitochondrijos.

Mitochondrijų skaičius gali labai skirtis. Pavyzdžiui, kepenų ląstelėse jų yra apie tūkstantį, oocituose – 300 tūkstančių. augalų ląstelės turi mažiau mitochondrijų nei gyvūnai.

TOP 4 straipsniaikurie skaitė kartu su tuo

Ryžiai. 1. Mitochondrijų radimas ląstelėje.

Mitochondrijos yra plastikinės. Jie keičia formą ir pereina į aktyvius ląstelės centrus. Paprastai tose ląstelėse ir citoplazmos dalyse, kur ATP poreikis didesnis, yra daugiau mitochondrijų.

Struktūra

Kiekviena mitochondrija yra atskirta nuo citoplazmos dviem membranomis. Išorinė membrana yra lygi. Vidinės membranos struktūra yra sudėtingesnė. Jis sudaro daugybę raukšlių - cristae, kurios padidina funkcinį paviršių. Tarp dviejų membranų yra 10-20 nm tarpas, užpildytas fermentais. Organelės viduje yra matrica – į gelį panaši medžiaga.

Ryžiai. 2. Vidinė struktūra mitochondrijos.

Lentelėje „Mitochondrijų struktūra ir funkcijos“ išsamiai aprašyti organelių komponentai.

Pagrindinė mitochondrijų funkcija yra ląstelių energijos generavimas ATP molekulių pavidalu dėl oksidacinio fosforilinimo reakcijos – ląstelių kvėpavimo.

Be mitochondrijų, augalų ląstelėse yra papildomų pusiau autonominių organelių – plastidžių.
Priklausomai nuo funkcinės paskirties, yra trijų tipų plastidai:

• chromoplastai - kaupti ir kaupti įvairių atspalvių pigmentus (karotinus), suteikiančius augalų žiedams spalvą;
• leukoplastai - parduotuvė maistinių medžiagų, pavyzdžiui, krakmolas, grūdų ir granulių pavidalo;
• chloroplastai - svarbiausios organelės, kuriose yra žalias pigmentas (chlorofilas), suteikiantis augalams spalvą ir vykdantis fotosintezę.

Ryžiai. 3. Plastidai.

Ko mes išmokome?

Atsižvelgta į mitochondrijų struktūrines ypatybes - dviejų membranų organelius, kurie atlieka ląstelių kvėpavimą. Išorinė membrana susideda iš baltymų ir lipidų ir perneša medžiagas. Vidinė membrana formuoja raukšles – kristas, ant kurių oksiduojasi vandenilis. Crista yra apsupta matricos – į gelį panaši medžiaga, kurioje vyksta dalis ląstelių kvėpavimo reakcijų. Matricoje yra mitochondrijų DNR ir RNR.

Temos viktorina

Ataskaitos įvertinimas

Vidutinis reitingas: 4.4. Iš viso gautų įvertinimų: 105.

Mitochondrijos- Tai dvigubos membranos organoidas eukariotinė ląstelė, kurios pagrindinė funkcija ATP sintezė- energijos šaltinis ląstelės gyvybei.

Mitochondrijų skaičius ląstelėse nėra pastovus, vidutiniškai nuo kelių vienetų iki kelių tūkstančių. Ten, kur sintezės procesai intensyvūs, ten jų ir daugiau. Mitochondrijų dydis ir forma taip pat skiriasi (apvalios, pailgos, spiralės, puodelio formos ir kt.). Dažniau jie yra suapvalintos pailgos formos, iki 1 mikrometro skersmens ir iki 10 mikronų ilgio. Jie gali judėti ląstelėje su citoplazmos srove arba likti vienoje padėtyje. Jie persikelia į vietas, kur labiausiai reikia energijos gamybos.

Reikia turėti omenyje, kad ląstelėse ATP sintetinamas ne tik mitochondrijose, bet ir citoplazmoje glikolizės metu. Tačiau šių reakcijų efektyvumas yra mažas. Mitochondrijų funkcijos ypatybė yra ta, kad jose vyksta ne tik oksidacijos be deguonies reakcijos, bet ir energijos apykaitos deguonies stadija.

Kitaip tariant, mitochondrijų funkcija yra aktyvus dalyvavimas ląstelių kvėpavime, kuris apima daugybę organinių medžiagų oksidacijos reakcijų, vandenilio protonų ir elektronų pernešimą, kuris vyksta kartu su energijos, kuri kaupiasi ATP, išsiskyrimu.

Mitochondrijų fermentai

Fermentai translokazės Vidinė mitochondrijų membrana aktyviai perneša ADP ir ATP.

Cristae struktūroje išskiriamos elementarios dalelės, susidedančios iš galvos, kojos ir pagrindo. Ant galvų, pagamintų iš fermento ATPazė vyksta ATP sintezė. ATPazė užtikrina ADP fosforilinimo konjugaciją su kvėpavimo grandinės reakcijomis.

Kvėpavimo grandinės komponentai yra bazėje elementariosios dalelės membranos gylyje.

Matricoje yra daugiausia Krebso ciklo fermentai ir riebalų rūgščių oksidacija.

Dėl elektrotransportinės kvėpavimo grandinės aktyvumo vandenilio jonai patenka į ją iš matricos ir išsiskiria išorinėje vidinės membranos pusėje. Tai atlieka tam tikri membraniniai fermentai. Vandenilio jonų koncentracijos skirtumai skirtingose ​​membranos pusėse lemia pH gradiento atsiradimą.

Energija gradientui palaikyti tiekiama per kvėpavimo grandinę perduodant elektronus. Priešingu atveju vandenilio jonai difunduotų atgal.

PH gradiento energija naudojama ATP sintezei iš ADP:

ADP + F \u003d ATP + H 2 O (reakcija yra grįžtama)

Gautas vanduo fermentiniu būdu pašalinamas. Tai, kartu su kitais veiksniais, palengvina reakcijos tekėjimą iš kairės į dešinę.

Struktūra. Mitochondrijų paviršinis aparatas susideda iš dviejų membranų – išorinės ir vidinės. išorinė membrana sklandžiai, atskiria mitochondrijas nuo hialoplazmos. Po juo yra sulankstytas vidinė membrana, kurios formuojasi Christie(šukos). Abiejose kristų pusėse maži grybo formos kūnai, vadinami oksisomomis, arba ATP kai kurie. Juose yra fermentų, dalyvaujančių oksidaciniame fosforilinime (fosfato likučių prijungimas prie ADP, kad susidarytų ATP). Kritų skaičius mitochondrijose yra susijęs su ląstelės energijos poreikiais, ypač raumenų ląstelėse, mitochondrijose yra labai daug cristae. Padidėjus funkcijai, mitochondrijų ląstelės tampa ovalesnės arba pailgesnės, o krislių skaičius didėja.

Mitochondrijos turi savo genomą, jų 70S tipo ribosomos skiriasi nuo citoplazmos. Mitochondrijų DNR daugiausia turi ciklinę formą (plazmides), koduoja visus tris savo RNR tipus ir suteikia informacijos kai kurių mitochondrijų baltymų sintezei (apie 9%). Taigi mitochondrijas galima laikyti pusiau autonominėmis organelėmis. Mitochondrijos yra savaime besidauginančios (galinčios daugintis) organelės. Mitochondrijų atsinaujinimas vyksta per visą ląstelių ciklą. Pavyzdžiui, kepenų ląstelėse po beveik 10 dienų jos pakeičiamos naujomis. Tikriausiu mitochondrijų dauginimosi būdu laikomas jų atskyrimas: mitochondrijų viduryje atsiranda susiaurėjimas arba atsiranda pertvara, po kurios organelės skyla į dvi naujas mitochondrijas. Mitochondrijos susidaro iš promitochondrijų – apvalių iki 50 nm skersmens kūnų su dviguba membrana.

Funkcijos . Mitochondrijos dalyvauja ląstelės energetiniuose procesuose, jose yra fermentų, susijusių su energijos formavimu ir ląstelių kvėpavimu. Kitaip tariant, mitochondrija yra savotiška biocheminė mini gamykla, kuri paverčia energiją organiniai junginiai taikomai ATP energijai. Mitochondrijose energijos procesas prasideda matricoje, kur piruvo rūgštis suskaidoma Krebso cikle. Šio proceso metu vandenilio atomai išsiskiria ir pernešami kvėpavimo grandine. Šiuo atveju išsiskirianti energija yra naudojama keliose kvėpavimo grandinės dalyse fosforilinimo reakcijai atlikti – ATP sintezei, tai yra, fosfato grupės pridėjimui prie ADP. Jis atsiranda ant vidinės mitochondrijų membranos. Taigi, energetinė funkcija mitochondrijos integruojasi su: a) organinių junginių oksidacija, vykstančia matricoje, dėl kurios mitochondrijos vadinamos ląstelių kvėpavimo centras b) ATP sintezė, atliekama ant kriostų, dėl kurios vadinamos mitochondrijos ląstelių energijos stotys. Be to, mitochondrijos dalyvauja reguliuojant vandens apykaitą, kalcio jonų nusėdimą, steroidinių hormonų pirmtakų gamybą, medžiagų apykaitą (pavyzdžiui, kepenų ląstelių mitochondrijose yra fermentų, leidžiančių neutralizuoti amoniaką) ir kt.

BIOLOGIJA + Mitochondrijų ligos – tai grupė paveldimų ligų, susijusių su mitochondrijų defektais, dėl kurių sutrinka ląstelių kvėpavimas. Jie perduodami per moterišką liniją abiejų lyčių vaikams, nes kiaušinis turi didesnį citoplazmos tūrį ir atitinkamai perduodamas palikuonims ir didelis kiekis mitochondrijos. Mitochondrijų DNR, skirtingai nei branduolinė DNR, nėra apsaugota histono baltymų, o iš protėvių bakterijų paveldėti atstatymo mechanizmai yra netobuli. Todėl mitochondrijų DNR mutacijos kaupiasi 10-20 kartų greičiau nei branduolinėje DNR, o tai lemia mitochondrijų ligas. Šiuolaikinėje medicinoje jų dabar žinoma apie 50. Pavyzdžiui, lėtinio nuovargio sindromas, migrena, Barto sindromas, Pirsono sindromas ir daugelis kitų.

MITOCHONDRIJA (mitochondrijos; graikų kalba, mitos siūlas + chondrijos grūdas) - organelės, esančios gyvūnų ir augalų ląstelių citoplazmoje. M. dalyvauja kvėpavimo ir oksidacinio fosforilinimo procesuose, gamina ląstelės funkcionavimui reikalingą energiją, taip reprezentuodamas jos „elektrines“.

Terminą „mitochondrijos“ 1894 metais pasiūlė S. Benda. 30-ųjų viduryje. 20 a pirmą kartą pavyko išskirti M. iš kepenų ląstelių, kas leido tirti šias struktūras biocheminiais, metodais. 1948 m. G. Hogeboom gavo galutinių įrodymų, kad M. iš tikrųjų yra ląstelių kvėpavimo centrai. Didelė pažanga šių organelių tyrime buvo padaryta 60-70 m. ryšium su elektronų mikroskopijos ir molekulinės biologijos metodų naudojimu.

M. forma svyruoja nuo beveik apvalios iki stipriai pailgos, turinčios siūlų formą (1 pav.), jų dydis svyruoja nuo 0,1 iki 7 mikronų. M. kiekis ląstelėje priklauso nuo audinio tipo ir organizmo funkcinės būklės. Taigi spermatozoiduose M. skaičius yra mažas - apytiksliai. 20 (vienoje ląstelėje), žinduolių inkstų kanalėlių epitelio ląstelėse jų yra iki 300, o milžiniškoje ameboje (Chaos chaosas) rasta 500 000 mitochondrijų.Vienoje žiurkės kepenų ląstelėje apytiksliai. 3000 M., tačiau gyvulio badavimo procese M. skaičius gali sumažėti iki 700. Paprastai M. citoplazmoje pasiskirsto gana tolygiai, tačiau tam tikrų audinių ląstelėse M. gali būti nuolat lokalizuotas srityse, kurioms ypač reikia energijos. Pavyzdžiui, griaučių raumenyse M. dažnai liečiasi su susitraukiančiomis miofibrilių vietomis, sudarydamos teisingas trimates struktūras. Spermatozoiduose M. aplink ašinį uodegos siūlą formuoja spiralinį korpusą, kuris tikriausiai yra susijęs su galimybe panaudoti M. susintetintą ATP energiją uodegos judesiams. M. aksonuose jie susitelkę šalia sinapsinių galūnių, kur vyksta nervinių impulsų perdavimo procesas, lydimas energijos suvartojimo. Inkstų kanalėlių epitelio ląstelėse M. jungiasi su bazinės ląstelės membranos iškyšomis. Taip yra dėl to, kad reikia nuolat ir intensyviai tiekti energiją aktyvaus vandens ir jame ištirpusių medžiagų perdavimo procesui, vykstančiam inkstuose.

Elektronmikroskopiškai nustatyta, kad M. yra dvi membranos – išorinė ir vidinė. Kiekvienos membranos storis apytiksl. 6 nm, atstumas tarp jų 6-8 nm. Išorinė membrana lygi, vidinė formuoja kompleksines ataugas (cristae), išsikišusias į mitochondrijų ertmę (2 pav.). M. vidinė erdvė pavadinta matrica. Membranos yra kompaktiškai supakuotų baltymų ir lipidų molekulių plėvelė, o matrica yra kaip gelis, kurioje yra tirpių baltymų, fosfatų ir kitų cheminių medžiagų. jungtys. Paprastai matrica atrodo vienalytė, tik nek-ryiais atvejais joje galima rasti plonų siūlų, vamzdelių ir granulių, turinčių kalcio ir magnio jonų.

Iš vidinės membranos struktūrinių savybių reikia pažymėti, kad joje yra maždaug sferinių dalelių. 8-10 nm skersmens, sėdi ant trumpo kotelio ir kartais išsikiša į matricą. Šias daleles 1962 metais atrado H. Fernandez-Moran. Jie susideda iš baltymo, turinčio ATPazės aktyvumą, žymimo F1. Baltymas yra pritvirtintas prie vidinės membranos tik iš pusės, nukreiptos į matricą. F1 dalelės išsidėsčiusios 10 nm atstumu viena nuo kitos, o kiekvienoje M. yra 10 4 -10 5 tokių dalelių.

M. kraujagyslėse ir vidinėse membranose yra daugiausia kvėpavimo fermentų (žr.), kvėpavimo fermentai yra suskirstyti į kompaktiškus ansamblius, reguliariais intervalais pasiskirsčiusius M. kraujagyslėse 20 nm atstumu vienas nuo kito.

M. beveik visų rūšių gyvūnų ir augalų ląstelės yra pastatytos pagal vieną principą, tačiau galimi nukrypimai detalėse. Taigi, cristae gali būti ne tik skersai ilgosios organoido ašies, bet ir išilgai, pavyzdžiui, aksono sinapsinės zonos M. Kai kuriais atvejais cristae gali išsišakoti. Paprasčiausių organizmų M. nek-ry vabzdžiai ir antinksčių glomerulų zonos ląstelėse cristae turi kanalėlių formą. Cristae skaičius skiriasi; taigi M. kepenų ląstelių ir lytinių ląstelių krioslių yra labai mažai ir jos yra trumpos, o matricos gausu; raumenų ląstelių M. cristae yra daug, o matricos yra mažai. Yra nuomonė, kad cristae skaičius koreliuoja su M oksidaciniu aktyvumu.

Vidinėje M. membranoje lygiagrečiai vyksta trys procesai: Krebso ciklo substrato oksidacija (žr. Trikarboksirūgšties ciklą), jo metu išsiskiriančių elektronų perkėlimas ir energijos kaupimas susidarant aukštai -Adenozino trifosfato energetiniai ryšiai (žr. Adenozino fosforo rūgštys). Pagrindinė M. funkcija yra ATP sintezės (iš ADP ir neorganinio fosforo) konjugacija ir aerobinis oksidacijos procesas (žr. Biologinė oksidacija). ATP molekulėse sukaupta energija gali virsti mechanine (raumenyse), elektrine ( nervų sistema), osmosinis (inkstai) ir tt Aerobinio kvėpavimo procesai (žr. Biologinė oksidacija) ir su juo susijęs oksidacinis fosforilinimas (žr.) yra pagrindinės M funkcijos. Be to, oksidacija gali vykti išorinėje M membranoje. riebus to-t, fosfolipidai ir kai kurie kiti junginiai.

1963 m. Nassas ir Nassas (M. Nassas, S. Nassas) nustatė, kad M. yra DNR (viena ar daugiau molekulių). Visa iki šiol tirtų gyvūnų ląstelių mitochondrijų DNR susideda iš kovalentiškai uždarytų žiedų dia. GERAI. 5 nm. Augaluose mitochondrijų DNR yra daug ilgesnė ir ne visada žiedo formos. Mitochondrijų DNR daugeliu atžvilgių skiriasi nuo branduolinės DNR. DNR replikacija vyksta įprastu mechanizmu, bet nesutampa laiku su branduolinės DNR replikacija. Mitochondrijų DNR molekulėje esančios genetinės informacijos kiekio, matyt, nepakanka, kad būtų galima užkoduoti visus baltymus ir fermentus, esančius M. Mitochondrijų genai koduoja daugiausia struktūrinius membranos baltymus ir baltymus, dalyvaujančius mitochondrijų morfogenezėje. M. turi savo transportinę RNR ir sintetazes, turi visus baltymų sintezei reikalingus komponentus; jų ribosomos yra mažesnės už citoplazmines ir panašesnės į bakterines ribosomas.

M. gyvenimo trukmė gana maža. Taigi pusės M. kiekio atsinaujinimo laikas kepenims yra 9,6-10,2 dienos, o inkstams - 12,4 dienos. M. populiacija paprastai pasipildo iš jau egzistuojančių (motininių) M. jų dalijimosi ar pumpuravimo būdu.

Jau seniai buvo manoma, kad evoliucijos procese M. tikriausiai atsirado dėl primityvių branduolių ląstelių endosimbiozės su į bakterijas panašiais organizmais. Tam yra daug įrodymų: savos DNR, panašesnės į bakterijų DNR, nei į ląstelės branduolio DNR, buvimas; ribosomų buvimas M.; nuo DNR priklausomos RNR sintezė; mitochondrijų baltymų jautrumas antibakteriniam vaistui - chloramfenikoliui; panašumas su bakterijomis įgyvendinant kvėpavimo grandinę; morfol., biocheminė ir fiziol, skirtumai tarp vidinės ir išorinės membranos. Pagal simbiotinę teoriją ląstelė-šeimininkė laikoma anaerobiniu organizmu, to-rogo energijos šaltinis yra glikolizė (tekanti citoplazmoje). „Simbionte“ realizuojasi Krebso ciklas ir kvėpavimo grandinė; jis geba kvėpuoti ir oksidaciniu būdu fosforilinti (žr.).

M. yra labai labilūs tarpląsteliniai organoidai, anksčiau nei kiti reaguoja į bet kokio patolio, būklių atsiradimą. Galimi M. skaičiaus pokyčiai ląstelėje (tiksliau, jų populiacijose) arba jų struktūros pokyčiai. Pvz., badaujant, veikiant jonizuojančiai spinduliuotei, sumažėja M. skaičius. Struktūriniai pokyčiai dažniausiai susideda iš viso organoido patinimo, matricos nušvitimo, cristae sunaikinimo ir išorinės membranos vientisumo pažeidimo.

Patinimą lydi reikšmingas M tūrio pokytis. Visų pirma, esant miokardo išemijai, M. tūris padidėja 10 ir daugiau kartų. Yra dviejų tipų patinimas: vienu atveju jis susijęs su osmosinio slėgio pasikeitimu ląstelės viduje, kitais atvejais – su ląstelinio kvėpavimo pokyčiais, susijusiais su fermentinėmis reakcijomis ir pirminiais funkciniais sutrikimais, sukeliančiais vandens apykaitos pokyčius. Be patinimo, gali atsirasti M vakuolizacija.

Nepriklausomai nuo priežasčių, sukeliančių patolą, būseną (hipoksija, hiperfunkcija, intoksikacija), M. pokyčiai yra gana stereotipiniai ir nespecifiniai.

Stebimi tokie M. struktūros ir funkcijos pokyčiai, to-rugiai, matyt, tapo ligos priežastimi. 1962 metais R. Luftas aprašė „mitochondrijų ligos“ atvejį. Pacientui, kurio medžiagų apykaita smarkiai pagreitėjo (su normalia skydliaukės funkcija), buvo atlikta punkcija skeletinis raumuo ir nustatytas padidėjęs M. skaičius, taip pat krioslės struktūros pažeidimas. Kepenų ląstelių mitochondrijų defektai taip pat buvo pastebėti esant sunkiai tirotoksikozei. Vynuogės (J. Vinograd) ir kt. (nuo 1937 iki 1969 m.) nustatė, kad pacientams, sergantiems tam tikromis leukemijos formomis, leukocitų mitochondrijų DNR labai skiriasi nuo normalios. Tai buvo atviri žiedai arba susietų žiedų grupės. Dėl chemoterapijos šių nenormalių formų dažnis sumažėjo.

Bibliografija: Gause G. G. Mitochondrijų DNR, M., 1977, bibliogr.; D e P o-bertis E., Novinsky V. ir C ir e su F. Ląstelės biologija, trans. iš anglų k., M., 1973; Ozernyuk N. D. Mitochondrijų augimas ir dauginimasis, M., 1978, bibliogr.; Polikar A. ir Bessie M. Ląstelių patologijos elementai, vert. iš prancūzų k., Maskva, 1970 m. Rudinas D. ir Wilkie D. Mitochondrijų biogenezė, trans. iš anglų k., M., 1970, bibliografija; Serovas V. V. ir vorai V. S. Ultrastruktūrinė patologija, M., 1975 m. S e r R. Citoplazminiai genai ir organelės, trans. iš anglų k., M., 1975 m.

T. A. Zaletajeva.