Čo sa deje v mitochondriách. Prečo majú mitochondrie svoje vlastné gény?

Mitochondrie - mikroskopické dvojmembránové poloautonómne univerzálne organely, ktoré dodávajú bunke energiu, získané oxidačnými procesmi a uložené vo forme fosfátové väzby ATP. Mitochondrie sa tiež podieľajú na biosyntéze steroidov, oxidácii mastných kyselín a syntéze nukleových kyselín. Prítomný vo všetkých eukaryotických bunkách. V prokaryotických bunkách nie sú žiadne mitochondrie, ich funkciu vykonávajú mezozómy – invaginácia vonkajšej cytoplazmatickej membrány do bunky.

Mitochondrie môžu mať eliptické, guľovité, tyčinkovité, vláknité a iné tvary, ktoré sa môžu časom meniť. Počet mitochondrií v bunkách, ktoré vykonávajú rôzne funkcie, sa značne líši - od 50 do 500-5000 v najaktívnejších bunkách. Je ich viac tam, kde sú intenzívne syntetické procesy (pečeň) alebo vysoké náklady na energiu (svalové bunky). V pečeňových bunkách (hepatocytoch) je ich počet 800. A objem, ktorý zaberajú, je približne 20% objemu cytoplazmy. Veľkosť mitochondrií je od 0,2 do 1-2 mikrónov v priemere a od 2 do 5-7 (10) mikrónov na dĺžku. Na optickej úrovni sa v cytoplazme detegujú mitochondrie špeciálne metódy a majú vzhľad malých zŕn a nití (čo viedlo k ich názvu - z gréckeho mitos - niť a chondros - zrno).

V cytoplazme môžu byť mitochondrie umiestnené difúzne, ale zvyčajne sú sústredené v oblastiach s maximálnou spotrebou energie, napríklad v blízkosti iónových púmp, kontraktilných prvkov (myofibrily), pohybových organel (axonémy spermií, mihalnice), komponentov syntetického aparátu (ER cisterny). Podľa jednej hypotézy sú všetky mitochondrie bunky navzájom spojené a tvoria trojrozmernú sieť.

Mitochondrie obklopené dve membrány - vonkajšia a vnútorná, rozdelený medzimembránový priestor, a obsahujú mitochondriálna matrica, do ktorej smerujú záhyby vnútornej membrány - cristae.

Vonkajšia mitochondriálna membrána hladké, zapnuté chemické zloženie podobná vonkajšej cytoplazmatickej membráne a má vysokú priepustnosť pre molekuly s hmotnosťou do 10 kilodaltonov, prenikajúce z cytosólu do medzimembránového priestoru. Vo svojom zložení je podobný plazmalemme, 25% sú bielkoviny, 75% sú lipidy. Medzi lipidy patrí cholesterol. Vonkajšia membrána obsahuje mnoho špecializovaných molekúl transportné proteíny(Napríklad, poríny), ktoré tvoria široké hydrofilné kanály a poskytujú jej vysokú priepustnosť, a tiež nie veľké množstvo enzýmové systémy. Na tom sú receptory rozpoznávacie proteíny, ktoré sa prenášajú cez obe mitochondriálne membrány na špeciálnych miestach ich kontaktu - adhézne zóny.

Vnútorná membrána má vo vnútri výrastky- vyvýšeniny alebo kristy, ktoré rozdeľujú mitochondriálnu matricu na kompartmenty. Krysty zväčšujú povrch vnútornej membrány. Vnútorná mitochondriálna membrána je teda väčšia ako vonkajšia. Kristy sú umiestnené kolmo alebo pozdĺžne na dĺžku mitochondrií. Krysty môžu byť vezikulárneho, tubulárneho alebo lamelárneho tvaru.

Chemické zloženie vnútornej membrány mitochondrií je podobné membránam prokaryotov (obsahuje napríklad špeciálny lipid – kardiodipín a chýba jej cholesterol). Vo vnútornej mitochondriálnej membráne prevládajú proteíny, ktoré tvoria 75 %. Vo vnútornej membráne sú zabudované tri typy proteínov (a) proteíny elektrónového transportného reťazca (respiračný reťazec) - NAD "H-dehydrogenáza a FAD" H dehydrogenáza - a iné transportné proteíny,(b) hubové telieska ATP syntázy(ktorého hlavy smerujú k matrici) a (c) časť enzýmov Krebsovho cyklu (sukcinátdehydrogenáza). Vnútorná mitochondriálna membrána sa vyznačuje extrémne nízkou permeabilitou, transport látok sa uskutočňuje cez kontaktné miesta. Nízka priepustnosť vnútornej membrány pre malé ióny vďaka vysokému obsahu fosfolipidov

Mitochondrie - semi-autonómne bunkové organely, tk. obsahujú vlastnú DNA, semiautonómny systém replikácie, transkripcie a vlastný proteín syntetizujúci aparát – semiautonómny translačný systém (ribozómy typu 70S a t-RNA). Vďaka tomu mitochondrie syntetizujú niektoré zo svojich vlastných proteínov. Mitochondrie sa môžu deliť nezávisle od delenia buniek. Ak sa z bunky odstránia všetky mitochondrie, nové sa v nej už neobjavia. Podľa teórie endosymbiózy mitochondrie pochádzajú z aeróbnych prokaryotických buniek, ktoré vstúpili do hostiteľskej bunky, ale neboli strávené, vstúpili do cesty hlbokej symbiózy a postupne, keď stratili svoju autonómiu, sa zmenili na mitochondrie.

mitochondrie - poloautonómne organely, ktorý je vyjadrený nasledujúcimi vlastnosťami:

1) prítomnosť vlastného genetického materiálu (vlákna DNA), ktorý umožňuje syntézu proteínov a tiež umožňuje samostatné delenie bez ohľadu na bunku;

2) prítomnosť dvojitej membrány;

3) plastidy a mitochondrie sú schopné syntetizovať ATP (pre chloroplasty je zdrojom energie svetlo, v mitochondriách vzniká ATP v dôsledku oxidácie organických látok).

Mitochondriálne funkcie:

1) Energia- syntéza ATP (preto tieto organely dostali názov „energetické stanice bunky“):

Počas aeróbneho dýchania dochádza k oxidatívnej fosforylácii na cristae (tvorba ATP z ADP a anorganického fosfátu v dôsledku energie uvoľnenej počas oxidácie organickej hmoty) a prenos elektrónov pozdĺž elektrónového transportného reťazca. Na vnútornej membráne mitochondrií sú enzýmy zapojené do bunkového dýchania;

2) účasť na biosyntéze mnohé zlúčeniny (niektoré aminokyseliny, steroidy (steroidogenéza) sú syntetizované v mitochondriách, niektoré vlastné proteíny sú syntetizované), ako aj akumulácia iónov (Ca 2+), glykoproteínov, proteínov, lipidov;

3) oxidácia mastné kyseliny;

4) genetický- syntéza nukleových kyselín (existujú procesy replikácie a transkripcie). Mitochondriálna DNA poskytuje cytoplazmatickú dedičnosť.

ATP

ATP objavil v roku 1929 nemecký chemik Lohmann. V roku 1935 Vladimír Engelhardt upozornil na skutočnosť, že svalové kontrakcie sú nemožné bez prítomnosti ATP. V období od roku 1939 do roku 1941 držiteľ Nobelovej ceny Fritz Lipmann dokázal, že ATP je hlavným zdrojom energie pre metabolickú reakciu, a vytvoril termín „energeticky bohaté fosfátové väzby“. Zásadné zmeny v štúdiu pôsobenia ATP na organizmus nastali v polovici 70. rokov, kedy bola objavená prítomnosť špecifických receptorov na vonkajšom povrchu bunkových membrán, ktoré sú citlivé na molekulu ATP. Odvtedy sa intenzívne študuje spúšťací (regulačný) účinok ATP na rôzne telesné funkcie.

Kyselina adenozíntrifosforečná ( ATP, kyselina adeníntrifosforečná) - nukleotid, ktorý zohráva mimoriadne dôležitú úlohu pri výmene energie a látok v organizmoch; Po prvé, zlúčenina je známa ako univerzálny zdroj energie pre všetky biochemické procesy prebiehajúce v živých systémoch.

Chemicky je ATP trifosfátový ester adenozínu, ktorý je derivátom adenínu a ribózy.

Purínová dusíkatá báza - adenín - je spojená β-N-glykozidovou väzbou s 5" uhlíkom ribózy, ku ktorému sú postupne pripojené tri molekuly kyseliny fosforečnej, označené písmenami: α, β a γ.

ATP označuje takzvané makroergické zlúčeniny, teda chemické zlúčeniny obsahujúce väzby, pri ktorých hydrolýze sa uvoľňuje značné množstvo energie. Hydrolýza fosfoesterových väzieb molekuly ATP sprevádzaná elimináciou 1 alebo 2 zvyškov kyseliny fosforečnej vedie k uvoľneniu podľa rôznych zdrojov od 40 do 60 kJ/mol.

ATP + H 2 O → ADP + H 3 PO 4 + energia

ATP + H 2 O → AMP + H 4 P 2 O 7 + energia

Uvoľnená energia sa využíva v rôznych procesoch, ktoré si vyžadujú energiu.

funkcie

1) Hlavná je energia. ATP slúži ako priamy zdroj energie pre mnohé energeticky náročné biochemické a fyziologické procesy.

2) syntéza nukleových kyselín.

3) regulácia mnohých biochemických procesov. ATP, ktorý sa spája s regulačnými centrami enzýmov, zvyšuje alebo potláča ich aktivitu.

priamy prekurzor syntézy cykloadenozínmonofosfátu - sekundárny mediátor prenosu hormonálneho signálu do bunky.

mediátor v synapsiách

cesty syntézy:

V tele sa ATP syntetizuje z ADP pomocou energie oxidačných látok:

ADP + H3P04+ energie→ ATP + H20.

Fosforylácia ADP je možná dvoma spôsobmi: fosforyláciou substrátu a oxidačnou fosforyláciou. Väčšina ATP sa tvorí na membránach v mitochondriách oxidačnou fosforyláciou enzýmom H-dependentným ATP syntetázou. Substrátová fosforylácia ADP nevyžaduje účasť membrán, vyskytuje sa v procese glykolýzy alebo prenosom fosfátovej skupiny z iných makroergických zlúčenín.

Reakcie fosforylácie ADP a následné využitie ATP ako zdroja energie tvoria cyklický proces, ktorý je podstatou energetického metabolizmu.

V tele je ATP jednou z najčastejšie aktualizovaných látok. Za deň prejde jedna molekula ATP v priemere 2000 – 3000 cyklov resyntézy (ľudské telo syntetizuje asi 40 kg za deň), to znamená, že v tele nie je prakticky žiadna rezerva ATP a pre normálny život je potrebné neustále syntetizovať nové molekuly ATP.

Dôležitú úlohu v živote každej bunky zohrávajú špeciálne štruktúry – mitochondrie. Štruktúra mitochondrií umožňuje organele pracovať v poloautonómnom režime.

všeobecné charakteristiky

Mitochondrie boli objavené v roku 1850. Štruktúru a funkčný účel mitochondrií však bolo možné pochopiť až v roku 1948.

Vzhľadom na ich pomerne veľkú veľkosť sú organely jasne viditeľné vo svetelnom mikroskope. Maximálna dĺžka- 10 µm, priemer nepresahuje 1 µm.

Mitochondrie sú prítomné vo všetkých eukaryotických bunkách. Ide o dvojmembránové organely, zvyčajne fazuľového tvaru. Existujú aj mitochondrie guľovitého, vláknitého, špirálovitého tvaru.

Počet mitochondrií sa môže značne líšiť. Napríklad v pečeňových bunkách je ich asi tisíc, v oocytoch 300 tisíc. rastlinné bunky obsahujú menej mitochondrií ako zvieratá.

TOP 4 článkyktorí čítajú spolu s týmto

Ryža. 1. Nájdenie mitochondrií v bunke.

Mitochondrie sú plastické. Menia tvar a presúvajú sa do aktívnych centier bunky. Zvyčajne je viac mitochondrií v tých bunkách a častiach cytoplazmy, kde je potreba ATP vyššia.

Štruktúra

Každá mitochondria je oddelená od cytoplazmy dvoma membránami. Vonkajšia membrána je hladká. Štruktúra vnútornej membrány je zložitejšia. Vytvára početné záhyby - cristae, ktoré zväčšujú funkčný povrch. Medzi oboma membránami je priestor 10-20 nm vyplnený enzýmami. Vo vnútri organely je matrica - látka podobná gélu.

Ryža. 2. Vnútorná štruktúra mitochondrie.

Tabuľka „Štruktúra a funkcie mitochondrií“ podrobne popisuje zložky organely.

Hlavnou funkciou mitochondrií je tvorba bunkovej energie vo forme molekúl ATP v dôsledku reakcie oxidatívnej fosforylácie – bunkového dýchania.

Rastlinné bunky okrem mitochondrií obsahujú ďalšie poloautonómne organely - plastidy.
V závislosti od funkčného účelu existujú tri typy plastidov:

• chromoplasty - hromadia a ukladajú pigmenty (karotény) rôznych odtieňov, ktoré dodávajú rastlinným kvetom farbu;
• leukoplasty - predajňa živiny napríklad škrob vo forme zŕn a granúl;
• chloroplasty - najdôležitejšie organely obsahujúce zelený pigment (chlorofyl), ktorý dáva rastlinám farbu a uskutočňuje fotosyntézu.

Ryža. 3. Plastidy.

Čo sme sa naučili?

Zvažujú sa štrukturálne vlastnosti mitochondrií - dvojmembránové organely, ktoré vykonávajú bunkové dýchanie. Vonkajšia membrána pozostáva z proteínov a lipidov a transportuje látky. Vnútorná membrána tvorí záhyby – cristae, na ktorých sa oxiduje vodík. Crista je obklopená matricou - gélovitou látkou, v ktorej prebieha časť reakcií bunkového dýchania. Matrica obsahuje mitochondriálnu DNA a RNA.

Tématický kvíz

Hodnotenie správy

Priemerné hodnotenie: 4.4. Celkový počet získaných hodnotení: 105.

Mitochondrie- Toto dvojmembránový organoid eukaryotická bunka, ktorej hlavnou funkciou Syntéza ATP- zdroj energie pre život bunky.

Počet mitochondrií v bunkách nie je konštantný, v priemere od niekoľkých jednotiek po niekoľko tisíc. Tam, kde sú procesy syntézy intenzívne, je ich viac. Veľkosť mitochondrií a ich tvar sa tiež líšia (zaoblené, predĺžené, špirálovité, miskovité atď.). Častejšie majú zaoblený podlhovastý tvar s priemerom do 1 mikrometra a dĺžkou do 10 mikrónov. Môžu sa pohybovať v bunke s prúdom cytoplazmy alebo zostať v jednej polohe. Sťahujú sa na miesta, kde je výroba energie najpotrebnejšia.

Treba mať na pamäti, že v bunkách sa ATP syntetizuje nielen v mitochondriách, ale aj v cytoplazme počas glykolýzy. Účinnosť týchto reakcií je však nízka. Funkciou mitochondrií je, že v nich prebiehajú nielen oxidačné reakcie bez kyslíka, ale aj kyslíkové štádium energetického metabolizmu.

Inými slovami, funkciou mitochondrií je aktívna účasť na bunkovom dýchaní, ktoré zahŕňa mnohé reakcie oxidácie organických látok, prenos vodíkových protónov a elektrónov, ktoré idú s uvoľňovaním energie, ktorá sa akumuluje v ATP.

Mitochondriálne enzýmy

Enzýmy translokuje Vnútorná mitochondriálna membrána aktívne transportuje ADP a ATP.

V štruktúre cristae sa rozlišujú elementárne častice pozostávajúce z hlavy, nohy a základne. Na hlavách vyrobených z enzýmu ATPáza prebieha syntéza ATP. ATPáza poskytuje konjugáciu fosforylácie ADP s reakciami dýchacieho reťazca.

Komponenty dýchacieho reťazca sú na základni elementárne častice v hĺbke membrány.

Matica obsahuje najviac Enzýmy Krebsovho cyklu a oxidácia mastných kyselín.

V dôsledku činnosti elektrotransportného dýchacieho reťazca sa do neho dostávajú vodíkové ióny z matrice a uvoľňujú sa na vonkajšej strane vnútornej membrány. Vykonávajú to určité membránové enzýmy. Rozdiel v koncentrácii vodíkových iónov na rôznych stranách membrány vedie k vzniku gradientu pH.

Energiu na udržanie gradientu dodáva prenos elektrónov cez dýchací reťazec. V opačnom prípade by vodíkové ióny difundovali späť.

Energia pH gradientu sa používa na syntézu ATP z ADP:

ADP + F \u003d ATP + H2O (reakcia je reverzibilná)

Výsledná voda sa enzymaticky odstráni. To spolu s ďalšími faktormi uľahčuje priebeh reakcie zľava doprava.

Štruktúra. Povrchový aparát mitochondrií pozostáva z dvoch membrán – vonkajšej a vnútornej. vonkajšia membrána hladká, oddeľuje mitochondrie od hyaloplazmy. Pod ním je zložený vnútorná membrána, ktorý tvorí Christie(hrebene). Na oboch stranách cristae sú malé hríbovité telieska nazývané oxyzómy, príp ATP-niektoré. Obsahujú enzýmy podieľajúce sa na oxidatívnej fosforylácii (naviazanie fosfátových zvyškov na ADP za vzniku ATP). Počet krístok v mitochondriách súvisí s energetickými potrebami bunky, najmä vo svalových bunkách mitochondrie obsahujú veľmi veľký počet krístok. So zvýšenou funkciou sa mitochondriálne bunky stávajú oválnejšie alebo predĺžené a zvyšuje sa počet kristov.

Mitochondrie majú svoj vlastný genóm, ich ribozómy typu 70S sa líšia od ribozómov cytoplazmy. Mitochondriálna DNA má prevažne cyklickú formu (plazmidy), kóduje všetky tri typy vlastnej RNA a poskytuje informácie pre syntézu niektorých mitochondriálnych proteínov (asi 9 %). Mitochondrie teda možno považovať za poloautonómne organely. Mitochondrie sú samoreplikujúce sa (schopné reprodukcie) organely. Obnova mitochondrií prebieha počas celého bunkového cyklu. Napríklad v pečeňových bunkách sú takmer po 10 dňoch nahradené novými. Za najpravdepodobnejší spôsob reprodukcie mitochondrií sa považuje ich oddelenie: v strede mitochondrií sa objaví zúženie alebo sa objaví prepážka, po ktorej sa organely rozpadajú na dve nové mitochondrie. Mitochondrie vznikajú z promitochondrií – okrúhlych teliesok s priemerom do 50 nm s dvojitou membránou.

Funkcie . Mitochondrie sa podieľajú na energetických procesoch bunky, obsahujú enzýmy spojené s tvorbou energie a bunkovým dýchaním. Inými slovami, mitochondrie je druh biochemickej minitovárne, ktorá premieňa energiu Organické zlúčeniny na aplikovanú energiu ATP. V mitochondriách sa energetický proces začína v matrici, kde sa kyselina pyrohroznová rozkladá v Krebsovom cykle. Počas tohto procesu sa atómy vodíka uvoľňujú a transportujú dýchacím reťazcom. Energia, ktorá sa v tomto prípade uvoľní, sa využíva v niekoľkých častiach dýchacieho reťazca na uskutočnenie fosforylačnej reakcie – syntézy ATP, teda pridania fosfátovej skupiny k ADP. Vyskytuje sa na vnútornej membráne mitochondrií. takže, energetická funkcia mitochondrie sa integrujú s: a) oxidáciou organických zlúčenín, ktorá sa vyskytuje v matrici, vďaka čomu sú mitochondrie tzv. dýchacie centrum buniek b) Syntéza ATP, uskutočňovaná na cristae, vďaka ktorej sa mitochondrie nazývajú energetické stanice buniek. Okrem toho sa mitochondrie podieľajú na regulácii metabolizmu vody, ukladaní iónov vápnika, tvorbe prekurzorov steroidných hormónov, látkovej premene (napríklad mitochondrie v pečeňových bunkách obsahujú enzýmy, ktoré im umožňujú neutralizovať amoniak) a iné.

BIOLÓGIA + Mitochondriálne choroby sú skupinou dedičných chorôb spojených s mitochondriálnymi defektmi, ktoré vedú k narušeniu bunkového dýchania. Prenášajú sa cez ženskú líniu na deti oboch pohlaví, pretože vajíčko má väčší objem cytoplazmy, a preto prechádza na potomkov a veľká kvantita mitochondrie. Mitochondriálna DNA, na rozdiel od jadrovej DNA, nie je chránená histónovými proteínmi a opravné mechanizmy zdedené od rodových baktérií sú nedokonalé. Preto sa mutácie v mitochondriálnej DNA akumulujú 10-20 krát rýchlejšie ako v jadrovej DNA, čo vedie k mitochondriálnym ochoreniam. V modernej medicíne je ich dnes známych asi 50. Napríklad chronický únavový syndróm, migréna, Barthov syndróm, Pearsonov syndróm a mnohé ďalšie.

MITOCHONDRIA (mitochondrie; grécka, mitosová niť + chondrionové zrno) - organely prítomné v cytoplazme živočíšnych a rastlinných buniek. M. sa zúčastňujú na procesoch dýchania a oxidačnej fosforylácie, produkujú energiu potrebnú pre fungovanie bunky, čím predstavujú jej „elektrárne“.

Termín „mitochondrie“ navrhol v roku 1894 S. Benda. V polovici 30. rokov. 20. storočie po prvýkrát sa podarilo alokovať M. z buniek pečene, čo umožnilo skúmať tieto štruktúry biochemickými metódami. V roku 1948 dostal G. Hogeboom definitívny dôkaz, že M. sú skutočne centrami bunkového dýchania. Významný pokrok v štúdiu týchto organel nastal v 60.-70. v súvislosti s využívaním metód elektrónovej mikroskopie a molekulárnej biológie.

M. má tvar od takmer okrúhleho až po silne pretiahnutý, má tvar nití (obr. 1), ktorých veľkosť sa pohybuje od 0,1 do 7 mikrónov. Množstvo M. v bunke závisí od typu tkaniva a funkčného stavu organizmu. Takže v spermiách je počet M. malý - cca. 20 (na bunku), epitelové bunky obličkových tubulov cicavcov obsahujú až 300 z nich a v obrovskej amébe (chaos chaos) sa našlo 500 000 mitochondrií. 3000 M., avšak v procese hladovania zvieraťa sa môže počet M. znížiť na 700. Zvyčajne sú M. v cytoplazme distribuované celkom rovnomerne, avšak v bunkách určitých tkanív môžu byť M. neustále lokalizované v oblastiach, ktoré obzvlášť potrebujú energiu. Napríklad v kostrovom svale sú M. často v kontakte s kontraktilnými miestami myofibríl a vytvárajú správne trojrozmerné štruktúry. V spermiách tvorí M. špirálovité puzdro okolo axiálneho vlákna chvosta, čo je pravdepodobne spôsobené schopnosťou využívať energiu ATP syntetizovanú v M. na pohyby chvosta. V axónoch M. sú sústredené v blízkosti synaptických zakončení, kde prebieha proces prenosu nervových vzruchov sprevádzaný spotrebou energie. V bunkách epitelu renálnych tubulov sú M. spojené s výbežkami bazálnej bunkovej membrány. Je to spôsobené potrebou neustáleho a intenzívneho prísunu energie do procesu aktívneho prenosu vody a látok v nej rozpustených, ku ktorému dochádza v obličkách.

Elektrónovo-mikroskopicky sa zistilo, že M. obsahuje dve membrány - vonkajšiu a vnútornú. Hrúbka každej membrány cca. 6 nm, vzdialenosť medzi nimi je 6-8 nm. Vonkajšia membrána je hladká, vnútorná tvorí zložité výrastky (cristae) vyčnievajúce do mitochondriálnej dutiny (obr. 2). Vnútorný priestor M. nesie názov matica. Membrány sú filmom kompaktne zabalených molekúl proteínov a lipidov, zatiaľ čo matrica je ako gél a obsahuje rozpustné proteíny, fosfáty a iné chemikálie. spojenia. Obvykle matrica vyzerá homogénne, len v nek-ry prípadoch je možné nájsť v nej tenké vlákna, rúrky a granule obsahujúce ióny vápnika a horčíka.

Zo štrukturálnych vlastností vnútornej membrány je potrebné poznamenať prítomnosť guľovitých častíc s veľkosťou cca. 8-10 nm v priemere, sedí na krátkej stopke a niekedy vyčnieva do matrice. Tieto častice objavil v roku 1962 H. Fernandez-Moran. Pozostávajú z proteínu s ATPázovou aktivitou, označeného F1. Proteín je pripojený k vnútornej membráne iba zo strany privrátenej k matrici. Častice F1 sa nachádzajú vo vzdialenosti 10 nm od seba a každý M. obsahuje 10 4 -10 5 takýchto častíc.

Krísty a vnútorné membrány M. obsahujú väčšinu respiračných enzýmov (pozri), respiračné enzýmy sú organizované do kompaktných celkov rozmiestnených v pravidelných intervaloch v kristách M. vo vzdialenosti 20 nm od seba.

M. takmer všetkých druhov živočíšnych a rastlinných buniek sú postavené podľa jediného princípu, sú však možné odchýlky v detailoch. Takže kristy môžu byť umiestnené nielen pozdĺž dlhej osi organoidu, ale aj pozdĺžne, napríklad v M. synaptickej zóny axónu. V niektorých prípadoch sa môžu cristae rozvetviť. V M. elementárnych organizmov, nek-ry hmyz a v bunkách glomerulárnej zóny nadobličiek cristae majú formu tubulov. Počet kristov sa mení; takže v M. pečeňových buniek a zárodočných buniek je veľmi málo kristov a sú krátke, zatiaľ čo matrica je bohatá; v M. svalových buniek sú cristae početné a matrice je málo. Existuje názor, že počet cristae koreluje s oxidačnou aktivitou M.

Vo vnútornej membráne M. sa paralelne uskutočňujú tri procesy: oxidácia substrátu Krebsovho cyklu (pozri cyklus trikarboxylových kyselín), prenos elektrónov uvoľnených počas tohto procesu a akumulácia energie prostredníctvom tvorby vysokých -energetické väzby adenozíntrifosfátu (pozri Adenozínfosforečné kyseliny). Hlavnou funkciou M. je konjugácia syntézy ATP (z ADP a anorganického fosforu) a proces aeróbnej oxidácie (pozri Biologická oxidácia). Energia nahromadená v molekulách ATP sa môže premeniť na mechanickú (vo svaloch), elektrickú ( nervový systém), osmotické (obličky) atď. Procesy aeróbneho dýchania (pozri Biologická oxidácia) a s tým spojená oxidačná fosforylácia (pozri) sú hlavnými funkciami M. Okrem toho môže dôjsť k oxidácii vo vonkajšej membráne M. mastné to-t fosfolipidy a niektoré ďalšie zlúčeniny.

V roku 1963 Nass a Nass (M. Nass, S. Nass) zistili, že M. obsahuje DNA (jednu alebo viac molekúl). Všetka doteraz študovaná mitochondriálna DNA zo živočíšnych buniek pozostáva z kovalentne uzavretých kruhov dia. OK. 5 nm. V rastlinách je mitochondriálna DNA oveľa dlhšia a nie vždy má tvar prstenca. Mitochondriálna DNA sa líši od jadrovej DNA mnohými spôsobmi. K replikácii DNA dochádza obvyklým mechanizmom, ale časovo sa nezhoduje s replikáciou jadrovej DNA. Množstvo genetickej informácie obsiahnutej v mitochondriálnej molekule DNA zjavne nestačí na kódovanie všetkých proteínov a enzýmov obsiahnutých v M. Mitochondriálne gény kódujú hlavne štrukturálne membránové proteíny a proteíny zapojené do mitochondriálnej morfogenézy. M. majú vlastnú transportnú RNA a syntetázy, obsahujú všetky zložky potrebné na syntézu bielkovín; ich ribozómy sú menšie ako cytoplazmatické a viac sa podobajú bakteriálnym ribozómom.

Priemerná dĺžka života M. je pomerne malá. Takže doba obnovy polovice množstva M. je 9,6-10,2 dňa pre pečeň a 12,4 dňa pre obličky. K doplneniu populácie M. dochádza spravidla z už existujúcich (materských) M. ich delením alebo pučaním.

Dlho sa predpokladalo, že v procese evolúcie M. pravdepodobne vznikol endosymbiózou primitívnych jadrových buniek s organizmami podobnými baktériám. Existuje na to veľké množstvo dôkazov: prítomnosť vlastnej DNA, podobnej viac DNA baktérií ako DNA bunkového jadra; prítomnosť ribozómov v M.; syntéza DNA-dependentnej RNA; citlivosť mitochondriálnych proteínov na antibakteriálne liečivo - chloramfenikol; podobnosť s baktériami pri realizácii dýchacieho reťazca; morfol., biochemické, a fiziol, rozdiely medzi vnútornou a vonkajšou membránou. Podľa symbiotickej teórie je hostiteľská bunka považovaná za anaeróbny organizmus, zdrojom energie pre to-rogo je glykolýza (prúdiaca v cytoplazme). V „symbiontovi“ sa realizuje Krebsov cyklus a dýchací reťazec; je schopný dýchania a oxidačnej fosforylácie (pozri).

M. sú veľmi labilné intracelulárne organoidy, skôr ako iné reagujú na vznik akýchkoľvek patolových stavov. Zmeny v počte M. v bunke (alebo skôr v ich populáciách) alebo zmeny v ich štruktúre sú možné. Napr. pri hladovaní, pôsobením ionizujúceho žiarenia, klesá počet M.. Štrukturálne zmeny zvyčajne pozostávajú z opuchu celého organoidu, osvietenia matrice, deštrukcie krís a narušenia integrity vonkajšej membrány.

Opuch je sprevádzaný výraznou zmenou objemu M. Najmä pri ischémii myokardu sa objem M. zvyšuje 10-krát alebo viac. Existujú dva typy opuchov: v jednom prípade je spojený so zmenou osmotického tlaku vo vnútri bunky, v iných prípadoch so zmenami bunkového dýchania spojenými s enzymatickými reakciami a primárnymi funkčnými poruchami, ktoré spôsobujú zmeny metabolizmu vody. Okrem opuchu môže dôjsť k vakuolizácii M.

Bez ohľadu na príčiny, ktoré spôsobujú patol, stav (hypoxia, hyperfunkcia, intoxikácia), sú zmeny M. dosť stereotypné a nešpecifické.

Takéto zmeny v štruktúre a funkcii M. sú pozorované, to-raž sa zrejme stala príčinou choroby. V roku 1962 R. Luft opísal prípad „mitochondriálnej choroby“. Pacient s prudko zvýšenou rýchlosťou metabolizmu (s normálnou funkciou štítnej žľazy) podstúpil punkciu kostrového svalstva a bol zistený zvýšený počet M., ako aj porušenie štruktúry cristae. Defektné mitochondrie v pečeňových bunkách sa pozorovali aj pri ťažkej tyreotoxikóze. Hrozno (J. Vinograd) a kol. (v rokoch 1937 až 1969) zistili, že u pacientov s určitými formami leukémie bola mitochondriálna DNA z leukocytov výrazne odlišná od normálnej. Boli to otvorené kruhy alebo skupiny spojených kruhov. Frekvencia týchto abnormálnych foriem sa znížila v dôsledku chemoterapie.

Bibliografia: Gause G. G. Mitochondriálna DNA, M., 1977, bibliogr.; D e P o-bertis E., Novinský V. a C a e s F. Biológia bunky, trans. z angličtiny, M., 1973; Ozernyuk N. D. Rast a reprodukcia mitochondrií, M., 1978, bibliogr.; Polikar A. a Bessie M. Prvky bunkovej patológie, trans. z francúzštiny, Moskva, 1970; RudinD. a Wilkie D. Mitochondriálna biogenéza, trans. z angličtiny, M., 1970, bibliografia; Serov V. V. a Spiders V. S. Ultraštrukturálna patológia, M., 1975; S e r R. Cytoplazmatické gény a organely, trans. z angličtiny, M., 1975.

T. A. Zaletaeva.