Ilmsete seksuaalsete tunnustega hermafrodiidid. Hermafroditism tõene ja vale

Hermafroditism on reproduktiivsüsteemi väärareng, mille puhul ühel inimesel on mõlema soo tunnused (nii välised kui ka sisemised).

Looduses on see levinud selgrootute ning taimeriigi ja seente esindajate seas (looduslik hermafroditism).

Inimesele on omane ebanormaalne hermafroditism, mis on hormonaalsel ja geneetilisel tasandil seksuaalse determinatsiooni patoloogia.

Kõige sagedamini on hermafroditism geneetiliselt põhjustatud patoloogia. Selle haigusega täheldatakse nii naiste kui ka meeste sekundaarsete seksuaalomaduste olemasolu.

Hermafroditismi on mitut tüüpi, nimelt kaks:

• Tõelist hermafroditismi iseloomustab mõlema soo sugunäärmete esinemine ühes organismis: nii munandid kui ka munasarjad. Või ühinevad mõlemad näärmed üheks. Sageli täheldatakse ristikujulist vormi (ühel pool on munand, teisel munasari), sisemised suguelundid on arengus maha jäänud. Kuid inimese emakasisese arengu iseärasuste tõttu on selline patoloogia meie liigi esindajatel äärmiselt haruldane (ajaloos on registreeritud umbes 150 juhtu).
• Kui räägitakse inimestel esinevast hermafrodiitismist, siis mõeldakse enamasti just sedasama valehermafrodiitismi, mida iseloomustab ühe soo sugunäärmete ja teise soo välissuguelundite areng.

Vale hermafroditism jaguneb mees- ja naissoost.

1. Mees: munandid arenevad, kuid ebanormaalselt halvenenud funktsioonidega ja muutunud välissuguelundite struktuuriga, mis sarnaneb naise omadega: peenis on vähearenenud ja/või on kumerusega, kusiti on tõenäoliselt peenisepeast nihkunud teistesse osadesse. kõhukelme, munandid ei lasku munandikotti, jäävad kõhuõõnde, naiste piimanäärmete moodustumine, peenis meenutab hüpertrofeerunud kliitorit ja häbememokkade munandikott. Kehaehitus meenutab naise oma, kõri areng ja hääletämber on samuti sarnased naise omaga.
2. Naine: inimesel tekivad munasarjad, kuid välissuguelunditel on meestega ühiseid jooni: kliitori suurenemine, häbememokkade kasv ja nende arenemine munandikotti meenutavaks elundiks, väikeste häbememokkade puudumine, naiste piimanäärmete väheareng. Füüsis, kõri areng, hääletämber, karvasus meenutab meeste oma.

Mõlemal juhul on seksuaalse aktiivsuse võimatus ja viljatus.

Ja ka on võimalik eraldada ja laste hermafroditismi. Enne puberteeti ei erine hermafrodiitlaps peaaegu oma eakaaslastest, ainus asi on see, et munandikotti pole munandeid või kliitor on suurenenud.

Hermafroditismi põhjused ja ravi inimestel

Hermafroditismi peamised põhjused on kromosoomide ja geenide muutus raseduse ajal emal ja/või lootel, st nende mutatsioon ja hormonaalne tasakaalutus ema ja/või loote kehas.

Teisel juhul on algpõhjus suguhormoonide ülekaal või puudumine (vastavad välised suguelundid meestüüp, kui meessuguhormoon - testosteroon on ülekaalus, naistüüp, kui testosteroon puudub). Selle põhjuseks on aju hüpofüüsi ja hüpotalamuse haigus (hormoonide reguleerimise eest vastutavad osakonnad), samuti neerupealiste haigus või sugunäärmete kasvaja.

Hinnates häire põhjust, määrab arst kilpnäärmehormoonide, ravimite kaudu seksuaalhormoonide, neerupealiste hormoonide, aga ka aju teatud osade (probleemi korral hüpofüüsi) talitlust mõjutavaid ravimeid. tuleb sealt).

Teine võimalus on kirurgiline sekkumine: suguelundite anomaaliate kõrvaldamine, eelistatavalt varajases eas, ja kui hermafrodiidist mehel on väike peenis, see tähendab, et enne puberteeti on võimalik see ja munandid eemaldada, siis on see võimalik. kasvatada teda naiseks. Kui ei, siis tehakse operatsioon peenise suurendamiseks ja sirgendamiseks ning arenemata osade eemaldamiseks. Samuti on see sageli nõutav psühholoogiline abi: seksi ja seksuaalkäitumise väärarusaamade käsitlemine.

Kuid ka enam-vähem ravitud hermafroditismil on tagajärjed: Seksuaalelu võimatus, viljatus, urineerimishäired, munandikasvajad, aga ka hermafrodiitide psühholoogilised probleemid: ühiskonnaga mittekohanemine, väärastunud seksuaalkäitumine (transvestism, biseksuaalsus, homoseksuaalsus, transseksuaalsus).

Munandite väärarengud hõlmavad peamiselt ühe või mõlema munandi kaasasündinud alaarengut. Esimesel juhul ei avaldu selline seisund kuidagi, teisel juhul areneb eunuhhoidism:

• peenise ja eesnäärme alaareng,
• libiido ja erektsiooni puudumine,
• kilpnäärme kõhre ebasobiv ekspressioon (Aadama õun),
• naha kahvatus ja kõhnus,
• näo juuste puudumine
• häbemekarvade puudumine või puudulikkus,
• mõnel juhul kõhnus ja teisel kalduvus rasvumisele jne.

Nendest, mida Kagan S.A. 640 patsiendist oli 9%-l kaasasündinud väärarenguid suguelundite piirkonnas. Neist 1% on ühepoolsed ja 4% kahepoolsed. Kõigil unilateraalse krüptorhidismiga patsientidel vähenes spermatosoidide arv 1 ml ejakulaadis, kahepoolsete korral need puudusid (v.a üks patsient), kellel oli 1 ml-s alla 5 000 000 spermatosoidi ja kõik nad olid liikumatud. 4% patsientidest leiti ka nende lisandeid, enamikul neist ei olnud spermatosoide või täheldati III astme oligozoospermiat.

Munandite anomaaliaid on kolme tüüpi:

1. asendi anomaalia.
2. koguse anomaalia.
3. Sugunäärmete düsgenees, mida täheldatakse kõige sagedamini naistel, kellel on naissoost pass.

Selles artiklis käsitleme ainult vale hermafroditism, milles patsienti võib pidada meheks.

Vale hermafroditism

Vale hermafroditism meditsiinis jaguneb:

• vale meeste hermafroditism;
• vale naiste hermafroditism.

Vale meeste hermafroditism

Mõnikord on passi sugu mees, kellel on vale meessoost hermafroditism. Tuleb arvestada, et see haigus areneb alati välja sugukromatiini puudumisel ja XY kariotüübiga meestel. Sellegipoolest on selliste patsientide munandid isegi sünnieelsel perioodil defektsed, ei tooda embrüonaalseid hormoone õiges koguses, enamikul juhtudel puuduvad emakas, munajuhad, kuid on lühike pime vagiina. Munandid võivad paikneda häbememokkade, kubemekanalite või kõhuõõne paksuses. Mõnel juhul näivad välised suguelundid olevat naissoost. Teistes on täheldatud enam-vähem väljendunud kliitori hüpertroofiat, mis paljudel patsientidel on erektsioonivõimeline ja saavutab peaaegu normaalse mehe peenise suuruse. Tavaliselt algab virilisatsioon nendel patsientidel puberteedieas. On selge, et sellistele patsientidele lähenemise määrab nende passi sugu. Naissoost passi soost isikutel eemaldatakse munandid ja kliitor, tupe plastilisus, kui see on ebapiisava sügavusega. Kui passi sugu on meessoost, siis tehakse plastiline operatsioon suguelundite lähendamiseks mehele. Küsimus, kuidas sellistel patsientidel ektoopiliste munanditega toime tulla, on vastuoluline. Kui me räägime naiste suguelunditega patsientidest, siis tuleb arvestada, et munandite degeneratsioon ei toimu peaaegu kunagi enne 20. eluaastat, kuid hiljem pole see haruldane ning 30-aastaselt ja vanemas eas pahaloomuline. muutusi täheldatakse ⅕ juhtudest. Seetõttu peavad paljud autorid selliste munandite eemaldamist pärast 20. eluaastat kohustuslikuks. Naispassiga inimestel tuleb esimeste virilisatsiooninähtude ilmnemisel (karvade kasv kehal ja näol, kliitori veelgi suurem suurenemine jne) sellised munandid kohe eemaldada; meessoost passiga inimestel seksi, nende eemaldamine on ebapraktiline.

Selliste patsientide munandite suurus on erinev ja mõnikord isegi normaalse suurusega, arenenud munandimanuse korral. Histoloogiliselt on kõikidel juhtudel munandid sügavalt muutunud, spermatogenees puudub täielikult, esineb seemnetorukeste desolatsioon ja hüalinoos, leitakse hüperplastilised Leydigi rakud.

Väga oluline on seksi kehtestamise küsimus vale meessoost hermafroditismiga patsientidel. On vastuvõetamatu kinni pidada vananenud ja ebaõigest seisukohast, et sugunäärmed on seksi kõige olulisem tunnus. Isase passi soo kindlakstegemiseks ei piisa munandi olemasolust. Selliseid isikuid uuritakse koos endokrinoloogiga. Soo määramisel on määrav välissuguelundite seisund ja nende edasise arengu prognoos. Enamikku neist sündivatest patsientidest peetakse hoolimata kliitori hüpertroofiast naisteks. Ainult väheseid selle rühma patsiente saab tunnistada meesteks. Raskekujulise hüpogonadismi korral, kus munandikotti puudub ja peenise järsult vähearenenud, ei ole hormoonravi tulevikus efektiivne, seetõttu arvatakse, et selliseid lapsi tuleks sünnihetkel pidada tüdrukuteks, eemaldada peenis. ja teha vaginaalset plastilist operatsiooni vanuses 17-20 aastat.

Naiste vale hermafroditism

Uroloogid peavad mõnikord konsulteerima naissoost valehermafroditismiga patsiente, mille kõige levinum vorm on neerupealiste koore kaasasündinud viriliseeriv hüperplaasia. Seda haigust seostatakse loote neerupealiste koore kortisooli tootmise rikkumisega, mille tagajärjel suureneb ACTH tootmine ja tekib neerupealiste hüperplaasia. Tavaliselt tagab see piisava kortisooli sekretsiooni, kuid samas toodetakse androgeene suurtes kogustes. Poistel väljendub see enneaegses seksuaalses arengus koos munandite alaarenguga ning tüdrukutel põhjustab see kliitori virilisatsiooni ja teravat hüpertroofiat. Uroloogi jaoks on eriti oluline, et mõnel patsiendil oleks peenise kusiti ning munandite puudumine ja häbememokkade hüpertroofia, mis meenutab munandikotti, võib viia krüptorhidismi vale diagnoosini. Sellistel haigetel tüdrukutel on sugukromatiin, karüotüüp XX, kõigil juhtudel - naiste sisemised suguelundid, kuid need võivad esineda: erektsioonivõimeline kliitor, naiselikul kujul avanev peenise kusiti või, mis juhtub väga sageli, urogenitaalsiinus on säilinud, milles avaneb tupp ja kusiti. Rektaalsel uuringul avastatakse moodustis – emakas, mida on kerge ekslikult pidada eesnäärmeks. Kuna sellised patsiendid sarnanevad vale meessoost hermafroditismiga isikutega, on see vajalik eriuuring. Vale meessoost hermafroditismi korral täheldatakse 17-ketosteroidide normaalset eritumist uriiniga ja sugukromatiini puudumist, kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia korral esineb sugukromatiin ja 17-ketosteroidide eritumine uriiniga on järsult suurenenud. Naiste valehermafroditismi operatsiooni näidustus määratakse soo järgi. Kui sugu on naissoost, siis kliitor resekteeritakse ja vajadusel avatakse urogenitaalsiinus. Kui passi sugu on meessoost ja selle muutmine vastavalt psühholoogilised põhjused võimatu, siis on vaja eemaldada emakas, torud ja munasarjad ning teha suguelundite plastiline operatsioon, et tuua need mehele lähemale.

Hermafrodiitide füsioloogilised omadused.

Me ei kuule sageli hermafrodiitidest. Veelgi enam, enamik meist kujutab selliseid isikuid suguelunditega üsna kummalistena, nagu naistel ja meestel. Tegelikult on kõik teistmoodi ja keerulisem. Artiklis püüame välja selgitada, kes on hermafrodiidid.

Väliselt on need kõige tavalisemad inimesed, kes saavad ühiskonnas hästi läbi. Kõige huvitavam on see, et hermafroditismi võib olla võimatu kindlaks teha enne puberteeti. Paljud arvavad, et hermafrodiitidel on mehe ja naise suguelundid, kuid see pole päris tõsi. Paljudel hermafrodiitidel on algselt naise või mehe suguelundid ja alles puberteedieas tuvastatakse rikkumisi. Poisil võivad rinnad kasvada ja tüdrukul ei ole piimanäärmeid ega menstruatsiooni.

Hermafroditism on geneetiline haigus, mis areneb siis, kui loode on emakas, DNA-s esineb tõrkeid. Samal ajal on isa ja ema täiesti terved ja neil pole geneetilisi kõrvalekaldeid. Ei ole täielikult mõistetav, miks hermafrodiidid sünnivad.

Peamine põhjus on geneetiline häire, mida arstid ja teadlased ei oska seletada. Samal ajal võib see väliselt olla naine või mees, kuid sees on kõik erinev.

Hermafroditismi tüübid:

• Tõsi. Selle tüübi puhul on inimesel mõlemad suguelundid. See tähendab munasarjade ja munandite sees ning väljaspool tuppe ja peenist.
• Vale. Ta omakorda jaguneb nais- ja meestüübiks. Meestüübil tekib inimesel peenis, mis väike suurus. Emasel rind ei kasva, hääl on kare.

Suguelundid näevad olenevalt hermafroditismi tüübist erinevad.

Põhijooned:

• Meestel on peenis vähearenenud, kõver, väikese suurusega. Munandikott on tihe ja sarnaneb naiste häbememokkadega. Munandid ei lasku sageli kottidesse.
• Naistel võib suur kliitor välja näha nagu väike peenis. Häbememokad meenutavad munandikotti, on suured, ebakorrapärase kujuga.

Hermafrodiidid käivad tualetis tavapärasel viisil. Kõik sõltub hermafroditismi tüübist. Urineerimine toimub nagu kõik teisedki, kusiti kaudu. See võib asuda peenises või kõhukelmes.

On üks väga ilus legend, mille järgi Hermese ja Aphrodite poeg armus nümfi. See naine elas vees ja armus ka noormehesse. Siis tuli jumalate poeg oma isa ja ema juurde ning palus neil ühineda. Sellest ajast peale on ilmunud hermafrodiidid. Kuigi meditsiini seisukohalt pole legendil sellega mingit pistmist.

Kas inimesel on hermafrodiitlik menstruatsioon?

Kõik sõltub hermafroditismi tüübist. Kui see on vale tüüp, siis erituvad ainult nais- või meessuguhormoonid. Kuid omaduste tõttu sisemine struktuur tüdrukutel ei pruugi menstruatsiooni tulla. Need võivad alata palju hiljem kui tervete tüdrukute seas tavaks. Kahe soo seksuaalomaduste olemasolu tõttu on tüdrukute munasarjad vähearenenud ja võivad eritada ebapiisavas koguses hormoone. Seetõttu ei pruugi menstruatsioon tekkida. Kuigi on juhtumeid, kui hermafrodiitidel on menstruatsioon ja reproduktiivfunktsioon säilib.

Enamikul juhtudel on hermafrodiidid steriilsed. See on võimalik munandite või munasarjade vähearengu tõttu. Kuid on juhtumeid, kus hermafrodiitidel on edukas viljastumine ja lapse sündimine.

Kas hermafrodiit võib ise rasestuda?

Ei, see on võimatu. Tegelikult pole seks iseendaga hermafrodiitide seas võimalik. Samal ajal tekivad reproduktiivsüsteemi vähearengu tõttu kasutud spermatosoidid või munasarjad ei tooda munarakku.

Ei, see on võimatu. Kuna naine näeb välja nagu valehermafroditismiga naine. Tal pole peenist. Suguelundid on kummalise kujuga ja näevad ka imelikud välja. Sel juhul ei pruugi seksuaalfunktsioon olla häiritud. Selline naine suudab normaalselt mehest rasestuda hormonaalne taust. Teine naine ei saa sellise hermafrodiidiga seksuaalvahekorda peenise puudumise tõttu.

Kuidas hermafrodiitidest inimesed paljunevad?

Hermafrodiidid paljunevad nagu kõik tavalised inimesed. See on võimalik ainult vale hermafroditismi korral. Tõelise tüübi puhul ei õnnestu rasestuda, rasestuda ega sünnitada. Mõlema soo seksuaalomaduste olemasolul ei pruugi mehel olla häirunud meeste funktsioon. Suguhormoone saab toota normaalsetes kogustes. Seetõttu on valehermafrodiidist rasestumine praktiliselt reaalne.

See pole sama asi. Transvestiidid on tavalised inimesed, kellel puuduvad geneetilised häired. Nad näevad lihtsalt teistsugused välja, kui nad tunnevad. Seetõttu kasutavad nad soovahetust. Hermafrodiidid on omamoodi mutandid, millel on nii meestele kui naistele iseloomulikud omadused.

Hermafrodiidid - kuulsad inimesed: foto

Ajaloost on küllalt kuulsad inimesed hermafrodiidid. Kõige kurvem on see, et inkvisitsiooni ajal selliseid isikuid põletati ja piinati. Seetõttu olid paljud sunnitud oma kuuluvust hermafrodiitide hulka varjama.

Kuulsad hermafrodiidid ajaloos:

• Margaret Mallor. Alla 21-aastane naine uskus, et ta on kõige tavalisem. Alles 1686. aastal avastas arst, kes teda haiguse tõttu läbi vaatas, kõrvalekaldeid. Tunnistus näitas, et Magreret oli rohkem mees kui naine. Seetõttu keelati tal endale helistada naisenimi ja teeme naistetööd. Väliselt oli Margaret nagu naine, hapra kehaehitusega ja ümarate kujudega. Oma füüsiliste iseärasuste tõttu ei saanud ta teha rasket meestetööd, mistõttu oli ta sunnitud kerjama. Vaid tänu teisele arstile, kes väljastas tõendi, et Margaret on rohkem naine, andis talle õiguse taas selliseks pidada.
• Genevieve de Beaumont. Ta oli rohkem mees kui naine. Ta mängis edukalt nii meeste kui ka naiste rolli. Ta oli õukondlane, luuras sageli kuningate järele.
• Joseph Maso. Kuni 12. eluaastani kasvatati teda tüdrukuna, kuid siis väitsid arstid, et pigem poiss. Seksuaalsed omadused sarnanesid rohkem naiste omadega, vanemad pidasid väikest peenist ülekasvanud kliitoriks. Pärast lahkamist selgus, et Joosepil on emakas ja munasarjad ning ta on rohkem naine kui mees.

Mõned hermafrodiidid on deformatsioonisõitudel saavutanud tohutut edu, näiteks Diana/Edgar, Bobby Cork ja Donald/Diana, kes esines avalikult juba 1950. aastal.

Genevieve de Beaumont

Hermafrodiitsportlased: foto

Piisav hulk hermafrodiite on tuntud ka sportlaste seas. Ajalugu räägib sellest. 1966. aastal tutvustati seda olümpiamängud seksikontroll, mis kohustas kõiki osalejaid kontrollima teatud soo kuuluvust. Naistespordis on ju teada hermafroditismi juhtumeid. Samal ajal on hermafrodiit füüsiliselt tugevam kui ükski naine.

Kuulsad hermafrodiitsportlased:

• Dora Ratjen – kõrgushüppaja
• Zdenka Koubova - sportlane
• Helen Stephens - sportlane
• Stanislav Valasevitš - sportlane
• Rene Richards - tennisist
• Maria Patino - sportlane

Dora Ratjen

Zdenka Koubova Rene Richards

Kõige kurvem on see, et paljud sportlased muutuvad pideva steroidide ja hormoonide tarvitamise tõttu meesteks. Nende hääl muutub jämedaks ja juuksed kasvavad.

Nagu näete, sportlaste seas suur hulk hermafrodiidid, mõnede allikate kohaselt iga 500 sportlane. Olümpiavõitu aitab meessuguhormoonide olemasolu.

VIDEO: Kes on hermafrodiidid?

- kaasasündinud seksuaalse diferentseerumise häire, mida iseloomustab kahte tüüpi sugunäärmete (munasarja ja munandi) või segastruktuuriga sugunäärmete (ovotestis) esinemine. Tõelise hermafroditismi kliinilised ilmingud võivad olla erinevad ja sõltuvad mehe või naise sugunäärme funktsionaalse aktiivsuse ülekaalust. Tõelise hermafroditismiga patsientidel võib esineda välissuguelundite struktuuri rikkumine (väike peenis, hüpospadiad, krüptorhidism, kliitori hüpertroofia), günekomastia, biseksuaalne kehatüüp; menstruatsioon, ovulatsioon ja spermatogenees on võimalikud. Tõelise hermafroditismi diagnoos pannakse paika suguelundite uuringu, sugunäärmete ultraheli, suguhormoonide taseme uuringu, karüotüübi selgitamise ja sugunäärmete biopsia põhjal. Terapeutilise taktika määrab patsientide psühhoseksuaalne orientatsioon ja see seisneb vastassoo sugunäärmete eemaldamises, hormoonravis.

Üldine informatsioon

Tõeline hermafroditism (interseksuaalsus, biseksuaalsete sugunäärmete sündroom) on geneetiliselt määratud seksuaalse arengu rikkumine, mille puhul sugunäärmeid esindavad munasarjade ja munandite funktsioneerivad elemendid. Tõelise hermafroditismi korral võivad munasarjad ja munandid paikneda eraldi või kombineerida segasugunäärmeks – ovotestiks. Tõeline hermafroditism on äärmiselt haruldane; kokku maailmas meditsiinilist kirjandust kirjeldatud on umbes 200 sellist juhtumit. Günekoloogias ja androloogias leitakse palju sagedamini vale hermafroditismi (meeste ja naiste pseudohermafroditism), mida iseloomustab ühe soo väliste suguelundite ja vastassoost sugunäärmete esinemine.

Tõelise hermafroditismi klassifikatsioon

Tõelise hermafroditismi juhtude hulgas on võimalusi, kui inimesel on ühel pool munasari ja teisel pool munandik; mõlemal küljel määratakse munarakk - munandite ja munasarjade kudedega segatud nääre; on ühepoolne munarakk, mille teisel küljel on munandik või munasari. Mõnikord, kui ühel küljel on munarakk, siis teisel pool sugunäärmekudet pole.

Tõeline hermafroditism võib olla kombineeritud väliste suguelundite anomaaliatega või esineda normaalselt moodustunud välissuguelunditega. Tõelise hermafroditismi võimalikud morfoloogilised vormid ilma välissuguelundite anomaaliateta on järgmised:

• hermafroditism meeste sekundaarsete seksuaalomaduste ülekaaluga
• hermafroditism, kus ülekaalus on naiste sekundaarsed seksuaalomadused
• hermafroditism mõlema soo võrdselt väljendunud sekundaarsete seksuaalomadustega
• hermafroditism, ühest soost suguorganite ja vastassoost sugunäärmega, mis aitab kaasa transseksuaalsuse ilmingutele.

Tõeline hermafroditism koos väliste suguelundite anomaaliatega esineb järgmistes variantides:

• hermafroditism ühe soo suguelundite täieliku komplekti ja teise soo ühe või mitme organi olemasoluga
• hermafroditism mõlema soo suguelundite mittetäieliku komplektiga
• hermafroditism koos meeste ja naiste suguelundite täieliku komplektiga.

Tõelise hermafroditismi põhjused

Tõelise hermafroditismi tekkimist soodustavaid tegureid ei ole täielikult avalikustatud. Perekondlike rikkumise juhtumite tuvastamine viitab tõelise hermafroditismi võimalikule pärilikule tingimuslikkusele.

Ligikaudu 60% tõelise hermafroditismi juhtudest on patsientidel naissoost karüotüüp 46,XX, 10% meeste kariotüüp 46,XY, ülejäänutel esineb erinevat tüüpi kromosomaalset mosaiiksust (46XX / 46XY, 46XX / 47XXY, jne.). Eeldatakse, et tõelise hermafroditismi juhtumeid võib seostada kromosoomide translokatsiooni, mittedisjunktsiooni või mutatsiooniga, aga ka kimäärsusega – sama munaraku topeltviljastumisega, mis viib biseksuaalsete sugunäärmete moodustumiseni. Ei ole välistatud ekstragonadaalsete kahjustavate tegurite mõju, mis põhjustavad munasarja ja munandite elementide samaaegset diferentseerumist.

Tõelise hermafroditismi sümptomid

Tõelise hermafroditismi kliinilised ilmingud on äärmiselt mitmekesised ning neid saab tuvastada erinevates variantides ja kombinatsioonides. Sündides on 90% tõelise hermafroditismiga laste välissuguelunditel interseksuaalne (segatud) struktuur ja ainult 10% on kindlasti mehe või naise tunnused. Välissuguelundite anomaaliate hulgas on tõelise hermafroditismiga meessoost fenotüübiga isikutel tavaliselt väike peenis, krüptorhidism, hüpospadiad; naissoost fenotüübiga isikutel - kliitori hüpertroofia, urogenitaalne siinus.

Munand võib paikneda munandikotis, labioskrotaalses voldis, kubemekanalis, kõhuõõnes; seemnetorukesed on enamasti atroofeerunud, harvadel juhtudel on säilinud spermatogenees. Sugunäärmete puudumisel sarnanevad häbememokkade voldid suurte häbememokkadega. Tõelise hermafroditismi jaoks teiste organite arengu kõrvalekalded ei ole tavaliselt iseloomulikud; mõnikord on patoloogia kombineeritud kubemesongiga.

Munandi küljel moodustub tavaliselt lisand ja vas deferens; vastasküljel areneb ühesarviline emakas ja munajuha. Vagiina võib olla hästi arenenud ja avatud kõhukelmes, munandikotti keskjoonel või ureetra tagumises osas. Reeglina asuvad munasarjad õigesti; 25% tõelise hermafroditismiga patsientidest toimub ovulatsioon.

Puberteedieas võib esineda viriliseerumise või feminiseerumise märke; sageli esinevad mõlema soo sekundaarsed seksuaalomadused (biseksuaalne figuuritüüp, günekomastia, madal hääletämber, meestüüpi karvasus). Pooltel patsientidel esineb menstruatsiooni; meessoost fenotüübi puhul avaldub igakuine verejooks tsüklilise hematuuriana. Tõelise hermafroditismiga patsientidel võib olla probleeme soolise identiteediga ja sotsiaalne kohanemine; kalduvus biseksuaalsusele, homoseksuaalsusele, transseksuaalsusele, transvestismile.

Tõelise hermafroditismi diagnoos

Tõelise hermafroditismi diagnoosi kinnitamiseks või välistamiseks peaksid patsiendid konsulteerima endokrinoloogi, uroloogi, günekoloogi, geneetikuga. Füüsilise läbivaatuse käigus hinnatakse välissuguelundite arengut, sekundaarsete seksuaalomaduste raskust. Tehakse munandikotti palpatsioon, tupe või pärasoole uuring, vaagnaelundite ja neerupealiste ultraheliuuring.

Tõelist hermafroditismi tuleb eristada valest hermafrodiismist, sugunäärmete düsgeneesist (Klinefelteri sündroom). Selleks tehakse sugukromatiini määramine, karüotüpiseerimine, hormoonide taseme uurimine (testosteroon, östrogeenid, FSH, 17-ketosteroidid päevases uriinis), muud analüüsid ja proovid. Tõelise hermafroditismi lõplikku diagnoosi saab panna alles pärast uurivat laparotoomiat, sugunäärmete biopsiat ja nii munasarja- kui ka munandikoe olemasolu histoloogilist kinnitust.

Tõelise hermafroditismi ravi

Küsimus passi soo määramise ja tõelise hermafroditismiga isikute soolise hariduse olemuse kohta on keeruline; eeldab patsiendi isiksuse karüotüübi, hormonaalse seisundi, psühhoseksuaalse orientatsiooni arvestamist ning lahendatakse eriarstide kaasamisel. Enamikul juhtudel liigitatakse tõelise hermafroditismiga vastsündinuid emasteks ja neid kasvatatakse tüdrukuteks, kuna sugunäärme munasarjaosa aktiivsus domineerib tavaliselt munandiosa üle.

Tulevikus, võttes arvesse anatoomilisi, psühholoogilisi ja funktsionaalseid aspekte, viiakse läbi tõelise hermafroditismi kirurgiline korrigeerimine, mis hõlmab gonadektoomiat ja väliste suguelundite plastilist kirurgiat. Naissoost passiga inimestel eemaldatakse kogu munandikude või munarakk, kliitor resekteeritakse ja tupp on plastiline. Liigse karva probleem lahendatakse karvade eemaldamise meetodite abil. Tulevikus on kogu reproduktiivse vanuse jooksul ette nähtud östrogeeni-gestageeni preparaatide tsükliline tarbimine. Meessoost passi valimisel tehakse tõelise hermafroditismiga patsientidel munasarjade kudede ja naiste suguelundite täielik eemaldamine, günekomastia korrigeerimine, munandikoti moodustumine, peenise plastiline operatsioon. Alates puberteedieast viiakse läbi asendus (toetav, stimuleeriv) androgeeniteraapia.

Tõelise hermafroditismi prognoos

Tõelise hermafroditismiga patsientide normaalne psühhoseksuaalne areng ja kohanemine ühiskonnas sõltub õigest soovalikust, fenotüübi vastavusest valitud soole ja enesemääratlusest. Tavaliselt on tõelise hermafroditismiga patsiendid viljatud, kuid üksikuid juhtumeid on kirjeldatud, kui emase ja mehe fenotüübiga isikud suutsid pärast munaraku või vastassoo sugunäärmete eemaldamist saada järglasi.

Tõelise hermafroditismiga patsiendid peaksid isegi pärast gonadektoomiat jääma endokrinoloogi hoolika järelevalve alla, et jälgida hormoonravi õigsust. Mõnel juhul vajavad need patsiendid abi

Hermafroditism on üsna salapärane nähtus ja selle kujunemise täpsed põhjused pole tänapäeval arstiteadlastele selged. Hermafrodiitide olemasolu on teada iidsetest aegadest. Legendi järgi oli esimene neist Hermese ja Aphrodite androgüünne poeg.

Loomadel on selle patoloogia juhtumeid palju, kuid mõnikord esineb sarnane nähtus ka inimestel. Sõltuvalt sellest, millised sugunäärmed on ülekaalus, on sellel eelis oma tähenduses, ilmnevad teatud naiste või meeste tunnused. See kehtib järgmiste kohta:

• välised suguelundid;
• piimanäärmed;
• hääle tämber;
• juuksepiir.

Meeste või naiste sugunäärmete ülekaal mõjutab isegi käitumisviisi või kõnnakut, psühho-emotsionaalse vastuvõtlikkuse taset ja iseloomu. Kõige tavalisem on tõeline hermafroditism, mis põhjustab viljatust, psühho-emotsionaalse tasakaalu häireid ja mõnikord isegi ebaadekvaatset ja ebamoraalset inimkäitumist.

Sümptomid

Hermafroditismi ilmsed tunnused on lahknevus inimese kindlaksmääratud soo ja tema märkide vahel, täpsemalt:

• hästi arenenud piimanäärmete olemasolu meestel;
• peenise deformatsioon;
• suguelundite moodustumine mehel vastavalt naistüübile;
• meeste välissuguelundite olemasolu naistel;
• amenorröa, mis on seotud emaka ja lisandite puudumisega;
• täisväärtusliku tupe ja olulise laienenud (kuni peenise suuruseni) kliitori olemasolu;
• niinimetatud "pime" tupe olemasolu ja kusiti nihkumine.

Mõnel juhul pöördub patsient kubemesongi kahtlusega raviasutusse, kuid läbivaatuse käigus leitakse, et munandid paiknevad sügaval laienenud häbememokas.

Teadlaste sõnul on selle patoloogia põhjuseks geneetiline rike ja see on saanud põhjuseks, et inimesel on nii meeste kui ka naiste sekundaarsed seksuaalomadused. Teadlased eristavad kahte tüüpi haigusi:

• tõeline või loomulik hermafroditism;
• vale.

Mõlema vormi tekkimine viib protsessini, mille käigus ka loote emakasisese arengu käigus muutuvad geenid ja kromosoomid, need muteeruvad ning ema või loote organismis tekib hormonaalse tasakaalu rike.

Inimeste hermafroditism ehk biseksuaalsus esineb nii meestel kui naistel. Ja mõlemal juhul võib see olla tõsi või vale. Ainult kõrgelt kvalifitseeritud arst saab teha lõpliku diagnoosi ja määrata piisava lahenduse.

tõeline biseksuaalsus

Ambiseksuaalsus, biseksuaalsus või tõeline hermafroditism on üsna haruldane. Statistika kohaselt on see ainult 1 juhtum 10 tuhande vastsündinu kohta. Sel juhul leitakse mõlemast soost sugurakud kehast kohe pärast sündi ning visuaalsel uurimisel tuvastatakse mõlemale soole omased seksuaalomadused.

Biseksuaalsus määrab nii meeste kui ka naiste sugunäärmete olemasolu patsiendi veres. Tõeline hermafroditism võib olla:

• Kahepoolne, kui mõlemapoolsete sugunäärmete asukohas on kas munarakk, mis sisaldab mõlema sugunäärme kudede rakke, või munasari ja munand. Veelgi enam, munarakk, nagu munasari, asub kõhuõõnes ja munandik on kubemekanalis või laskub munandikotti.
• Ühepoolne - ühelt poolt munarakk ja teiselt poolt munasari või munand.
• Külgmist eristab ovotestise puudumine, kuid ühel küljel on munasari ja teisel pool munandit.

Selliste sugunäärmete eripära on see, et munasarjad võivad olla täisväärtuslikud ja spermatosoidide tootmisprotsess munandites puudub täielikult. ja östrogeene toodetakse sellistel juhtudel normaalselt, sekundaarsed seksuaalomadused on segatud. Hermafroditism inimestel on üsna haruldane nähtus, meid ümbritsevas looduses aga paljudele elusolenditele ja seentele, taimedele.

Näiteks usside paljunemiseks piisab ühest isendist, kelle organismis leidub mõlemast soost sugurakke. See patoloogia on nii haruldane, et kogu vaatlus- ja uurimisperioodi jooksul registreeriti ainult kakssada sellist juhtumit. Palju levinum on teine ​​patoloogia, mis on seotud ühe soo sugunäärmete ja teise sugunäärmete sekundaarsete seksuaalomadustega. See on vale hermafroditism.

Pseudokaviteet naistel

Kui tõeline hermafroditism tähendab munandi ja munasarja samaaegset esinemist patsiendi kehas, siis vale on seisund, mille korral suguelundite ehitus ja nende ühele või teisele soole omane välimus ei vasta sugupoole soole. sugunäärmed. Naiste hermafroditismi põhjus võib olla loote emakasisene virilisatsioon. Kas see on võimalik:

• kui ema kehas on kasvaja, mis toodab või stimuleerib androgeenide (meessuguhormoonide) tootmist;
• teine ​​põhjus on naise regulaarne tarbimine ravimitega, mis suurendavad androgeenide tootmist;
• kolmas on progesterooni ja teiste hormoonide stabiilse tootmise eest vastutava neerupealise koore funktsionaalsuse kaasasündinud häired.

See patoloogia võib olla pärilik. Kui see on olemas, kulgeb sugunäärmete moodustumine korrektselt ja munasarjad ei erine ning arenguhäireid pole. Sekundaarsed sootunnused on nii mehed kui naised. Olenevalt sellest, kui kõrge on mutatsiooni aste, sõltub ka muutuste raskusaste. See võib olla kliitori kerge suurenemine ja sellega võivad olla moodustunud suguelundid välimus ja suurus ei erine meeste omast.

Patoloogia täiendavateks tunnusteks võib pidada hästi arenenud lihaskonna, kareda hääle ja sekundaarse karvakasvu suurenemist nõrgema soo esindajal. Sageli tajuvad sellised naised end mehena ja teised kohtlevad neid samamoodi. Palju ohtlikum on olukord, kus isegi sünnitustoas kohe pärast lapse sündi, vastavalt tema välistele seksuaalomadustele, pannakse meessugu, kuid alles aja jooksul selgub, et tema sugunäärmed on munasarjad. Elades mõnda aega teadmatuses, liigitab selline inimene end vabatahtlikult passiivseks homoseksuaaliks.

Vale biseksuaalsus meestel

Meeste pseudohermafroditism on patoloogia, mille esinemisel on mehel mehe sugunäärmed ja naise välissuguelundid. Sellel patoloogial on kaks vormi:

• hüpospadias, mida iseloomustab ureetra ebanormaalne areng;
• krüptorhidism, kui ebanormaalne areng on iseloomulik meessoost sugunäärmetele (munanditele).

Kui tõelist hermafroditismi esineb üliharva ning juhtumit, kus patsiendil olid samaaegselt täisväärtuslikud naise- ja mehesuguelundid, üldse ei kirjeldata, siis valebiseksuaalsus on nii naistel kui meestel üsna tavaline. Hermafroditism viitab viljatusele, kuid terved naised on genoomi kandjad, kes on võimelised seda pärimise teel edasi kandma. Meestel ilmneb patoloogia androgeenide tundlikkuse sündroomi kujul.

Meeste keha koed muutuvad androgeenide (meessuguhormoonide) suhtes tundetuks ja tundlikkus östrogeenide (naissuguhormoonide) suhtes, vastupidi, suureneb märgatavalt. Vaatamata asjaolule, et patsient näeb välja nagu naine, on tal:

• tupp puudub täielikult;
• vaatamata naiste suguelundite olemasolule pole menstruatsiooni, kuna puudub emakas;
• piimanäärmed on üsna tugevalt laienenud (arenenud vastavalt naistüübile);
• sekundaarne karvakasv puudub veidi või täielikult.

Kodu eristav tunnus – vale asukoht munandid. Need ei asu munandikotis, vaid kubemekanalites. Neid võib leida suurte häbememokkade sügavuses või kõhuõõnes.

Patsiendi feminiseerumine võib olla täielik või mittetäielik. See sõltub sellest, kui kõrge või madal on mehe keha kudede tundlikkus androgeenide suhtes. Juhtudel, kui arst diagnoosib Reifensteini, on patsiendi suguelundid peaaegu täielikult väljastpoolt normaalselt arenenud, täisväärtuslikud ja funktsionaalsed.

Vale hermafroditismi tüübid

Meestel on kolme tüüpi vale hermafroditism:

• feminiseeriv, mille puhul patsiendil on naiselik kehatüüp;
• virilny - kehaehitus on tüüpiliselt meessoost;
• eunuchoid - piimanäärmed on välja arenemata, kuid puudub sekundaarne karvakasv ja hääle tämber on oluliselt muutunud.

Hermafroditismi ravi spetsialistide poole pöördumise põhjuseks on patsiendi ebamugavustunne ja soov saavutada vastavus sisemaailma ja olemasoleva välimuse vahel. Kirurgilise ravi võimalikkuse määrab sageli patsiendi passi sugu, kuid teatud olukordades (väliste välissuguelundite defektidega) on korrigeerimine võimalik.

Igal juhul on ravi rangelt individuaalne ja arsti äranägemisel võib patsiendile määrata hormonaalseid ravimeid ja aineid, mis stimuleerivad hüpofüüsi funktsiooni. Oluline on regulaarselt käia psühhoterapeutilistel tundidel, suhelda psühholoogiga. Selle patoloogia diagnoosimine ja ravi tuleks läbi viia varases lapsepõlves mis paneb lastearstidele tohutu vastutuse.