Гермафродити з явними статевими ознаками. Гермафродитизм істинний та хибний

Гермафродитизм - вада розвитку статевої системи, при якому одна людина має ознаки обох статей (як зовнішні, так і внутрішні).

Він поширений у природі серед безхребетних та представників царства рослин та грибів (природний гермафродитизм).

Людині властивий аномальний гермафродитизм, який є патологією сексуальної детермінації на гормональному та генетичному рівнях.

Найчастіше гермафродитизм – це патологія, обумовлена ​​генетично. При цьому захворюванні відзначається присутність як жіночих, і чоловічих вторинних статевих ознак.

Розрізняють кілька типів гермафродитизму, а саме два:

• Справжній гермафродитизм характеризується наявністю в одного організму статевих залоз обох статей: і яєчок, і яєчників. Або обидві залози зливаються в одну єдину. Часто спостерігають перехресну форму (з одного боку яєчко, з іншого яєчник), внутрішні статеві органи відстають у розвитку. Однак через особливості внутрішньоутробного розвитку людини така патологія вкрай рідко зустрічається у представників нашого виду (зафіксовано приблизно 150 випадків за всю історію).
• Коли говорять про гермафродітізм, що зустрічається у людей, зазвичай мають на увазі якраз помилковий гермафродитизм, який характеризується наявністю розвитком статевих залоз однієї статі, а зовнішніх статевих органів-іншого.

Хибний гермафродитизм ділять на чоловічий та жіночий.

1. Чоловічий: відбувається розвиток яєчок, але з неправильними порушеними функціями та зміненою будовою зовнішніх статевих органів, які нагадують жіночі: член недорозвинений та/або має викривлення, ймовірно зміщення сечовипускального отвору з головки члена в інші частини промежини, не відбувається опускання яєчок у мошонку, вони залишаються у черевній порожнині, формування жіночих молочних залоз, пеніс нагадує гіпертрофований клітор, а мошонка – статеві губи. Статура організму нагадує жіноче, розвиток гортані і тембр голосу також подібні до жіночого.
2. Жіночий: у людини розвиваються яєчники, але зовнішні статеві органи мають спільні риси з чоловічими: збільшення клітора, розростання статевих губ і розвиток їх в орган, що нагадує мошонку, відсутність малих статевих губ, недорозвиненість жіночих молочних залоз. Статура, розвиток гортані, тембр голосу, оволосіння нагадують чоловічі.

В обох випадках зустрічається неможливість ведення статевого життя та безпліддя.

Також можна виділити і дитячий гермафродитизм. До статевого дозрівання дитина-гермафродит майже не відрізняється від своїх однолітків, єдине, відсутні яєчка в мошонці або збільшений клітор.

Причини та лікування гермафродитизму у людини

Основні причини гермафродитизму - це зміна хромосом і ген під час вагітності у матері та/або плода, тобто їх мутація та порушення гормонального балансу в організмі матері та/або плода.

У другому випадку першопричина - переважання або нестача статевих гормонів (зовнішні статеві органи відповідатимуть чоловічого типу, якщо переважає чоловічий гормон – тестостерон, жіночому типу, якщо тестостерону бракує). Причиною цього є захворювання гіпофіза та гіпоталамуса в мозку (відділи, що відповідають за регуляцію гормонів), а також захворювання надниркових залоз або пухлина статевих залоз.

Оцінюючи причину розладу, лікар призначає правильний прийом гормонів для щитовидки, статевих через препарати, гормони надниркових залоз, а також ліки, що впливають на функції конкретних відділів мозку (гіпофіза, якщо проблематика йде звідти).

Інший шлях - хірургічне втручання: усунення аномалій статевих органів, бажано в ранньому віці, причому якщо у чоловіка гермафродита маленький пеніс, тобто можливість, до статевого дозрівання, видалити його та яєчка, тоді є можливість виховати його як жінку. Якщо ні, то проводять операцію зі збільшення та випрямлення пеніса та видалення нерозвинених частин. А також часто потрібно психологічна допомога: лікування неправильного сприйняття статі та статевої поведінки.

Але навіть більш-менш вилікований гермафродитизм має наслідки: Неможливість статевого життя, безпліддя, порушення сечовипускання, пухлини яєчок, а також психологічні проблеми гермафродитів: дезадаптація до соціуму, спотворена сексуальна поведінка (трансвестизм, бісексуалізм, гомосексуалізм).

До вад розвитку яєчок належить насамперед уроджене недорозвинення одного або обох яєчок. У першому випадку такий стан нічим не проявляється, у другому розвивається євнухоїдизм:

• недорозвинення статевого члена та простати,
• відсутність лібідо та ерекції,
• невідповідна вираженість щитовидного хряща (кадик),
• блідість і тонкість шкіри,
• відсутність волосся на обличчі,
• відсутність або недостатність волосся на лобку,
• худорлявість в одних випадках і схильність до ожиріння - в інших і т.д.

З тих, що спостерігалися Каганом С.А. 640 хворих у 9% були вроджені вади статевої сфери. З них у 1% встановлено односторонній та у 4% — двосторонній. У всіх хворих з одностороннім крипторхізмом було зменшено кількість сперматозоїдів в 1 мл еякуляту, при двосторонньому вони були відсутні (крім одного хворого), який мав менше 5 000 000 сперматозоїдів в 1 мл і всі вони були нерухомими. У 4% хворих було виявлено та його придатків, в більшості були сперматозоїди чи відзначалася олигозооспермия III ступеня.

Аномалії яєчок бувають трьох видів:

1. Аномалія становища.
2. Аномалія кількості.
3. Дисгенезія гонад, що спостерігається найчастіше в осіб із жіночою паспортною статтю.

У цій статті ми торкнемося лише помилкового гермафродитизму, у якому хворий може вважатися чоловіком.

Хибний гермафродитизм

Хибний гермафродитизм у медицині поділяється на:

• хибний чоловічий гермафродитизм;
• хибний жіночий гермафродитизм.

Хибний чоловічий гермафродитизм

Іноді паспортна підлога буває чоловічою при помилковому чоловічому гермафродитизмі. Потрібно врахувати, що це захворювання завжди розвивається у чоловіків з відсутністю статевого хроматину і з каріотипом XY. Проте яєчка таких хворих ще у внутрішньоутробному періоді є дефектними, що не виробляють у належній кількості ембріональні гормони, в переважній більшості випадків відсутні матка, маткові труби, але є коротка сліпа піхва. Яєчка можуть бути розташовані в товщі статевих губ, пахвинних каналах або черевної порожнини. В окремих випадках зовнішні статеві органи видаються жіночими. В інших же спостерігається більш менш виражена гіпертрофія клітора, який у ряду хворих здатний до ерекції і досягає майже нормальної величини чоловічого статевого члена. Зазвичай саме у цих хворих у пубертатному періоді починається вірилізація. Зрозуміло, що підхід до таких хворих визначається їхньою паспортною статтю. Особам жіночої паспортної статі роблять видалення яєчок та клітора, пластику піхви, якщо воно недостатньої глибини. Якщо паспортна стать чоловіча, то роблять пластичні операції з метою наближення геніталій до чоловічих. Спірним представляється питання про те, як поводитися з ектопатичні яєчка у таких хворих. Якщо йдеться про хворих із жіночими геніталіями, то потрібно врахувати, що переродження яєчок майже ніколи не буває до 20 років, але пізніше зустрічається нерідко, а у віці 30 років і старше злоякісні зміни відзначаються у ⅕ випадків. Тому багато авторів вважають видалення таких яєчок після 20 років обов'язковим. У осіб з жіночою паспортною статтю при перших ознаках вірилізації (зростання волосся на тілі та особі, ще більше збільшення клітора тощо) такі яєчка підлягають негайному видаленню, у осіб з чоловічою паспортною статтю видалення їх недоцільне.

Величина яєчок у таких хворих різна, інколи ж навіть нормальних розмірів, з розвиненим придатком яєчка. Гістологічно у всіх випадках яєчка глибоко змінені, повністю відсутній сперматогенез, відбувається запустіння та гіаліноз насіннєвих канальців, виявляються гіперплазовані лейдигівські клітини.

Важливого значення набуває питання встановлення статі у хворих з хибним чоловічим гермафродитизм. Неприпустимо дотримуватися застарілого і неправильного погляду, що гонада є найважливішим ознакою статі. Наявність яєчка недостатньо визначення чоловічої паспортної статі. Такі особи підлягають обстеженню разом із ендокринологом. Вирішальним у визначенні статі є стан зовнішніх статевих органів та прогноз їхнього майбутнього розвитку. Більшість таких хворих при народженні, незважаючи на гіпертрофію клітора, вважаються жінками. Чоловіками можна визнати лише меншість хворих цієї групи. У разі різкого гіпогонадизму, з повною відсутністю мошонки та різким недорозвиненням члена, жодна гормональна терапія в майбутньому не виявиться ефективною, тому вважають, що таких дітей потрібно вважати при народженні дівчатками, видаляти у них статевий член і в 17-20 років виробляти пластику піхви.

Хибний жіночий гермафродитизм

Урологам іноді доводиться консультувати хворих із хибним жіночим гермафродитизмом, найчастішою формою якого є вроджена вірилізуюча гіперплазія кори надниркових залоз. Захворювання пов'язане з порушенням вироблення корою надниркових залоз плода кортизолу, через що посилюється вироблення АКТГ і настає гіперплазія надниркових залоз. Зазвичай це забезпечує достатню секрецію кортизолу, але у величезній кількості виробляються андрогени. У хлопчиків це виявляється у передчасному статевому розвитку при недорозвиненні яєчок, а у дівчаток веде до вірилізації та різкої гіпертрофії клітора. Для уролога особливо важливо, що у деяких хворих при цьому є пенільна уретра, а відсутність яєчок та гіпертрофія статевих губ, що нагадують мошонку, можуть призвести до невірного діагнозу крипторхізму. У таких хворих дівчаток є статевий хроматин, каріотип XX, у всіх випадках - жіночі внутрішні статеві органи, але можуть бути: клітор, здатний до ерекції, пенільна уретра, що відкривається за жіночим типом, або, що буває дуже часто, зберігається урогенітальний синус, якому відкриваються піхву та уретру. При ректальному дослідженні виявляється утворення - матка, яку легко прийняти простати. Оскільки такі хворі нагадують осіб із хибним чоловічим гермафродитизмом, потрібно спеціальне дослідження. При помилковому чоловічому гермафродитизмі спостерігається нормальне виділення сечею 17-кетостероїдів і відсутність статевого хроматину, при вродженій гіперплазії надниркових залоз є статевий хроматин, а виділення сечею 17-кетостероїдів різко підвищено. Показання до операції при помилковому жіночому гермафродитизмі визначається статтю. Якщо стать жіноча, то роблять резекцію клітора і, у необхідних випадках, розтин урогенітального синуса. Якщо ж паспортна стать чоловіча і зміна її за психологічних причиннеможливо, то доводиться видаляти матку, труби та яєчники та виробляти пластику геніталій з метою наближення їх до чоловічих.

Фізіологічні особливості гермафродітів.

Не так часто ми чуємо про гермафродити. Причому більшість із нас уявляють собі таких особин досить дивними із статевими органами як у жінок та чоловіків. Насправді все інакше та складніше. У статті спробуємо розібратися з тим, хто такі гермафродити.

Зовні це звичайнісінькі люди, які добре уживаються в суспільстві. Найцікавіше, що гермафродитизм буває неможливо визначити до статевого дозрівання. Багато хто думає, що гермафродити мають статеві органи чоловіка і жінки, але це не зовсім так. У багатьох гермафродити спочатку є статеві органи жінки або чоловіка, і тільки в період статевого дозрівання виявляються порушення. У хлопчика можуть вирости груди, а у дівчинки будуть відсутні молочні залози і не підуть місячні.

Гермафродитизм - генетична недуга, яка розвивається, коли плід знаходиться в утробі, є збої в ДНК. При цьому батько та мати цілком здорові, і не мають генетичних аномалій. До кінця не вивчено, чому народжуються гермафродити.

Основна причина – генетичне порушення, яке не можуть пояснити медики та вчені. При цьому зовні це може бути жінка чи чоловік, але всередині все інакше.

Види гермафродитизму:

• Справжній.При цьому типі у людини є обидва статеві органи. Тобто всередині яєчники та яєчка, а зовні піхву та пеніс.
• Помилковий.Він у свою чергу поділяється на жіночий та чоловічий тип. При чоловічому типі у людини розвивається пеніс, який невеликого розміру. При жіночому груди не росте, голос грубий.

Геніталії виглядають по-різному, залежно від типу гермафродитизму.

Основні особливості:

• У чоловіків член недорозвинений, викривлений, невеликого розміру. Мошонка щільна і нагадує жіночі статеві губи. Яєчка часто не опущені у мішечки.
• У жінок великий клітор може виглядати як маленький статевий член. Статеві губи нагадують мошонку, вони великі, неправильної форми.

Гермафродити ходять у туалет звичайним чином. Все залежить від типу гермафродитизму. Сечівник відбувається як у всіх, через уретру. Вона може розташовуватися в пенісі або промежини.

Існує дуже гарна легенда, згідно з якою син Гермеса та Афродіти закохався у німфу. Ця жінка жила у воді і теж покохала юнака. Тоді син богів прийшов до батька та матері та попросив їх з'єднати разом. З того часу і з'явилися гермафродити. Хоча з медичного погляду легенда не до чого.

Чи має людина гермафродиту місячні?

Все залежить від типу гермафродитизму. Якщо це помилковий тип, то виділяються одні статеві гормони, жіночі чи чоловічі. Але через особливості внутрішньої будови, у дівчаток може бути місячних. Вони можуть починатися набагато пізніше, ніж заведено серед здорових дівчат. Через наявність статевих ознак двох статей, яєчники у дівчаток недорозвинені та можуть виділяти недостатню кількість гормонів. Через це місячних може не бути. Хоча є випадки, коли у гермафродити йдуть місячні та збережена репродуктивна функція.

Найчастіше гермафродити безплідні. Це можливо через недорозвиненість яєчок або яєчників. Але є випадки успішного зачаття та народження дитини у гермафродітів.

Чи може завагітніти гермафродит сам?

Ні, це виключено. Насправді секс із собою серед гермафродитів не можливий. При цьому через недорозвиненість статевої системи виробляється марна сперма або яєчники не виробляють яйцеклітину.

Ні це не можливо. Так як жінка виглядатиме як жінка при помилковому гермафродітізм. Вона не має статевого члена. Статеві органи дивної форми і виглядають теж дивно. При цьому статева функція може бути порушена. Така жінка зможе завагітніти від чоловіка за нормального гормональному тлі. Інша жінка не зможе вступити з таким гермафродитом у статевий контакт через відсутність статевого члена.

Як розмножуються люди гермафродити?

Розмножуються гермафродити як усі звичайні люди. Це можливе лише при помилковому гермафродитизмі. При істинному типі завагітніти, зачати або народити дитину не вдасться. За наявності статевих ознак обох статей у чоловіка може бути порушена чоловіча функція. Статеві гормони можуть вироблятися у нормальній кількості. Тому практично завагітніти від хибного гермафродіту реально.

Це не одне і те ж. Трансвестити – пересічні люди без генетичних порушень. Вони просто виглядають інакше, ніж почуваються. Тому вдаються до зміни статі. Гермафродити – свого роду мутанти, які мають ознаки як чоловіків, так і жінок.

Гермафродити – відомі люди: фото

В історії достатня кількість відомих людейгермафродітів. Найсумніше, що за часів інквізиції таких особин спалювали і катували. Саме тому багато хто змушений був приховувати свою приналежність до гермафродитів.

Відомі гермафродити в історії:

• Маргарет Малор.Жінка до 21 року вважала, що є звичайнісінькою. Тільки 1686 року лікар, який її обстежив через хворобу, виявив аномалії. У довідці було зазначено, що Маграрет скоріше чоловік, ніж жінка. Саме тому їй заборонили звати себе жіночим ім'ямта займатися жіночою роботою. Зовні Маргарет була як жінка, тендітної статури і округлими формами. Вона через фізичні особливості не могла займатися важкою чоловічою роботою, тому змушена була жебракувати. Тільки завдяки іншому лікареві, який видав довідку про те, що Маргарет є скоріше жінкою, дало їй право знову вважатися такою.
• Женев'єва де Бомонт.Був скоріше чоловіком, ніж жінкою. З успіхом грав роль, як чоловіки, і жінки. Був придворним, часто шпигував за королями.
• Джозеф Мазо.До 12 років виховувався як дівчинка, але потім лікарі констатували, що це скоріше хлопчик. Статеві ознаки були більше схожими на жіночі, батьки прийняли невеликий пеніс, за клітор, що розрісся. Після розтину з'ясувалося, що Джозеф має матку та яєчники і скоріше є жінкою, ніж чоловіком.

Деякі з гермафродитів мали величезний успіх в атракціонах каліцтв: це, наприклад, Діане/Едгарі, Боббі Корку та Дональді/Діані, який публічно виступав/а ще в 1950 році.

Женев'єва де Бомонт

Гермафродити спортсмени: фото

Серед спортсменів також відома достатня кількість гермафродитів. Про це свідчить історія. У 1966 році був введений на Олімпійських іграхсекс-контроль, який зобов'язав перевіряти всіх учасників на належність до певної статі. Адже у жіночому спорті відомі випадки гермафродитизму. При цьому фізично гермафродит сильніший за будь-яку жінку.

Відомі спортсмени-гермафродити:

• Дора Ратьєн – стрибунча у висоту
• Зденка Коубова – атлетка
• Елен Стефенс – атлетка
• Станіслава Валасевич – атлетка
• Рене Річардс – тенісист
• Марія Патіно - атлетка

Дора Ратьєн

Зденка Коубова Рене Річардс

Найсумніше, що багато спортсменок через постійний прийом стероїдів і гормонів перетворюються на чоловіків. У них огрубує голос, і росте волосся.

Як бачите, серед спортсменів велика кількістьГермафродити, за деякими даними, один на 500 спортсменів. Наявність чоловічих гормонів допомагає вигравати олімпіади.

ВІДЕО: Хто такі гермафродити?

– вроджене порушення статевої диференціювання, що характеризується наявністю у індивіда гонад двох типів (яєчника та яєчка) або гонад змішаної будови (овотестис). Клінічні прояви справжнього гермафродитизму можуть бути різними та залежать від переважання функціональної активності чоловічої чи жіночої гонади. У пацієнтів із справжнім гермафродитизмом може спостерігатись порушення будови зовнішніх геніталій (малий статевий член, гіпоспадія, крипторхізм, гіпертрофія клітора), гінекомастія, бісексуальний тип фігури; можливі менструації, овуляція та сперматогенез. Діагноз справжнього гермафродитизму встановлюється на підставі огляду статевих органів, УЗД гонад, дослідження рівня статевих гормонів, з'ясування каріотипу та біопсії гонад. Лікувальна тактика визначається психосексуальною орієнтацією хворих і полягає у видаленні гонад протилежної статі, проведенні гормональної терапії.

Загальні відомості

Справжній гермафродитизм (інтерсексуалізм, синдром двостатевих гонад) – генетично детерміноване порушення статевого розвитку, при якому статеві залози представлені функціонуючими елементами яєчників та тестикул. При справжньому гермафродитизме яєчники і яєчка можуть розташовуватися окремо чи об'єднані в змішану статеву залозу – овотестис. Справжній гермафродитизм - надзвичайно рідкісне явище; всього у світовій медичної літературиописано близько 200 таких випадків. Значно частіше в гінекології та андрології зустрічається хибний гермафродитизм (чоловічий та жіночий псевдогермафродитизм), що характеризується наявністю у індивіда зовнішніх статевих органів однієї статі, а статевих залоз протилежної статі.

Класифікація справжнього гермафродитизму

Серед випадків справжнього гермафродитизму трапляються варіанти, коли в індивіда з одного боку розташовується яєчник, з другого – яєчко; з двох сторін визначається овотестис - змішана залоза з тестикулярною та яєчниковою тканиною; має місце односторонній овотестис із яєчком або яєчником з іншого боку. Іноді, за наявності овотестису з одного боку, гонадальна тканина з протилежного боку відсутня.

Справжній гермафродитизм може поєднуватись з аномаліями зовнішніх статевих органів або виникати при нормально сформованих зовнішніх геніталіях. До можливих морфологічних форм істинного гермафродитизму без аномалій зовнішніх статевих органів належать:

• гермафродитизм з переважанням чоловічих вторинних статевих ознак
• гермафродитизм з переважанням жіночих вторинних статевих ознак
• гермафродитизм з одно вираженими вторинними статевими ознаками обох статей
• гермафродитизм із статевими органами однієї статі та гонадою протилежної статі, що сприяє проявам транссексуалізму.

Справжній гермафродитизм з аномаліями зовнішніх статевих органів зустрічається у таких випадках:

• гермафродитизм з повним набором геніталій однієї статі та наявністю однієї або кількох органів іншої статі
• гермафродитизм з неповним набором геніталій обох статей
• гермафродитизм з повним набором геніталій чоловічої та жіночої статей.

Причини справжнього гермафродитизму

Чинники, які б виникненню справжнього гермафродитизму, остаточно не розкрито. Виявлення сімейних випадків порушення свідчить про можливу спадкову обумовленість істинного гермафродитизму.

Приблизно в 60% випадків істинного гермафродитизму у пацієнтів визначається жіночий каріотип 46, XX, в 10% випадків - чоловічий каріотип 46, XY, в інших має різного роду хромосомний мозаїцизм (46XX/46XY, 46XX/47XY. Передбачається, що випадки істинного гермафродитизму можуть бути пов'язані з транслокацією, нерозбіжністю або мутацією хромосом, а також химеризмом - подвійним заплідненням однієї і тієї ж яйцеклітини, що веде до утворення двостатевих гонад. Не виключається вплив позагонадних факторів, що ушкоджують, що викликають одночасне диференціювання елементів яєчника і тестикул.

Симптоми істинного гермафродитизму

Клінічні прояви істинного гермафродитизму вкрай різноманітні можуть виявлятися у різних варіантах і поєднаннях. При народженні у 90% дітей із справжнім гермафродитизмом зовнішні геніталії мають інтерсексуальну (змішану) будову і лише у 10% безумовно чоловічі чи жіночі ознаки. Серед аномалій зовнішніх статевих органів в осіб з чоловічим фенотипом при істинному гермафродітізм зазвичай зустрічаються малий статевий член, крипторхізм, гіпоспадія; в осіб із жіночим фенотипом – гіпертрофія клітора, урогенітальний синус.

Яєчко може розташовуватися в мошонці, губномошонковій складці, пахвинному каналі, черевній порожнині; насіннєві канальці в більшості випадків атрофовані, в окремих випадках є збережений сперматогенез. За відсутності гонад губномошонкові складки нагадують великі статеві губи. Аномалії розвитку інших органів для справжнього гермафродитизму зазвичай не характерні; іноді патологія поєднується з пахвинною грижею.

На стороні яєчка зазвичай сформовано придаток і сім'явивідну протоку; на протилежному боці розвиваються однорога матка та фалопієва труба. Піхва може бути добре розвинена і відкриватися в області промежини, по середній лінії мошонки або задню уретру. Як правило, яєчники розташовані правильно; у 25% хворих із справжнім гермафродитизмом відбувається овуляція.

У пубертатному періоді можуть спостерігатися ознаки вірилізації або фемінізації; часто присутні вторинні статеві ознаки обох статей (бісексуальний тип фігури, гінекомастія, низький тембр голосу, оволосіння за чоловічим типом). У половини пацієнтів з'являються менструації; при чоловічому фенотипі місячні кровотечі проявляються циклічною гематурією. Пацієнти з істинним гермафродитизмом можуть мати проблеми зі статевою самоідентифікацією та соціальною адаптацією; схильність до бісексуальності, гомосексуальності, транссексуальності, трансвестизму.

Діагностика справжнього гермафродитизму

З метою підтвердження чи виключення діагнозу істинного гермафродитизму пацієнти мають бути проконсультовані ендокринологом, урологом, гінекологом, генетиком. При фізикальному огляді оцінюється розвиток зовнішніх статевих органів, вираженість вторинних статевих ознак. Проводиться пальпація області мошонки, вагінальне або ректальне дослідження, УЗД органів малого тазу та надниркових залоз.

Справжній гермафродитизм необхідно диференціювати від хибного гермафродитизму, дисгенезії гонад (синдрому Клайнфельтера,). З цією метою проводиться визначення статевого хроматину, каріотипування, дослідження рівня гормонів (тестостерону, естрогенів, ФСГ, 17-кетостероїдів у добовій сечі), інші тести та проби. Остаточний діагноз істинного гермафродитизму може бути встановлений лише після діагностичної лапаротомії, біопсії гонад та гістологічного підтвердження наявності як оваріальної, так і тестикулярної тканини.

Лікування справжнього гермафродитизму

Питання про присвоєння паспортної статі та характер гендерного виховання осіб із справжнім гермафродитизмом є складним; вимагає врахування каріотипу, гормонального статусу, психосексуальної спрямованості особи пацієнта та вирішується із залученням медичних фахівців. У більшості випадків новонароджених з істинним гермафродитизм відносять до жіночої статі і виховують як дівчаток, оскільки активність оваріальної частини гонади зазвичай превалює над тестикулярною.

Надалі, з урахуванням анатомічних, психологічних та функціональних аспектів здійснюється хірургічна корекція справжнього гермафродитизму, що передбачає гонадектомію та проведення пластичних операцій на зовнішніх статевих органах. У осіб із паспортною жіночою статтю проводиться видалення всієї тестикулярної тканини або овотестис, резекція клітора, пластика піхви. Проблема надлишкового оволосіння вирішується за допомогою методів епіляції. Надалі протягом усього репродуктивного віку призначається циклічний прийом естроген-гестагенних препаратів. При обранні чоловічої паспортної статі пацієнтам із справжнім гермафродитизмом виконується повне видалення оваріальної тканини та жіночих статевих органів, проводиться корекція гінекомастії, формування мошонки, пластика статевого члена. З пубертатного віку проводиться замісна (підтримуюча, стимулююча) терапія андрогенами.

Прогноз справжнього гермафродитизму

Нормальний психосексуальний розвиток та адаптація пацієнтів із справжнім гермафродитизмом у соціумі залежить від правильності вибору статі, відповідності фенотипу обраної статевої приналежності та самоідентифікації. Зазвичай хворі з істинним гермафродитизм безплідні, проте описані окремі випадки, коли особи з жіночим і чоловічим фенотипом після видалення овотестис або гонади протилежної статі змогли обзавестися потомством.

Хворі на справжній гермафродитизм навіть після гонадектомії повинні залишатися під пильним наглядом ендокринолога для контролю за правильністю проведення гормонотерапії. У ряді випадків такі пацієнти потребують допомоги

Гермафродитизм – явище досить загадкове та точні причини його розвитку вченим медикам не зрозумілі й сьогодні. Про існування гермафродітов відомо з давніх-давен. За переказами, першим із них був двостатевий син Гермеса та Афродіти.

Відомо багато випадків цієї патології у тварин, але іноді подібне явище зустрічається і у людей. Залежно від того, які гонади переважають, має перевагу у своїй значущості, проявляються ті чи інші ознаки жіночі або чоловічі ознаки. Це стосується:

• зовнішніх статевих органів;
• молочних залоз;
• тембра голосу;
• волосяного покриву.

Переважна більшість чоловічих чи жіночих гонад позначається навіть на манері поведінки чи ході, рівні психоемоційної сприйнятливості, складі характеру. Найчастіше зустрічається справжній гермафродитизм, що призводить до безпліддя, порушення психоемоційної рівноваги, а часом навіть до неадекватної та аморальної поведінки людини.

Симптоматика

Явними ознаками гермафродитизму є невідповідність встановленої статі людини та її ознак, точніше:

• наявність добре розвинених молочних залоз у чоловіків;
• деформація статевого члена;
• формування статевих органів у чоловіка за жіночим типом;
• наявність чоловічих зовнішніх статевих органів у жінок;
• аменорея, пов'язана з відсутністю матки та придатків;
• наявність повноцінної піхви та значного збільшеного (до розмірів статевого члена) клітора;
• наявність так званої «сліпої» піхви та зміщення сечівника.

У деяких випадках пацієнт звертається до медичного закладу з підозрою на пахвинну грижу, але в ході обстеження виявляється, що у глибині збільшених статевих губ розташовані яєчка.

На думку вчених, ця патологія викликана генетичним збоєм і стала причиною того, що у людини присутні як чоловічі, так і жіночі вторинні статеві ознаки. Дослідники розрізняють два види захворювання:

• істинний чи природний гермафродитизм;
• хибний.

До виникнення і тієї і іншої форми призводить процес, в ході якого ще під час внутрішньоутробного розвитку плода змінюються гени та хромосоми, відбувається їх мутація і виникає збій у гормональній рівновазі в організмі матері або плода.

Гермафродитизм у людей, який називається двопорожниною, зустрічається як у чоловіків, так і у жінок. І в обох випадках він може бути істинним чи хибним. Поставити остаточний діагноз та призначити адекватне рішення може лише висококваліфікований лікар.

Справжня двопорожнина

Амбісексуальність, двопорожнина або справжній гермафродитизм зустрічається досить рідко. За даними статистики – це лише 1 випадок на 10 тис. новонароджених немовлят. В такому випадку в організмі відразу після появи на світ будуть виявлені статеві клітини обох статей і при візуальному огляді виявлено наявність статевих ознак, властивих обох статей.

Двопорожнина визначає перебування в крові пацієнта як чоловічі, так і жіночі гонади. Справжній гермафродитизм може бути:

• Білатеральним, коли в місці розташування статевих залоз з обох боків знаходиться або овотестис, що містить тканинні клітини обох статевих залоз, або яєчник та яєчко. Причому овотестис, як і яєчник, знаходиться в черевній порожнині, а яєчко в пахвинному каналі або опускається в мошонку.
• Унілагеральний – з одного боку овотестис, з другого яєчник чи яєчко.
• Латеральний відрізняється відсутністю овотестису, але з одного боку знаходиться яєчник, а з протилежного – яєчко.

Особливість таких статевих залоз полягає в тому, що яєчники можуть бути повноцінними, а в яєчках повністю відсутні процес вироблення сперматозоїдів. і естрогени у випадках виробляються у нормі, вторинні статеві ознаки змішані. Гермафродитизм у людини явище досить рідкісне, тоді як у навколишній природі – властивий безлічі живих істот та грибів, рослин.

Наприклад, хробакам для розмноження достатньо однієї особини, в організмі якої присутні статеві клітини обох статей. Ця патологія настільки рідкісна, що весь час спостережень та досліджень було зафіксовано лише дві сотні таких випадків. Набагато частіше зустрічається інша патологія, пов'язана з наявністю гонад однієї статі та вторинних статевих ознак іншої. Це гермафродитизм хибний.

Псевдодвопорожнина у жінок

Якщо справжній гермафродитизм передбачає наявність в організмі пацієнта яєчка та яєчника одночасно, то помилковий – це стан при якому будова геніталій та їх зовнішній вигляд притаманний тій чи іншій статі не відповідає статевій приналежності гонад. Причиною виникнення гермафродитизму у жінок може стати внутрішньоутробна вірилізація плода. Таке можливо:

• якщо є в організмі матері пухлини, що виробляє або стимулює вироблення андрогенів (чоловічих статевих гормонів);
• друга причина - регулярний прем жінкою лікарських препаратів, що підвищують рівень вироблення андрогенів;
• третя – вроджені порушення функціональності кори наднирника, що відповідає за стабільне вироблення прогестерону та інших гормонів.

Ця патологія може передаватися у спадок. За її наявності формування статевих залоз проходить правильно і яєчники не відрізняються і немає порушень у розвитку. Вторинні статеві ознаки мають ознаки як чоловічих, і жіночих. Залежно від того, наскільки високий рівень мутації залежить і вираженість змін. Це може бути незначне збільшення клітора, а може мати сформовані геніталії по зовнішньому виглядуі розмірів, що не відрізняються від чоловічих.

Додатковими ознаками патології вважатимуться наявність у жінки прекрасно розвиненої мускулатури, грубого голосу, підвищеного вторинного оволосіння. Найчастіше такі жінки сприймають себе як чоловіка, і оточуючі ставляться до них також. Значно небезпечніша та ситуація, коли він ще в пологовому залі відразу після появи світ дитині відповідно до наявними в нього зовнішніми статевими ознаками, ставлять чоловічу стать, але з часом з'ясовується, що її статеві залози – це яєчники. Живучи якийсь час у незнанні, така людина добровільно зараховує себе до пасивних гомосексуалістів.

Хибна двопорожнина у чоловіків

Чоловічий псевдо гермафродитизм - це патологія, за наявності якої чоловік має чоловічі гонади та жіночі зовнішні статеві органи. Існують дві форми цієї патології:

• гіпоспадія, для якої характерний неправильний розвиток сечівника;
• крипторхізм, коли неправильний розвиток характерний для чоловічих статевих залоз (яєчок).

Якщо справжній гермафродитизм зустрічається вкрай рідко, а випадок, коли пацієнт мав повноцінні жіночі та чоловічі статеві органи одночасно не описаний взагалі, то хибна двопорожнина зустрічається досить часто як жінок, так і у чоловіків. Гермафродитизм передбачає безплідність, але носіями геному, здатними передавати його у спадок, є здорові жінки. У чоловіків патологія проявляється у вигляді синдрому андрогенної нечутливості.

Тканини чоловічого організму стають нечутливими до андрогенів (чоловічих статевих гормонів), а чутливість до естрогенів (гормонів жіночих) навпаки помітно зростає. Незважаючи на те, що пацієнт зовні виглядає як жінка, у нього:

• повністю відсутня піхва;
• попри наявність жіночих статевих органів немає менструації, оскільки матки;
• молочні залози досить сильно збільшені (розвинені за жіночим типом);
• вторинне оволосіння незначне чи повністю відсутнє.

Головна відмінна риса – неправильне розташуванняяєчок. Вони знаходяться не в мошонці, а в пахвинних каналах. Їх можна виявити в глибині великих статевих губ або черевної порожнини.

Фемінізація пацієнта може бути повною або неповною. Це залежить від того, наскільки високий чи низький рівень чутливості тканин чоловічого організму до андрогенів. У випадках, коли лікарем діагностується Райфенстайн, у хворого є статеві органи практично повністю зовні відповідні нормально розвиненим, повноцінним і функціональним.

Типи помилкового гермафродитизму

Розрізняють три типи помилкового гермафродитизму у чоловіків:

• фемінізуючий, при якому у хворого жіночий тип статури;
• вірильний – статура типово чоловіча;
• евнухоїдний – молочні залози нерозвинені, але вторинне оволосіння відсутнє і сильно змінено тембр голосу.

Звернення до фахівців щодо лікування гермафродитизму викликане дискомфортом та бажанням пацієнта досягти відповідності внутрішнього світу та існуючої зовнішності. Можливість хірургічного лікування найчастіше визначається паспортною статтю пацієнта, але в деяких ситуаціях (при незначних дефектах зовнішніх статевих органів) можливе проведення корекції.

У будь-якому разі терапія суворо індивідуальна, і за рішенням лікаря пацієнту можуть бути призначені гормональні препарати та засоби, що стимулюють функцію гіпофіза. Важливим є регулярне відвідування психотерапевтичних занять, спілкування з психологом. Діагностика та терапія цієї патології має бути проведена ще в ранньому дитинствіщо накладає на педіатрів величезну відповідальність.